原發性單克隆免疫球蛋白病 良性單克隆免疫球蛋白病 意義不明性單克隆

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原發性單克隆免疫球蛋白病(primarymonoclonalimmunoglobulinopathy)稱為“原因不明的單克隆免疫球蛋白增多癥”,同時也被稱為“良性單克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意義不明性單克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS).其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何臨床癥狀.

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發病原因:

病因尚不明瞭,病毒,細菌,腫瘤,自身抗原等作為抗原刺激,導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生,並分泌單克隆免疫球蛋白的學說並未得到證實.

發病機制

本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限,一般保持在1×1011細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增生,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異,因此,本癥的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質上均不相同.

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原發性單克隆免疫球蛋白病,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何臨床癥狀.

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1.外周血,血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞,血紅蛋白,白細胞,血小板正常或稍低.

2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區,β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低於3g/L(IgG<2g/L,IgA,IgM.

3.尿本-周蛋白多為陰性或少量.

4.血沉可增快.

5.骨髓檢查骨髓塗片檢查大致正常范圍,漿細胞可稍增多,但形態上接近正常,數量<10%.

根據病情,臨床表現,癥狀,體征選擇做心電圖,B超,X線,CT,生化血糖等檢查.

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預防:本病暫無有效預防措施.避免不良因素的刺激和意外傷害,可以起到一定的預防作用,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵.一旦發病,應積極治療,預防並發癥的發生.

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(一)治療

本癥無需特殊治療,預後一般良好.少數患者多年後可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤.除非有證據表明本癥已轉化為上述惡性疾病,否則不宜化療.

(二)預後

預後良好.

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飲食多樣化,註意色、香、味、形,促進患者食欲;烹調食物應多采用蒸、煮、燉的方法,忌食難消化的食品,禁飲酒.

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目前暫無關於此病的並發癥報道!萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止繼發性損害.