膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤百科

神經膠質瘤(Giiomas)亦稱膠質細胞瘤,簡稱膠質瘤,是發生於神經外胚層的腫瘤,故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤.腫瘤起源於神經間質細胞,即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞,即神經元.大多數腫瘤起源於不同類型的神經膠質,但根據組織發生學來源及生物學特征類似,對發生於神經外胚層的各種腫瘤,一般都稱為神經膠質瘤.

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膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤病因

由於腫瘤逐漸增大,形成顱內占位病變,並常伴有周圍腦水腫,當超過代償限度時,即產生顱內壓增高,腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導致靜脈回流發生障礙時,更加重顱內壓增高,如腫瘤內發生出血,壞死及囊腫形成,可加快其進程,當顱內壓增高達到臨界點時,顱內容積繼續有小量增加,顱內壓將迅速增高,如進行顱內壓監測,壓力達到6．67～13．3kPa汞柱時,則出現高原波,高原波反復出現,持續時間長,即為臨床征象,當顱內壓等於動脈壓時,腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡.

腫瘤增大,局部顱內壓力最高,顱內各分腔間產生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝,幕上大腦半球腫瘤可產生大腦鐮下疝,扣帶回移過中線,可造成楔形壞死,胼周動脈亦可受壓移位,嚴重的可發生供應區腦梗塞,更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向後顱窩移位疝出,同側動眼神經受壓麻痹,瞳孔散大,光反應消失,中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱,有時對側大腦腳壓迫於小腦幕邊緣或者骨尖,產生同側偏癱,脈絡膜後動脈及大腦後動脈亦可受壓引起缺血性壞死,最後壓迫腦幹可產生向下軸性移位,導致中腦及橋腦上部梗死出血,病人昏迷,血壓上升,脈緩,呼吸深而不規則,並可出現去大腦強直,最後呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡,幕下後顱窩腫瘤可產生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔,嚴重時延髓腹側壓迫於枕大孔前緣,幕上腫瘤亦可伴發枕大孔疝,致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規劃,隨後呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡.

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膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤症状

癥狀主要有兩方面的表現,一是顱內壓增高和其他一般癥狀,如頭痛,嘔吐,視力減退,復視,癲癇發作和精神癥狀等,另一是腦組織受腫瘤的壓迫,浸潤,破壞所產生的局部癥狀,造成神經功能缺失.

頭痛大多由於顱內壓增高所致,腫瘤增長顱內壓逐漸增高,壓迫,牽扯顱內疼痛敏感結構如血管,硬膜和某些顱神經而產生頭痛,大多為跳痛,脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側,頭痛開始為間歇性,多發生於清晨,隨著腫瘤的發展,頭痛逐漸加重,持續時間延長.

嘔吐系由於延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致,可先無惡心,是噴射性,在兒童可由於顱縫分離頭痛不顯著,且因後顱窩腫瘤多見,故嘔吐較突出.

顱內壓增高可產生視乳頭水腫,且久致視神經繼發萎縮,視力下降,腫瘤壓迫視神經者產生原發性視神經萎縮,亦致視力下降,外展神經易受壓擠牽扯,常致麻痹,產生復視.

一部分腫瘤病人有癲癇癥狀,並可為早期癥狀,癲癇始於成年後者一般為癥狀性,大多為腦瘤所致,藥物不易控制或發作性質有改變者,都應考慮有腦瘤存在,腫瘤鄰近皮層者易發生癲癇,深在者則少見,局限性癲癇有定位意義.

有些腫瘤特別是位於額葉者可逐漸出現精神癥狀,如性格改變,淡漠,言語及活動減少,註意力不集中,記憶力減退,對事物不關心,不知整潔等.

局部癥狀則依腫瘤所在部位產生相應的癥狀,進行性加重,特別是惡性膠質瘤,生長較快,對腦組織浸潤破壞,周圍腦水腫亦顯著,局部癥狀較明顯,發展亦快,在腦室內腫瘤或位於靜區的腫瘤早期可無局部癥狀,而在腦幹等重要功能部位的腫瘤早期即出現局部癥狀,經過相當長時間才出現顱內壓增高癥狀,某些發展較慢的腫瘤,由於代償作用,亦常至晚期才出現顱內壓增高癥狀.

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膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤检查

(1)腦脊液檢查:作腰椎穿刺壓力大多增高,有的腫瘤如位於腦表面或腦室內者腦脊液蛋白量可增高,白細胞數亦可增多,有的可查見瘤細胞,但顱內壓顯著增高者,腰椎穿刺有促進腦疝的危險,故一般僅在必要時才做,如需與炎癥或出血相鑒別時,壓力增高明顯者,操作應慎重,勿多放腦脊液,術後給予甘露醇滴註,註意觀察.

(2)超聲波檢查:可幫助定側及觀察有無腦積水,對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描,可顯示腫瘤影像及其他病理變化.

(3)腦電圖檢查:神經膠質瘤的腦電圖改變一方面是局限於腫瘤部位腦電波的改變,另一方面是一般的廣泛分佈的頻率和波幅的改變,這些受腫瘤大小,浸潤性,腦水腫程度和顱內壓增高等的影響,淺在的腫瘤易出現局限異常,而深部腫瘤則較少局限改變,在較良性的星形細胞瘤,少枝膠質細胞瘤等主要表現為局限性δ波,有的可見棘波或尖波等癲癇波形,大的多形性膠質母細胞瘤可表現為廣泛的δ波,有時隻能定側.

(4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖):生長較快血運豐富的腫瘤,其血腦屏障通透性高,同位素吸收率高,如多形性膠質母細胞瘤顯示同位素濃集影像,中間可有由於壞死,囊腫形成的低密度區,需根據其形狀,多發性等與轉移瘤相鑒別,星形細胞瘤等較良性的神經膠質瘤則濃度較低,常略高於周圍腦組織,影像欠清晰,有的可為陰性發現.

(5)放射學檢查:包括頭顱平片,腦室造影,電子計算機斷層掃描等,頭顱平片可顯示顱內壓增高征,腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等,腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等,這些異常改變,在不同部位不同類型的腫瘤有所不同,可幫助定位,有時甚至可定性,特別是CT掃描的診斷價值最大,靜脈註射對比劑強化掃描,定位準確率幾乎是100%,定性診斷正確率可達90%以上,它可顯示腫瘤的部位,范圍,形狀,腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等,但仍需結合臨床綜合考慮,以便明確診斷.

(6)核磁共振:對腦瘤的診斷較CT更為準確,影像更為清楚,可發現CT所不能顯示的微小腫瘤.

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤预防

本病無有效預防措施.

意大利米蘭神經科學Finocchiaro博士的最新研究證實,中樞神經系統的神經幹細胞是治療腦神經膠質瘤的有效手段.

神經膠質瘤是一種生存期較短的腦部惡性腫瘤,對化療及放療效果差,因此人們寄希望於基因治療,即用基因修飾的病毒刺激免疫系統抵抗腫瘤,但目前為止,基因治療無法提供長期的療效,無法到達所有的腫瘤細胞.

為解決這一問題,研究人員用神經幹細胞替代病毒,將免疫刺激因子IL-4修飾的幹細胞註入患腦瘤的小鼠,該腦瘤與人神經膠質細胞瘤相似,同時設立未經修飾的幹細胞組及對照組,註射90天後,幹細胞修飾組中7隻小鼠有6隻存活,對照組全部死亡,未經修飾的幹細胞組小鼠生存期也較對照組長,這表明幹細胞本身具有抗腦瘤的作用,而攜帶IL-4的幹細胞有更強的抗腫瘤作用,比基因修飾的病毒更有效,因為幹細胞不被機體排斥,可以象腫瘤細胞一樣遍及中樞神經系統.

目前存在的問題是大規模培養幹細胞的技術尚待提高,另外,還需明確哪種類型的幹細胞及免疫增強劑對治療更有效.

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤治疗

(1)手術治療:原則是在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤.早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤.淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層,白質內腫瘤應避開重要功能區作皮層切口.對位於額葉或顳葉前部較大的腫瘤,可作腦葉切除術,連同腫瘤一並切除.額葉或顳葉腫瘤如范圍廣不能全部切除,可盡量切除腫瘤同時切除額極或額極作內減壓術,亦可延長復發時間.

腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節、丘腦及對側者,亦可作大腦半球切除術.腫瘤位於運動、言語區而無明顯偏癱、失語者,應註重保持神經功能適當切除腫瘤,避免遺有嚴重後遺癥.可同時作顳肌下或去骨瓣減壓術.亦可僅作活檢後作減壓術.丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者,可作分流術,否則亦可作減壓術.病情危急者,幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療,同時盡快進行檢查確診,隨即進行手術治療.後顱窩腫瘤可先作腦室引流術,2～3天後待病情好轉穩定,再行手術治療.

(2)放射治療:用於體外照射的放射源有高電壓x線治療機、60Co治療機、電子加速器等.

(3)化學治療:高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物,適用於腦神經膠質瘤.在星形細胞瘤Ⅲ～Ⅳ級時,由於水腫而血腦屏障遭到破壞,使水溶性大分子藥物得以通過,故有人認為選用藥物時可以擴大至許多水溶性分子.但實際上在腫瘤四周區增殖細胞密集之處,血腦屏障的破壞並不嚴重.故選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主.茲將當前優先選用的藥物重點介紹如下.

①鬼臼甲叉甙:化學名為:4'-去甲-表鬼臼毒-β-甲叉吡葡糖甙,商品名為Vumon(替尼泊甙,VM26),是鬼臼毒的半合成衍生物.分子量為656.7.抗瘤譜廣高度脂溶性,能通過血腦屏障,為細胞分期性藥物,能破壞脫氧核糖核酸,對G2(DNA合成後期)和M(分裂期)起阻斷作用.VM26對瘤細胞的毒性最強,達70%～98%,而對正常細胞的毒性最低,僅為28%～38%.VM26常用劑量為成人每日120～200mg/m,連用2～6天.與CCNU合用時可酌減用量至每日60mg/m加入在10%葡萄糖液250m1內靜脈滴註約一小時半左右,連用2天,繼以第3.4天用CCNU口服2天,共4天為一療程.以後每間隔6周重復一個療程.副作用:對骨髓抑制較輕,毒性較低;對心血管反應表現為低血壓,故宜在靜滴時監測血壓.

②環己亞硝脲(CCNU):已在臨床應用多年,為細胞周期性藥物,作用於增殖細胞的各期,亦作用於細胞靜止期上.具有強大脂溶性,能通過血腦屏障.故選用於治療惡性腦膠質瘤.毒性反應大,主要表現為延遲性骨髓抑制和蓄積反應,使其應用明顯受限,每在4～5個療程後血白細胞和血小板明顯減少而被迫延期,甚或中斷治療,導致復發.此外,消化道反應亦很嚴重,服藥後發生惡心、嘔吐以及腹痛者百分率很高.肝、肺等亦有影響.常用劑量為成人口服每日100～130mg/m,連服1～2天,每間隔4～6天重復一次.目前與VM26合用時可減量至每日60mg/m.

③甲環亞硝脲(MeCCNU):用量為170～225mg/m.服法同CCNU,但毒性較小.對神經膠質瘤的化療傾向於聯合用藥,根據細胞動力學和藥物對細胞周期的特異性,用兩種以上藥物,甚至多種藥物聯合應用,以提高療效.上海張天錫應用替尼泊甙-環己亞硝脲序列化療,療效明顯,值得推薦.其方法步驟為:每療程共4天.第一、二天:VM26100mg加入10%葡萄糖溶液250mI靜滴維持l.5～2小時,連用2天,VM26快速滴註或直接靜註會引起血壓驟降,切忌采用,而且在靜滴過程中需觀察血壓以防意外,如血壓降至10kpa以下宜立即停藥.鑒於VM26稀釋後在室溫下超過4小時易失效,故宜現配現用.第三、四天:每日CC-NU80mg口服.服藥前半小時給予止吐劑如嗎叮啉,以減少消化道反應.一個療程結束後,每間隔6周重復下一個療程.一般CCNU的作用在投藥後第四面達高峰,故宜在第五周末常規復查血白細胞和血小板計數等.凡血白細胞低於3×10/L,血小板低於90×10/L時,宜延期進行化療,至血象回升後再開始下一療程.由於CCNU的蓄積毒性,通常在4～5個療程後,血象不易維持,間期不得不順延.或可先單用VM26作為過渡,待血象好轉後再恢復兩藥合用.值此期間,可常規給予DNA、鯊肝醇等支持療法.如病人耐受良好,可連續10～15個療程不等.經CT掃描復查無復發跡象.臨床表現滿足者,可最後停藥隨診.

(4)免疫治療:免疫治療目前仍在試用階段,療效尚不肯定,有待進一步研究.

(5)其他藥物治療:對惡性膠質瘤可先給予激素治療,以地塞米松作用最好.除可減輕腦水腫外,並有抑制腫瘤細胞生長的作用.可使癥狀減輕,然後再行手術治療.對有癲癇發作的病人,術前術後應給予抗癲癇藥物治療.

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤饮食

1、膠質細胞瘤患者宜食用:

給予高蛋白質、高熱量和高維生素的營養膳食,如牛羊肉和瘦豬肉,雞肉,魚、蝦、雞蛋及豆制品,可以給病人多喝牛奶、藕粉和鮮果汁,以及多吃新鮮的蔬菜水果.

2、膠質細胞瘤患者忌食用:

不吃陳腐變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品.

膠質細胞瘤 神經膠質瘤 神經外胚層腫瘤 神經上皮腫瘤并发症

可發生偏癱,失語等癥狀.