尿道上裂

尿道上裂

尿道上裂百科

尿道上裂(epispadias)是指尿道背側壁部分或全部缺如,尿道開口於陰莖背側,尿道口的遠端呈溝狀,是極為少見的一種先天性尿道畸形.

尿道上裂

尿道上裂病因

一、發病原因

在胚胎第8周,前腹壁下部形成陰莖的生殖結節始基向後移位過多,尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前,使以後形成的尿道位於陰莖背側,如尿生殖溝不在中線匯合,就形成尿道上裂.根據尿道在陰莖背側的開口位置,男性尿道上裂可分為3型.

1.陰莖頭型尿道開口於陰莖頭的背側冠狀溝之前.

2.陰莖體型尿道開口於陰莖體背側、陰莖根部至冠狀溝之間的任何位置上,這一類型最為常見.

3.完全型尿道開口於膀胱頸,有的甚至合並不同程度的膀胱外翻和恥骨聯合分離,尿道外括約肌及膀胱頸部肌肉發育不全.

女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯合下型及完全型.主要表現為陰蒂分裂,大、小陰唇分離,恥骨分離.完全型伴有尿失禁.

二、發病機制

尿道上裂的病理改變包括以下4個方面:

1.尿道位置反常位於陰莖背側陰莖海綿體上面.

2.尿道前壁有不同程度缺損缺損部尿道呈溝狀,其上覆蓋以尿道黏膜.

3.陰莖畸形陰莖頭扁而寬,呈鏟狀,陰莖背曲,陰莖海綿體分離,陰莖短小,包皮背側缺乏而腹側多.

4.尿道括約肌發育障礙引起尿失禁,膀胱失用性萎縮.

尿道上裂

尿道上裂症状

一、臨床表現

1.尿道位置反常及陰莖畸形.

2.尿失禁約50%以上的尿道上裂病人有尿失禁.尿失禁的輕重主要取決於後尿道前壁組織的缺損程度.完全型者均有尿失禁,陰莖體型開口於恥骨聯合下時,可有壓力性尿失禁.

3.性功能障礙陰莖雖可勃起,但多彎向背側,並可有勃起疼痛,大都不能性交.

4.恥骨聯合分離正常恥骨聯合在X射線照片上寬約5mm,為軟骨性連接.完全型尿道上裂恥骨聯合則分離變寬,左右恥骨之間僅有一些纖維組織相連,坐骨結節之間的距離亦變寬.

5.女性尿道上裂表現為陰蒂分裂、陰唇廣闊性分開、恥骨聯合分離和尿失禁.此外病員多有尿路感染.

臨床分型:在男性,尿道異位於陰莖背側,根據尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型:尿道外口開口於寬又扁的陰莖頭背側;②陰莖型:尿道外口開口於恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型:尿道口開口於恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭.

二、診斷

單憑視診即可確診.對尿失禁者,應註意檢查膀胱頸肌肉及尿道括約肌功能.

尿道上裂

尿道上裂检查

一、檢查

無需特殊檢查,肉眼即能診斷.

1、骨盆X線片可確定有無恥骨聯合分離及其程度.靜脈尿路造影檢查可確定尿路功能及形態以及有無其他尿路畸形.

2、膀胱鏡檢查對確定尿失禁有很大幫助,尿失禁者有後尿道寬大、膀胱頸部不能關閉等現象.

二、鑒別

女性尿漏:輸尿管異位開口、膀胱陰道瘺、輸尿管陰道瘺等疾病因有尿漏癥狀,需要與女性尿道上裂伴尿失禁相鑒別.一般通過詢問病史、詳細體檢,尋找漏尿的具體部位,兩者不難鑒別.

尿道上裂预防

尿道下裂術前準備的要求較一般尿道手術更為嚴格,並有一定的特殊性.除進行一般尿道手術前的準備外,還應作到以下幾點.

1)陰莖過小者,適當應用男性激素治療,待陰莖發育後,再行手術.

2)有尿路感染者,術前必須嚴格控制感染.

3)術前3天每天用肥皂水清洗會陰部,並用洗必泰濕敷.

4)詳細檢查尿道口的位置,正確估計陰莖伸直術後尿道口回縮的位置,同時測量包皮、陰莖及陰囊的皮膚是否可以利用.通過綜合判斷,決定采用一期或分期手術以及何種手術方式.

尿道下裂各類手術采用的麻醉、體位基本相同.幼兒宜用氯胺酮麻醉,少兒及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滯麻醉.陰莖型尿道下裂取平臥位手術,陰囊、會陰型取膀胱截石位.

尿道上裂治疗

1、治療

治療尿道上裂需達到2個目的:達到正常排尿、維持正常的性交及生殖功能.為瞭達到這些目的必須進行:①膀胱頸成形;②矯正陰莖畸形;③尿道重建.

1.膀胱頸成形這是治療尿失禁的主要手段,但也是一個非常棘手的問題.在2～3歲以前由於尿道括約肌發育尚不十分完善,並存在著自然遺尿現象,很難確定尿失禁程度,膀胱頸成形後亦難觀察療效.因此,膀胱頸成形應待病兒稍長,能有意識進行排尿後施行為好.可用Leadbetter術式做膀胱頸縮緊,延長尿道.用膀胱三角區的全層肌層,做成平滑肌管.切除原有膀胱頸及後尿道背側的纖維組織,再將其合成管狀,使管腔縮小,以形成新的膀胱頸及後尿道.由於術後90%的小兒都發生膀胱輸尿管反流,故於縮窄膀胱頸的同時做防反流的輸尿管膀胱再吻合術.也有的用膀胱前壁行膀胱頸尿道成形術,可避免行輸尿管膀胱再吻合術.膀胱頸成形術後,仍需經過一段時間的排尿訓練,能達到正常排尿.

2.矯正陰莖畸形一般主張在性成熟後再行陰莖畸形矯正術.矯正陰莖畸形主要包括2個方面的問題:①伸長陰莖;②矯正陰莖下彎.如陰莖發育不好,應首先用雄激素治療,待其發育後再行手術.手術時將左右兩側的陰莖懸韌帶切斷,陰莖方能伸長.將尿道黏膜與陰莖完全分離,直達精阜,陰莖才能伸直.保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形術用.

3.尿道形成大部分學者用尿道溝的黏膜條或尿道溝周圍的皮膚行尿道成形術.也有的主張用包皮皮膚.無論用什麼方法,新形成的尿道應置於腹側兩個陰莖海綿體之間,並應將2個分離的陰莖海綿體縫攏,在行尿道成形術時,需行恥骨上膀胱造瘺.

2、預後

尿道上裂的手術治療比較困難,失敗率高.常見的手術並發癥有尿瘺、傷口裂開、尿道狹窄、尿道扭曲、不能射精等.有的手術後仍有尿失禁.由於並發癥多,治療復雜,有對嚴重尿道上裂采用尿流改道,如回腸膀胱術或直腸膀胱術.

尿道上裂饮食

需要在飲食上也要特別留意,多要吃無渣流食,如奶類、果汁、菜汁、肉湯、各種營養液等,要求高營養、高熱量、高蛋白、低纖維素.這樣既有利於切口的愈合,又能適當控制排便.要反復向患者及其傢屬講明限制飲食的必要性.

尿道上裂并发症

常合並膀胱外翻.