肺動靜脈瘺 I28.001 先天性肺血管畸形 肺血管擴張癥 毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤 遺傳性出血性毛細血管擴張癥 Rendu-Osler-Weber病 肺動靜脈瘤

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肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形.血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈,肺動脈與靜脈直接相通形成短路.1897年首先由Churton發現描述,稱為多發性肺動脈瘤.1939年Smith應用心血管造影證實本病.文獻命名較多,如肺動靜脈瘤,肺血管擴張癥(haemagiectasisofthelung),毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm).另外,本病有傢族性,與遺傳因素有關,如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病).

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血管壁肌層發育不良(30%):

這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接.常見者動脈1支、靜脈2支.二者之間不存在毛細血管床.病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張.肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型,表現為血管扭曲、擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓.病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因.

肺部病變(25%):

病變分佈於一側或二側肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉.本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病).

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①本病多見於青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發現.分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺,但多在兒童期出現,偶見於新生兒.多數病人從兒童期有紫紺,隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難.

②25%患者有驚厥、共濟失調、復視等神經癥狀.

③35%～50%患者具有傢族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血.

④肺動靜脈瘺破裂時,患者可出現胸痛並有血胸.

⑤若瘺較大,於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音.

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(1)X線表現

表現為孤立或多發的類圓形陰影,陰影直徑大小不等,密度均勻,邊緣清晰,或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影,供血動脈與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大.

(2)肺動脈造影

肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法.肺動脈造影可明確病變部位、形態、累及的范圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據.造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影.一般先進行選擇性主肺動脈造影,正位投照.投照時要包括兩肺整個肺野,以免遺漏病變.

(3)心導管檢查和心血管造影

動脈血氧飽和度下降.心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在.顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位,註意避免導管進入瘺內,警惕破裂危險.在肺動脈註射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張、伸長、扭曲的血管.

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本病是一組先天性前疾病,故對本病的預防主要對其並產癥的預防.肺動靜脈瘺切除術後的主要並發癥在術前、術中及術後均可發生,隻要采取積極的措施,可以預防或減少.因此,對患者術前要用抗生素治療,減少咳嗽和痰量,訓練患者做有效的排痰咳嗽,術後要鼓勵和協助患者有效咳痰,將並發癥減少到最低限度.

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凡有癥狀且病變局限的病人,均需手術治療.即使無明顯癥狀,但因進行性病變,可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性並發癥,因此均應手術治療.除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術.嬰幼兒癥狀不重者,可在兒童期手術.

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飲食上註意多喝水,避免抽煙喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物,多吃新鮮蔬菜水果,適當的多吃一些富含蛋白質和維生素的食物,以增加身體的營養情況.註意適當的多鍛煉身體,多休息,避免勞累,以此提高身體抵抗力情況.

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1、肺動靜脈瘺術後肺部的並發癥有以下幾種:

(1)肺不張

主要因術後咳嗽無力,支氣管內分泌物及小的凝血塊排出不暢,引起支氣管堵塞,患者感覺氣短或憋氣,聽診肺部局部呼吸音弱或消失,氣管可偏向患側,床旁胸部X線透視可予以證實.術後應經常鼓勵和協助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支氣管的帶血稠痰,痰液不易咳出,可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入每日2次.

(2)膿胸

(1)術中操作不慎使癌瘤、膿腫或結核空洞破潰污染瞭胸腔,如在關胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質極弱、抵抗力低、胸膜腔可以感染成膿胸.

(2)肺切除後餘肺表面細小支氣管瘺,如肺段切除後的粗糙面及楔形切除術後的肺縫合邊緣長期不封閉愈合,則易感染胸膜腔形成膿胸.尤其術後呼吸功能不全,需用呼吸機作持續輔助呼吸時,由於肺內有一定的壓力,瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸.高熱者一旦形成膿胸,應及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復張及閉合膿腔.