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胰島細胞類癌

胰島細胞類癌百科

胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源於EC細胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現類癌綜合征(Carcinoidsyndrome),屬於一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤.早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,並提出類癌這一名詞.Lembeck於1953年在類癌組織中發現有5-羥色胺存在,並且是引起類癌綜合征的生物活性物質.Williams將類癌分為前腸、中腸和後腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素,產生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而後腸類癌多無功能.胰島細胞類癌與中腸類癌不同,它產生類癌綜合征時並不一定提示肝臟有類癌轉移.

胰島細胞類癌

胰島細胞類癌病因

病因:

胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源於EC細胞的腫瘤,EC細胞具有APUD細胞的特點,廣泛分佈於胃腸道,胰腺和肺,本病發病原因尚未明.胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源於EC細胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現類癌綜合征(Carcinoidsyndrome),屬於一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤.早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,並提出類癌這一名詞.Lembeck於1953年在類癌組織中發現有5-羥色胺存在,並且是引起類癌綜合征的生物活性物質.Williams將類癌分為前腸、中腸和後腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素,產生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而後腸類癌多無功能.胰島細胞類癌與中腸類癌不同,它產生類癌綜合征時並不一定提示肝臟有類癌轉移.

胰島細胞類癌

胰島細胞類癌症状

胰島細胞類癌的癥狀:

低蛋白血癥腹痛腹瀉腹脹呼吸困難面色潮紅貧血平滑肌痙攣心動過速休克

本病早期常無癥狀,或無特異性臨床癥狀;當病人出現典型的陣發性皮膚潮紅,並且反應發作,久治不愈者,應想到本病的可能,當病人在皮膚潮紅的同時,伴有心動過速,血壓下降,哮喘,呼吸困難,腹痛,腹瀉等類癌綜合征表現者,更支持本病的診斷.

對被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗室檢查如粗篩實驗,尿中5-HIAA測定,腫瘤組織中5-HT測定,應用B超,CTMRCI以及ERCP等定位檢查技術,為制定手術方案提供診斷資料.

胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合征表現:陣發性面色潮紅,低血壓,眼眶周圍水腫和流淚等.

1.陣發性皮膚潮紅(Intermittentflushing):主要發生在顏面部,頸部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身,皮膚潮紅的發生多呈陣發性,突然性出現,呈鮮紅色或暗紅色,持續時間為數分鐘至1～2天不等,但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯,如果病程較久,則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變,局部呈多數細血管擴張,皮膚呈暗紅色,影響皮膚潮紅發作的因素可有:飲酒,疼痛,情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅,腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發作;應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發生,在發作皮膚潮紅的同時,病人往往伴有心動過速,低血壓,眼眶周圍水腫以及胃腸,肺的癥狀.

2.心血管系統癥狀:病人在出現皮膚潮紅時,可伴有心動過速,血壓下降甚至休克;晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭.

3.呼吸系統癥狀:有20～30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時,可出現哮喘和呼吸困難,與支氣管哮喘相似,其機理為5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致.

4.消化系統癥狀:病人可不同程度地伴有腹痛,腹脹,腹瀉等癥狀,腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位,以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關,腹瀉多為水樣,嚴重者1天可達10～20次,應註意與WDHA綜合征的鑒別.

5.眼眶周圍水腫,結合膜出血,流淚,多伴隨皮膚潮紅出現.

6.其他癥狀:伴隨胰島細胞類癌,有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現,如胰島素,胰高血糖素,生長激素,甲狀旁腺素,促腎上腺皮質激素等,一般都有相應的特征性表現可供鑒別,在類癌的晚期,也可出現消瘦,貧血,低蛋白血癥等惡液質表現.

胰島細胞類癌

胰島細胞類癌检查

胰島細胞類癌檢查項目:

胰腺疾病超聲診斷肝、膽、胰、脾的MRI檢查肝、膽、脾CT檢查肝功能檢查

1.粗篩試驗

在濾紙上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基芐胺(P-nitroanilinediazo)如呈現紅色,提示尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的診斷;如為紫色,則屬嗜鉻細胞瘤.

2.尿中5-HIAA測定

由於99%的5-HT的體內轉變成5-HIAA後經尿排出,故測定24小時尿中5-HIAA總量,有助於診斷本病,正常人24小時尿中5-HIAA總量為10.5～42.0μmol,多數病人尿5-HIAA大於158μmol/24小時,若大於263μmol/24小時,具有確診價值.

3.腫瘤組織中5-HT測定

類癌組織中5-HT含量明顯升高,較尿中測定5-HIAA法更為敏感.

應用B超,CT,MRI以及ERCP等檢查,有助於瞭解胰島細胞類癌的部位,大小和數目,為制訂手術方案提供定位診斷資料.

胰島細胞類癌预防

目前對於本病無有效預防措施,故早發現、早診斷是本病防治的關鍵.建議定期每年做一次全身體檢.若有B超或CT、MRI發現有異常包塊,則需要考慮本病的可能性.一旦懷疑本病可疑性的同時需要立即進行手術切除並做病理學檢查明確腫瘤性包塊性質.日常生活中要註意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡.

胰島細胞類癌治疗

1.手術治療

同其他功能性內分泌腫瘤一樣,早期切除腫瘤是本病的首選治療方法;手術原則和術式選擇也然.但是,本病即使已經轉移,如果能將原發的類癌病灶切除,也能緩解甚至消除癥狀,對於不適宜行根治性切除的多中心性或轉移性類癌,作姑息性胰腺或肝葉切除,也有一定療效.2.內科治療

(1)少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物,它們有:嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等.同時也應避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發作的因素.

(2)應用組胺1和組胺2拮抗劑來抑制類癌分泌組胺和肽類激素.

①甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide):用於類癌綜合征發作時的治療,用1～4mg1次靜脈註射;或用10～20mg加入100～200ml生理鹽水中,在1～2小時內靜脈滴註,能控制皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等癥狀.

②賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4～8mg,每天3～4次,可緩解癥狀,達到姑息治療的目的.

(3)色氨酸羥化酶抑制劑:這類藥物能抑制色氨酸羥化酶的活性,從而減少5-HT的合成,緩解本病的癥狀.

①對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3～4次,口服.能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發作程度.其副作用可導致中樞神經系統功能紊亂或低體溫等.

②甲基多巴(methylodpa):對於分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療,口服每次0.25～0.5g,每天4次.

(4)生長抑素(somatostatin)可廣泛抑制內分泌激素的釋放,應用於胰島細胞類癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮紅.

(5)化學療法:應用化療藥物,如5-Fu、環磷酰胺等可緩解本病的癥狀,但療效較差.