抽動障礙

抽動障礙

抽動障礙百科

抽動障礙(ticdisorder)是指起病於兒童和青少年時期,主要表現為不自主的、無目的、反復的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動(motortics)和發聲抽動(vocaltics),並可伴發其他行為癥狀,包括註意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等.抽動障礙的病因尚未明白,抽動障礙病程不一,可呈短暫性的或慢性的,甚至為持續終生.抽動通常以眼部、面部或頭部的運動抽動為首發癥狀,而後向頸、肩、肢體或軀幹發展,常由簡單發展到復雜.各種形式的抽動可受意志控制片刻,在睡眠時消失,而在情緒緊張時加重.有部分患者在運動或發聲抽動之前有軀體不適感,如感到壓迫感、癢感、冷熱感等.

抽動障礙

抽動障礙病因

(一)發病原因

由於抽動的臨床癥狀在緊張不安時加重,情緒放松時減輕,睡眠時消失,故心理因素的影響很容易被看成是本癥的病因,但真正的病因尚不十分明確,多與遺傳因素,神經生化因素,社會心理因素有關.

有研究提示Tourette綜合征屬於器質性疾病,60年代中期藥物治療在Tourette綜合征取得顯著效果後,生物學因素才被重視,近20年的研究比較受到關註的是本癥患兒明顯的性別差異和高外顯率,神經電生理方面EEG異常者能達到12.50%～66%,但其表現為非特異性,誘發電位中亦無有意義的改變,神經解剖方面有研究認為可能主要是基底節通路功能失調或腦的其他部位與基底節連接出現損害或一處,幾處生化回路異常所致,在神經肽和免疫方面有報道血中α2-球蛋白抗體水平與抽動障礙的臨床嚴重性相關,另外患兒圍產期並發癥,低體重兒都較對照組明顯高,同時,研究尚發現β溶血性鏈球菌感染後自身免疫反應可能導致Tourette綜合征.

(二)發病機制

遺傳因素(25%):

經過研究證實遺傳因素與Tourette綜合征發病有關,但遺傳方式不清,通過傢系調查發現10%～60%的抽動障礙患者存在陽性傢族史,單卵雙生的同病一致率為75%～90%,雙卵雙生的同病一致率為8%～23%,傢系調查還發現,在各種抽動障礙的親屬當中,強迫癥,多動癥患病率明顯增高,另有研究認為Tourette綜合征與強迫癥是基因的不同表現形式.

神經生化因素(21%):

多巴胺假說認為Tourette綜合征與多巴胺過度釋放或觸突後多巴胺D2受體的超敏有關,采用氟哌啶醇,匹莫齊特(哌迷清)等多巴胺受體拮抗劑可以減輕抽動癥狀,內源性阿片與抽動障礙,強迫障礙均有關,有證據顯示阿片受體拮抗劑納曲酮能夠減輕Tourette綜合征的抽動和註意缺陷癥狀,5-HT假說依據是Tourette綜合征患者色氨酸羥化酶活性低下,而5-HT再攝取抑制劑對40%的Tourette綜合征患者有效,說明Tourette綜合征與強迫癥可能在病因方面存在聯系,有研究認為本病與中樞去甲腎上腺素能系統功能亢進有關,其依據是應激情況下抽動癥狀加重,腦脊液中去甲腎上腺素的代謝產物3-甲氧基-4-羥基苯乙二醇(MHPG)水平增高,降低中樞去甲腎上腺素能活性的藥物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)對本病有治療效果.

社會心理因素(18%):

兒童在傢庭,學校,社會遇到各種心理因素,以及生活中的重大事件,都能引起緊張,焦慮情緒,都可能誘發抽動癥狀,傢庭教育不良,管教過嚴,過於挑剔,苛刻,學校及傢長要求超過瞭實際水平,均可造成孩子的緊張與焦慮,進而導致抽動障礙.

抽動障礙

抽動障礙症状

抽動障礙的典型癥狀

抽動障礙攻擊行為喜講穢語模仿言語喃喃重復自語強迫行為強迫癥學習困難學習障礙易激惹

1.基本癥狀:

簡單運動抽動指眨眼,縱鼻,咧嘴,搖頭,聳肩等,復雜運動抽動是指多組肌群,幾個部位同時出現運動抽動,如患兒突然下蹲或跳起,四肢抖動,觸摸自己或他人,拍打自己等,發聲抽動分為簡單發聲和復雜發聲:簡單發聲為清嗓,清鼻腔聲,發出“啊,啊”叫聲；復雜發聲則出現穢語,重復語言,模仿語言,嘮叨等,運動抽動是一種有節律,不自主,迅速,重復的肌肉抽動,可以受意志控制在短時間內不發作,抽動之前有一種不舒服的感覺,稱為感覺性抽動.

2.臨床類型:

(1)短暫性抽動障礙:又稱抽動癥(tics)或一過性抽動障礙,常3歲後起病,4～7歲最為常見,是最為常見且較輕的一型,表現為簡單的運動抽動,運動抽動首發部位常為面部某肌群,首發於面部五官的交替抽動,如擠眼,皺眉,撅嘴,齜牙,咬唇,擺頭,引頸,聳肩等,如以上癥狀此消彼現,並漸向上肢或下肢發展,少數表現為簡單的發聲抽動,如清嗓,咳嗽,吼叫,嗤鼻,發出“啊”“呀”的哼哼聲,開始時聲小而不被註意,抽動能受意志克制數分鐘至數小時,緊張不安,情緒煩躁或不佳,或患軀體癥狀加重,入睡後癥狀消失,部分患兒癥狀固定於某一部位,持續1～2個月,有些患兒抽動部位變化不定,交替出現,一天發作多次,至少持續2周,但不超過1年,本型癥狀較輕,治療效果較好,有部分病例癥狀自行緩解,患兒有敏感,羞怯,不合群,易興奮和激動等特點,可伴有遺尿,夜驚或口吃.

(2)慢性運動或發聲抽動障礙:是指臨床表現符合抽動障礙的一般特征,可以有簡單運動性抽動和復雜的運動抽動,或僅僅出現發聲抽動,而且癥狀累及廣泛,除面部,頸項,肩部肌群外,常累及上下肢,軀幹,癥狀發生頻繁,並且持久,往往超過1年,有少數僅表現為單純慢性發聲抽動,任何一次抽動不超過3組肌肉,運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現,抽動的頻度可能每天發生,也可以斷續出現,但發作的間歇期不會超過2個月,本類型癥狀重,對患兒學習,生活影響較大,大多在此階段要求診治,但治療反應較前類型差,且不易完全控制.

(3)Tourette綜合征:又稱發生與多種運動聯合抽動障礙或抽動-穢語綜合征(delaTourette’s綜合征,簡稱TS),癥狀表現常面部肌肉輕微抽動開始,漸漸波及頸,肩,上下肢,軀幹,可形成多部位復雜抽動,有的病例抽動及突然沖動性動作同時存在而表現為奇特的姿勢,動作,如踢腿,下蹲,彎腰,走路旋轉,不可克制地沖動性觸摸物體及他人,或拍打,刺戳動作；嚴重者有自傷行為,如咬破唇,拔牙,戳眼,戳鼻等動作,又是類似強迫沖動障礙的癥狀,發聲抽動與運動抽動同時存在,可為簡單性或復雜性發聲,表現為單音喊叫,如動物一樣的叫聲,無意義字句或為重復刻板的穢語和模仿言語出現穢語者已占患兒的10%,癥狀大多表現頻繁,強度大,對患兒身心健康影響較大,約有半數患兒伴有活動過度,註意短暫,任性沖動,學習困難和其他形式的情緒紊亂.

本癥為緩慢病程,癥狀時好時壞,並且時常交替出現,經治療多數病例癥狀可改善,但治愈較困難,一般患兒智力正常,青年期後癥狀明顯減輕.

有人采用Bender-Gestalt測驗對患者進行測試,結果提示本癥患者以右側大腦半球損害顯著,約50%～60%有腦電圖異常,主要為慢波或棘波增加,大約25%有頭顱CT異常,但臨床發現似乎較此報道為低.

3.其他癥狀:約有50%～60%的患者伴有強迫癥狀,50%～60%合並多動癥,並可合並情緒不穩定,易激惹,破壞行為和攻擊行為以及學習困難等,30%～44%的患兒合並自傷行為,猥褻行為,使用中樞神經興奮劑可誘發抽動癥狀加重.

抽動障礙

抽動障礙检查

抽動障礙需做的檢查項目

染色體銅藍蛋白腦神經檢查神經系統檢查CT檢查

兒童抽動障礙的診斷目前仍以臨床現象學診斷為主,因此除瞭常規查體,神經系統和必要的輔助檢查排除其它疾病外,詳細的精神檢查是必要的,這可以正確診斷抽動障礙和伴隨的精神癥狀,然而許多人並沒有重視這一點,國際研究有采用腦部單光子發射計算機掃描為輔助診斷,並有用基因診斷技術的趨勢.

抽動障礙预防

一.患兒父母健康教育

1.正確認識抽動障礙的臨床癥狀.據調查93.0%的患兒父母對抽動障礙的臨床癥狀均無認識,有些父母在孩子出現眨眼、擠鼻等臨床癥狀時,往往誤認為孩子調皮、出怪相,不時指責、謾罵甚至毆打孩子,給孩子造成沉重的心理負擔,有些患兒在與父母就餐或看電視時,擔心父母註視自己,而心情緊張恐懼、焦慮不安,從而使抽動癥狀加重,不利於患兒的康復.為此必須讓父母認識到,患兒的癥狀表現是疾病所致,而不是故意出怪相,父母要穩定自己的情緒,給孩子創造一個溫馨的傢庭環境,消除孩子不必要的心理負擔,有利於疾病的康復.

2.對病因的瞭解:此病的病因迄今不明,既往研究認為有遺傳、器質性、軀體、心理等因素有關,本調查發現抽動障礙的患兒往往與心理因素及父母教育方式不當有關,部分患兒往往在感冒後癥狀加重,針對此原因,使父母瞭解到此病的誘發因素,使父母掌握正確的育兒方法,避免對孩子進行指責、謾罵等方式,另外在患兒感冒時由於抽動癥狀加重,可配合服用治療感冒藥物使癥狀減輕.

3.行為治療:抽動障礙患兒所出現的癥狀往往在短時間內可自行控制,當患兒在上課註意力集中時或在參加體育活動時,癥狀可暫時消失.根據此情況,可教給父母進行正確的行為治療,當患兒出現各種抽動癥狀時,父母保持平靜的心態,給予漠視、不理睬等方式,同時可利用各種方式轉移患兒的註意力,如給其講故事、與其交談學校的情況等,使其註意力轉移,從而減輕抽動發作次數.

4.對於抽動障礙患兒所伴發的癥狀,如學習困難、情緒焦慮、強迫行為、攻擊行為等應教父母對患兒進行正面教育,關心體貼他們,並積極配合相應的藥物治療.

5.積極配合藥物治療:患兒服用小劑量氟哌啶醇治療,往往易出現錐外系反應,使傢長感到恐懼不安而終止藥物治療,為此要給患兒的父母講解藥物常見的副反應,出現副反應後如何處理等知識.一般在患兒服藥一周後癥狀明顯減少或消失,有些父母怕服藥後影響孩子的學習,而自行停藥,使癥狀出現,應教育父母對藥物治療的正確認識,堅持服藥,定期復查,提高服藥依從性.

二.對患兒的健康教育

近年報道對於抽動障礙的患兒應采用相反習慣訓練的行為療法,為此我們采用瞭此療法並配合藥物治療收到瞭滿意效果.具體做法為,當患兒出現發聲抽動時,則對患兒進行有規律的閉口動作訓練,當患兒出現腹肌抽動時,對患兒進行節奏緩慢的腹式呼吸訓練,從而減輕抽動癥狀,另外可采用松弛訓練療法,當患兒抽動癥狀頻繁出現時,可讓患兒進行松弛訓練,教患兒由頭部、頸肩、上肢、軀幹、上下肢、全身肌肉進行放松,閉目進行想象,如想象在大海邊的情景,另外還可訓練患兒深呼吸放松法,讓患兒站立,雙肩下垂,閉目慢慢地做深呼吸,以消除患兒緊張情緒,減少抽動癥狀.

三.對學校教師的心理健康教育

抽動障礙的患兒全部為中小學生,當在學校出現抽動癥狀時,教師對此不認識,對患兒進行批評、指責等從而使癥狀加重,特別是某些抽動障礙患兒伴發學習困難時,教師對其誤解,對患兒進行不恰當的批評,為此我們在傢長帶孩子就診時,通過傢長與學校教師取得聯系,留取電話號碼,及時進行電話咨詢,指導教師對患兒有正確的認識,對出現的癥狀給予容忍、淡漠.積極開展有利的文體活動,使孩子在輕松愉快的環境中成長.

抽動障礙治疗

治療原則

治療之前必需對患者的心理、社會、教育、及職業適應等方面做仔細而全面的評價.對抽動障礙做明確診斷之前需要瞭解其完整的病情、病程、傢族史、及心理社會史.必需對患者的自我意識、傢庭和同伴的意見以及學習參與情況進行評估.治療應以及時的綜合治療為原則,包括藥物治療、心理治療、飲食調整和環境治療.但是到目前為止,藥物治療仍然是首要的治療方法.

抗抽動藥物治療原則如下:

(1)首選藥物:對於輕或中等程度的抽動障礙患者,首選新型抗精神病藥、可樂定和硫必利等,對重癥患者首選氟哌啶醇和匹莫齊特等.治療應從小劑量開始,逐漸緩慢調整藥量至療效最佳而不良反應最小為止.

(2)聯合用藥:當使用單一藥物僅部分癥狀獲得改善,或抽動障礙伴有相關行為障礙時,可考慮聯合用藥.對重癥患者單一用藥往往療效不佳,隻有采用聯合用藥才能有效控制癥狀.

(3)維持治療:目的在於鞏固療效和減少復發.維持治療時間一般在6個月～2年,或更長時間,停藥過早易導致癥狀復發.維持治療量是以達到保持病情穩定的最低有效量為原則,一般為常規治療量的1/2～2/3.

(4)停藥:若抽動障礙兒童對藥物反應良好,癥狀得到充分控制,且不良反應較小,則考慮治療1～1.5年後,在減量的基礎上逐漸停藥.若癥狀再發或加重,則恢復用藥或加大藥量.

藥物治療

藥物治療是目前抽動障礙最重要的治療方法,藥物選擇的原則如下:

(1)對於嚴重的抽動障礙兒童,早期應用合理的藥物治療是非常必要的,也是綜合治療成功的基礎.目前常用的藥物主要有氟哌啶醇(haloperidol)、硫必利(tiapride,又稱泰必利)、哌咪清(pimozide,又稱匹莫齊特)、硝西泮(nitrazepam)等.氟哌啶醇是最常使用的藥物,約85%的患者可獲得較好的療效.硫必利是輕癥患者比較喜歡選用的藥物,其特點是副作用比氟哌啶醇少.也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑鬱劑、納曲酮等藥物治療抽動障礙或抽動障礙合並行為和情緒癥狀的報道.特別是近幾年隨著精神藥理學研究的進展,應用新型非典型抗精神病藥物喹硫平、利培酮、奧氮平、阿立哌唑等藥物治療抽動障礙已經成為新的治療趨向,特別是對難治性病例效果更佳.崔永華和鄭毅等(2005)對照研究瞭132例難治性Tourette綜合征,應用利培酮治療,有效地改善瞭難治性Tourette綜合征的運動、發聲抽動和綜合損傷效應,療效肯定,副反應相對較輕.

(2)對於難治性病例,近年來除抗精神病藥以外,作用於中樞a受體的藥物(可樂定,clonidine),男性激素受體藥物(氟他胺,flutamide),煙堿及乙酰膽堿受體藥物(美卡拉明,mecamylamine)均有使用的報道.探索新藥已成趨勢.鄭毅等(2001)采用丙戊酸鈉合並氟哌啶醇治療難治性Tourette綜合征,療效肯定,副反應相對較輕,為Tourette綜合征的治療提供瞭一種新方法.

(3)治療難治性病例共患的強迫、多動、焦慮、抑鬱、自傷和沖動傷人癥狀,近年來越來越引起大傢的關註,成為抽動障礙治療的又一難題.一般多采用非典型抗精神病藥物合並抗抑鬱劑和/或抗焦慮藥物聯合治療.對采用多種藥物治療無效的難治性病例,還可試用深部腦刺激(Deepbrainstimulation,DBS)、或神經外科立體定向手術等非藥物治療.此種方法效果如何尚無充分的研究報道,有待深入探索.

心理治療

應加強支持性心理治療、認知治療、傢庭治療,從而幫助患兒和傢長正確認識該障礙,正確看待和處理所遇到的問題(如同學的恥笑等),消除環境中對患兒癥狀產生不利影響的各種因素,改善患兒情緒,增強患兒自信.習慣逆轉訓練、放松訓練等對治療該障礙也有一定幫助.

其他

應合理安排患兒生活,避免過度興奮、緊張、勞累、感冒發熱等,從而避免誘發或加重該障礙.

預後

抽動障礙的治療目標主要包括兩個方面:(1)控制核心癥狀或目標癥狀.抽動障礙治療前應確定治療的目標癥狀,即對患者日常生活影響最大的癥狀.抽動常常是治療的目標癥狀,但也有些患者的目標癥狀是強迫觀念和行為、註意缺陷多動障礙癥狀等.目前隨著認識的深入,我們漸漸認識到真正損害孩子社會功能、對孩子造成巨大傷害的都是抽動障礙的並發癥.所以積極控制並發癥成為本病最重要的治療目標之一.(2)最終的目的是恢復社會功能.治療的最終目的是使患兒能夠成為比較正常的成人,能夠融入到成年人的社會裡去.

短暫性抽動障礙預後良好,患兒癥狀在短期內逐漸減輕或消失；慢性運動或發聲抽動障礙的預後也相對較好,雖癥狀遷延,但對患兒社會功能影響較小；Tourette綜合征預後較差,對患兒社會功能影響較大,需較長時間服藥治療才能控制癥狀,但停藥後癥狀易加重或復發,大部分患兒到少年後期癥狀逐漸好轉,但也有部分患兒癥狀持續到成年,甚至終生.

抽動障礙饮食

抽動障礙食療法:

川芎10克,白芷10克,大頭魚500克,加水適量燉熟,調味飲湯.治抽動穢語癥頭痛.

桂圓肉30克,蓮子肉10克,與大米150克煮粥,治抽動穢語綜合癥夜寐不寧.

龍骨30克,打碎加水先煎1小時後取汁,再加百合30克,百合將煮熟時加雞蛋一個,白糖適量.煮熟時服食.治抽動穢語綜合癥易興奮註意力不集中.

桑葚30克,百合30克,菊花20克,青果10克,加水適量共煎湯.

抽動障礙并发症

抽動障礙癥狀從輕到重,復雜多變,不隻表現為抽動,而有多種情緒和行為問題.常導致自卑心理,困擾並影響他人日常生活和學習.據調查,慢性抽動障礙和抽動穢語綜合征中,60%合並多動癥,59%合並強迫癥、15%有品行障礙、25%學習困難、2U%心境障礙、18%伴有焦慮、14%有自傷、20%社會技能有問題、25%有睡眠問題、37%脾氣控制困難.因此可見,本病對兒童身心健康的危害是很多的.