血友病 D66.X02 血溢病

血友病 D66.X02 血溢病

血友病 D66.X02 血溢病百科

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血.

血友病 D66.X02 血溢病

血友病 D66.X02 血溢病病因

  先天性凝血因子缺乏(25%):

先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者,正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者.

血活酶形成發生障礙(30%):

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向,因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血.

血友病 D66.X02 血溢病

血友病 D66.X02 血溢病症状

  出血是本病的主要臨床表現,患者終身有自發的輕微損傷,手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病,輕者發病稍晚.

1.皮膚,粘膜出血:由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但皮膚,粘膜出血並非是本病的特點.

2.關節積血:是血友病A患者常見的臨床表現,常發生在創傷、行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處,關節出血可以分為三期:

A.急性期:關節腔內及關節周圍組織出血,導致關節局部發熱,紅腫,疼痛,繼之肌肉痙攣,活動受限,關節多處於屈曲位置.

B.全關節炎期:多數病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚.

C.後期:關節纖維化、關節強硬,畸形,肌肉萎縮,骨質破壞,關節攣縮導致功能喪失,膝關節反復出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐.

3.肌肉出血和血腫:在重型血友病A常有發生,多在創傷、肌肉活動過久後發生.多見於用力的肌群.

4.血尿重型血友病:A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀.

5.假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼.

6.創傷或外科手術後出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血.

7.其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍,咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關.鼻衄,舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致.舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因.

8.由出血引起的壓迫癥狀及其並發癥:血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木,感覺喪失,劇痛,肌肉萎縮等.舌,口腔底部,扁桃體,咽後壁,前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死.

血友病 D66.X02 血溢病

血友病 D66.X02 血溢病检查

  一、檢查一、血象:一般無貧血,白細胞、血小板計數正常.

二、凝血檢查:出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B).

三、凝血因子活性測定:因子VIII促凝活性(VIII:C)測定明顯減少(血友病甲,分型:重型1%,中型2%～5%,輕型6%～25%,亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX:C)測定減少(血友病乙).

二、鑒別應註意:

一、血友病A和血友病B之間的鑒別;1、與血管性血友病的鑒別;三、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別.

血友病 D66.X02 血溢病预防

  一、預防1、預防:

1)避免對患者進行靜脈註射及肌內註射.

2)因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及傢屬懂得優生優育的道理.若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率.

3)調情志:因精神刺激可誘發出血.

4)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的並發癥、後遺癥都較輕.

5)若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.

6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等.

2、其他註意事項:

深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫.口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息.患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限.

二、護理註意事項(l)匆過勞.

2、飲食有節,如暴飲暴食,勿食辛辣刺激之品及硬質食物.

1、避風寒.

4、給予患者精神安慰,樹立戰勝疾病的信心.

血友病 D66.X02 血溢病治疗

  一、避免外傷和手術,如發生關節出血,應固定患肢.忌服阿司匹林等影響凝血藥物.

二、替代治療:

①血友病甲:輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物.劑量:輕度關節積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%～30%,需輸註10～15U/kg(因子VIII1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度).嚴重關節積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%～50%,需輸註15～25U/kg.需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%～70%以上,需輸註30～50U/kg.計算公式:需輸註因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg).

如:要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸註因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循環中的半衰期約10～12h,應輸註2～3次/d.

②血友病乙:治療原則同血友病甲.輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物.劑量:開始劑量40～60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長:20～24/h).

三、手術治療:關節嚴重畸形,影響正常活動者,在嚴格替代治療情況下,可行矯形手術.

四、局部出血:壓迫止血為主.

血友病 D66.X02 血溢病饮食

  適宜食物(以下資料僅供參考,詳細情況詢問醫生)1.保肝(促進因子生長):動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜:南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等.

2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等.

3.高鈣(促進凝血、預防骨質疏松及關節畸形):奶制品、日光浴、軟骨等.

4.高膠原蛋白(強筋、促進關節修復):蹄筋、肌腱、豬皮等.

5.止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等.

禁忌食物1.高脂肪食物因其會導致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內臟應忌食.

2.辛辣、刺激性食物可刺激神經興奮,易使血管破裂,導致內臟及皮下出血,故應忌食.

3.油炸食物因其不利於消化且易加重胃腸負擔,少數患者還可引起胃腸出血,故應忌食.

4.易導致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等,應忌食.

5.多纖維食物如菠菜、韭菜等,食後會加重胃腸負擔,易引起腹瀉,故應忌食.

慎服的藥物及食物:

牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,銀杏葉、阿司匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等.

血友病 D66.X02 血溢病并发症

  一、並發病癥深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫.口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息.患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限.