出血性疾病

出血性疾病

出血性疾病百科

當人體的止血機能發生障礙時,可引起皮膚、粘膜和內臟的自發性出血或輕微損傷後即出血不止,凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病.出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現,為明確其原因,必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析,既瞭解病人的過去史,並結合現在出血情況才能得出正確結論,而其中實驗室檢查更為重要.

出血性疾病

出血性疾病病因

血管異常因素(30%):

包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病,過敏性紫癜,維生素C缺乏癥,遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致,老年性紫癜,高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致.

血小板異常(30%):

血小板數量改變和粘附,聚集,釋放反應等功能障礙均可引起出血,特發性血小板減少性紫癜,藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病,血小板無力癥,巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病.

凝血因子異常(30%):

包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面,如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病,維生素K缺乏癥,肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的.

出血性疾病

出血性疾病症状

出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現,為明確其原因,必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析,既瞭解病人的過去史,並結合現在出血情況才能得出正確結論,而其中實驗室檢查更為重要.

(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,輕微損傷,外傷或小手術後流血不止,應考慮為遺傳性出血性疾病;成年後出血應考慮獲得性為多,需查找原發病;皮膚,粘膜紫癜伴腹痛,關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜,月經量多,血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多.

(二)體格檢查應註意出血的性狀和部位,過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部,大小不等,對稱分佈,且可伴有皮疹及蕁麻疹,血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點,呈全身性散在性分佈.

壞血病表現為毛囊周圍出血,遺傳性毛細血管擴張癥有唇,舌及面頰部有血管痣,肝脾腫大,淋巴結腫大,黃疸等,可提供臨床上原發病診斷.

出血性疾病

出血性疾病检查

(1)血小板粘附功能測定.

(2)血小板聚集功能測定.

(3)凝血酶原消耗試驗.生理狀態下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固後血清中剩餘的凝血酶原很少,血清凝血酶原時間明顯延長.如果凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,則凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗減少,故血清中剩下較多的凝血酶原,測定其凝血酶原時間即縮短.

(4)凝血活酶生成試驗.

(5)凝血酶時間測定.

(6)凝血因子活動度測定.

出血性疾病预防

出血性疾病可分為兩種,一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病,傢族中有遺傳史;另一種是繼發性出血性疾病,是由於後天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常,無論哪種出血性疾病,都表現為出血傾向或出血不止,而且在病人一生中多發,在傢庭日常生活中應註意:

1.生活中經常接觸到的藥物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松和右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑制血小板聚集,擴張血管作用,可加重出血.

2.註意飲食,在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,並講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚,骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血.

3.保護好皮膚,粘膜,病人應減少對皮膚,粘膜的刺激,刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血,衣著要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血.

4.在傢中如果發生創傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時限制出血部位關節活動,止血方法有加壓包紮止血,用幹毛巾,手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法,用手指,手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治.

5.防止傢中交叉感染,交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔.

出血性疾病治疗

(一)病因治療

對獲得性的出血性疾病,必須針對病因,進行積極處理,才能達到治療的目的.藥物性的血小板減少較常見,需引起足夠重視,要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能.對遺傳性出血性疾病一類,目前尚缺乏根治措施,基因治療尚未普遍應用,應強調預防外傷,必要手術時,需補足缺乏的凝血因子,保證手術中及術後不發生出血,直至傷口愈合為止.現已有基因工程合成的凝血因子可利用,並經過去病毒處理,臨床應用較安全.

(二)止血問題

必須針對性選擇,避免濫用止血藥,大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物,免疫抑制劑,補充血小板等.凝血因子缺乏則替代補充,纖溶亢進則抗纖溶等.

出血性疾病饮食

在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,並講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血.

出血性疾病并发症

慢性出血性疾病常見的並發癥是貧血;急性出血性疾病可並發休克,甚至死亡.