法洛三聯癥 Fallot三聯癥

法洛三聯癥 Fallot三聯癥

法洛三聯癥 Fallot三聯癥百科

法洛三聯癥是指先天性肺動脈瓣狹窄,伴有卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損,合並右心室肥大的綜合征.在發紺型先天性心臟病中,其發病率僅次於法洛四聯征,女性發病率高於男性,年齡分佈在20歲以下.由於肺動脈瓣狹窄,右心室和右心房壓力明顯增高,引起右向左的分流,臨床上出現發紺;對房缺較大者右心房壓力低於左心房壓力,血流動力學改變呈左向右分流,臨床無發紺.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥

法洛三聯癥 Fallot三聯癥病因

胎兒發育環境(30%):

子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因,其中又以風疹病毒感染最為突出,其次為柯薩奇病毒感染.其他如羊膜病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產、母體營養不良、糖尿病,以及放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等,都是先心病的原因.

遺傳(15%):

在一個傢庭中,兄弟姊妹或父母子女同時患先天性心臟病,以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例,說明本病有遺傳因素存在.

早產(10%):

早產是重要的先天性心臟病原因.出生時體重在2500克以下的新生兒尤易患先天性心臟病.

高原環境(15%):

高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一,我國青藏高原先心病患病率遠較平原地區高.

其他(10%):

高齡產婦(35歲以上)產下患法樂四聯癥、唐氏綜合征嬰兒的危險性較大.

病理生理:

在法洛叁聯癥中,肺動脈狹窄多發生於瓣膜部,發生在漏鬥部者較為少見,但偶有混合型狹窄,即瓣膜和漏鬥部均有狹窄.左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發孔型房間隔缺損,臨床是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度.法洛叁聯癥時,可顯示不同的血液動力學變化.中度或重度肺動脈狹窄時,由於右心房、右心室壓力顯著升高,可引起心內“右向左”分流,臨床則出現發紺.輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時,由於右心房壓力低於左心房,心內為“左向右”分流,臨床可無發紺.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥

法洛三聯癥 Fallot三聯癥症状

1.心悸、氣短、乏力、發育差,輕者發紺可不明顯,重者多有發紺或蹲踞、暈厥.

2.發紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失,胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音,有收縮期震顫.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥

法洛三聯癥 Fallot三聯癥检查

體檢:右室肥大者可發生胸前區突出,並有抬舉感,可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫,肺動脈第二音減弱或消失;但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時,肺動脈第二音有亢進和分裂.

(1)X線檢查法洛叁聯癥的X線表現主要有:右心房、右心室擴大;主動脈陰影縮小或正常;肺動脈主幹顯示狹窄後擴張;肺野清晰,肺紋理減少.

(2)心電圖主要為右心改變,表現為右心室肥大,高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等.(3)化驗檢查發紺病人的血氧飽和度降低,紅細胞和血紅蛋白增高.

(4)超聲心動圖可確定診斷,明確是肺動脈瓣狹窄還是漏鬥部狹窄及其狹窄程度;明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位.

(5)右心導管檢查和選擇性右心室造影.

①右心導管檢查對診斷有很大價值;②選擇性右心室造影:可顯示狹窄和增厚的瓣膜,顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度,顯示漏鬥部肌肉情況等.

法洛叁聯癥應註意與法洛四聯癥、單純性肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損和艾森曼格綜合征等鑒別診斷.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥预防

1法洛三聯癥防治工作的重心在於預防,尤其應重視戒煙、減肥、運動和忌口四大預防措施.通過改變生活規律、定期檢查和藥物配合,80%的心肌梗死是完全可以預防或大幅減輕病癥的.臨床經驗證明,預防法洛三聯癥的第一條措施是徹底戒煙;其次是控制體重,尤其是減少腹部脂肪;第三是加強鍛煉,如每天至少快走30分鐘,堅持爬樓不乘電梯,以及盡量減少開車和乘車等;第四,註意改善飲食,不吃十分飽,不吃過多的高油脂食品等.

2法洛三聯癥有很大的遺傳性和復發性,因此,有法洛三聯癥傢族史的人和曾經法洛三聯癥發作的人更應加強預防.然而,法國41%有法洛三聯癥傢族史的人在親屬發病後仍然沒有改變不健康的生活習慣,40%曾經患過法洛三聯癥的患者依然故我.此外,45%的法國人從來沒有體育鍛煉的習慣,這也是法國法洛三聯癥發病率和死亡率居高不下的重要原因.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥治疗

手術適應證

一旦確診此病後,均應積極采用手術療法,患者癥狀明顯或有發紺,右心室壓力顯著增高,應盡早手術.右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕,但房間隔缺損有較大分流者,也應手術.

治療原則及手術要點

1.手術在體外循環下完成,可在修補房缺之後開放主動脈,然後行肺動脈瓣狹窄切開或將右心室漏鬥部狹窄解除.

2.如需行右室流出道加寬者,不應過多切除漏鬥部繼發肥厚的心肌,以免影響右心室功能,導致心衰.

3.肺動脈瓣狹窄,如瓣葉發育良好,僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可,如瓣葉發育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能,可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環的右室流出道加寬.

手術適應證和禁忌證

1.診斷明確,有明顯癥狀,特別是有缺氧性發作者,應在嬰幼兒期手術,部分需行急癥手術.癥狀輕或無癥狀者,可在2～5歲時手術.

2.肺動脈分支及周圍肺動脈發育必須良好,兩側肺動脈直徑之和應大於膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍,周圍肺段動脈與兩側肺動脈要成比例.否則,禁忌作根治術,但可行姑息手術,以後視肺動脈發育情況,再行根治術.

3.左室舒張末期容量指數應大於25～30ml/m2,否則宜做姑息手術.

4.有頑固性心力衰竭,經洋地黃和利尿藥治療無效,禁忌手術治療.

手術要點和註意點

1.手術應在中度低溫體外循環和心臟局部深低溫下進行,嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術.

2.妥善解除流出道的梗阻.切除隔束和壁束及部分室上嵴,切開肺動脈瓣、瓣環,並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條.對第叁心室小、高位漏鬥部狹窄者,需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者,則可行跨瓣環的補片加寬.對肺動脈瓣下的室間隔缺損,亦應作跨瓣環的補片修補.嬰幼兒如肺動脈幹內徑<0.7cm者,應作右心室流出道修補加寬.

3.完善修補室間隔缺損,防止傳導阻滯.補片可略小於缺損,但成人法洛四聯癥需用等大補片.補片縫於竇部室間隔的右心室面.縫針不可穿透全層,深度約lmm.縫合要嚴密、準確,防止縫及主動脈瓣及房室傳導束.在叁尖瓣根部加墊片固定,防止殘餘室間隔缺損.

4.註意保護右室功能,右室切口不宜過大,在保證右室流出道通暢下,不宜切除過多的心室前壁的心肌.

5.對無肺動脈瓣、合並肺動脈幹閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者,需應用右心室至肺動脈帶瓣心外管道.

6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引,以保證術野無血.

7.嚴格止血,防止術後出血而再次開胸止血.

8.疑有右室流出道疏通不徹底者,術畢應測肺動脈和右心室壓差,必要時再次轉流手術.

術後處理

1.常規正壓輔助呼吸8～16h,定期查動脈血氣分析,待循環和呼吸穩定後,脫離呼吸機.對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者,應延長輔助呼吸時間.防止術後灌註肺.

2.維持循環穩定,根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓,補充血容量,對術前紅細胞增多癥者,多補充血漿.適當應用正性肌力藥和擴血管藥.對左室發育較差者,應重點輔助左心功能.

3.調整心率,根據患者年齡,調整心率在適當范圍.心動過緩者,可用異丙腎上腺素或心外膜起搏.

4.利尿、補鉀,維持水電平衡.

5.註意肺部檢查和定期攝胸片,積極防治胸腔積液和肺不張.加強呼吸道管理,定時霧化吸入,協助咳嗽、排痰.

6.註意有無出血征象,必要時盡早再次開胸止血.

7.註意定時聽診心臟有無新出現的雜音,並作多普勒超聲心動圖檢查,及時發現和處理室缺殘餘漏.

特別提示

1、體外回流用肝素抗凝,術畢用魚精蛋白中和肝素.

2、體外回流按病情用胰肽酶或人體蛋白加入機器預充液中.

3、預防手術感染,用青黴素、丁胺卡那黴素;治療感染可加大青黴素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶,如無效可用頭孢叁秦等.

4、據術後病情適量用正性肌力藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管擴張藥,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等.

5、術後早期用去乙酰毛花甙或利尿藥(夫塞米),後期口服地高辛、安體舒通.

6、改善心肌營養,供給心肌能量,靜滴GIK液.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥饮食

靈芝豬心

豬心500克,靈芝15克,生薑、蔥、精鹽各3克,味精、胡椒粉適量

飲食.先將豬心對剖兩塊洗凈,鍋內加清水入豬心、靈芝煮至七成熟時撈出,豬心切成薄片,靈芝切成細末,煮豬心的原汁留著待用.凈鍋置火上,加入豬油燒熱時下薑、蔥,加豬心原汁和醬油、料酒、食鹽、豬心片、靈芝和其他調料,燒入味後下淀粉收汁裝盤即可食用.此方有養心安神、補益氣血之功效.適用於治療心氣血虛所致的心悸失眠、健忘多夢、精神恍惚等癥,是神經衰弱、冠心病、心肌炎、法洛三聯癥患者的食療佳品.中老年長期食用,有益於保護精力,穩定情緒,消除疲勞,益壽,抗衰老.

安心茶

丹參5克,山楂5克,桂圓5克,當歸5克,夜交藤5克,柏子仁5克,延胡索5克.將上藥切碎,開水浸泡20分鐘代茶飲用,次數不拘.此方有安神鎮靜、活血止痛之功效,適用於治療心血虛、心血瘀阻之心悸怔忡、頭昏目眩、失眠健忘、記憶力下降、胸部刺痛、舌質紫暗、脈象沉澀等癥.高血壓、法洛三聯癥、冠心病等病人宜長期飲用,有治療或輔助治療作用.

冠心三和泥

玉米500克,黃豆250克,芝麻200克,白糖100克.將玉米、黃豆、芝麻分別炒香(熟),研成細末,混入白糖拌勻,用沸水沖服,每次50～80克,1日1～2次.此方有養心神、降血脂、補肝腎、健脾胃之功效,適用於治療冠心病、法洛三聯癥、神經官能癥以及脾胃不和、肝腎不足之食欲減弱、腰膝酸軟、短氣乏力、倦怠疲勞、夜臥不安、心慌煩悶等癥.

護心三仁粥

桃仁、棗仁、柏子仁各10克,粳米100克,冰糖適量.先將桃仁、棗仁、柏子仁打碎入鍋內,加水適量煎煮3次,過濾去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至濃稠時,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚空腹服用.此力有養心安神、活血化瘀、潤腸通便之功效,適用於瘀血內阻之胸部憋悶,時或絞痛、心失所養之心悸氣短、失眠多夢、陰津虧損之大便幹燥、舌質紅或瘀點、瘀斑等癥.

法洛三聯癥 Fallot三聯癥并发症

可能並發心臟方面的疾病,肺動脈高壓等