重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥百科

重癥肌無力(MG)是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後癥狀加重,經休息後癥狀減輕.患病率為77～150/100萬,年發病率為4～11/100萬.女性患病率大於男性,約3:2,各年齡段均有發病,兒童1～5歲居多.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥病因

胸腺(25%):

重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發現,重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸後膜上有IgG和C3復合物的沉積,並且證明,血清中的抗AchR抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發生的主要原因,而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發生一般與胸腺有密切的關系,所以,調節人體AchR,使之數目增多,化解突觸後膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵.

遺傳易感性(15%):

近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示,MG發病可能與遺傳因素有關,根據MG發病年齡,性別,伴發胸腺瘤,AChR-Ab陽性,HLA相關性及治療反應等綜合評定,MG可分為兩個亞型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多為女性,20～30歲起病,合並胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶藥療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2,A3的MG病人多為男性,40～50歲發病,多合並胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質類固醇激素療效好;在國內許賢豪診治的850例MG病人中,有雙胞胎2對(均為姐妹).

其他(10%):

近年研究發現,MG與非MHC抗原基因,如T細胞受體(TCR),免疫球蛋白,細胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關,TCR基因重排不僅與MG相關,且可能與胸腺瘤相關,確定MG病人TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助,也是MG特異性治療基礎.MG病人外周血單個核細胞(MNC)腎上腺糖皮質激素受體減少,血漿皮質醇水平正常,動物實驗提示腎上腺糖皮質激素受體減少易促發EAMG.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥症状

重癥肌無力的癥狀乏力復視腹瀉感覺障礙構音障礙過勞呼吸困難肌肉萎縮疲勞肌肉假肥大癥狀這種疾病女性比男性更常見,通常開始於20～40歲間,也可以發生在任何年齡.最常見的癥狀是眼瞼無力(上瞼下垂),眼肌乏力,這將引起復視,以及活動後,肌肉特別易疲勞.在患有重癥肌無力的病人中,40%眼肌首先受累,最後可有85%的患者受累,說話和吞咽困難以及雙側上臂和下肢無力也是常見的癥狀.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥检查

重癥肌無力檢查項目膽堿酯酶肌電圖新斯的明試驗疲勞試驗神經系統檢查神經系統核醫學檢查為確診可作以下檢查:

①新斯的明試驗:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌註或皮下註射,如肌力在半至1小時內明顯改善時可以確診.如無反應,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再試,如2mg仍無反應,一般可排除本病.為防止新期的明的毒堿樣反應,需同時肌註阿托品0.5-1.0mg.

②氯化騰喜龍試驗:適用於病情危重、有球麻痹或肌無力危象者.用10mg溶於10ml生理鹽水中緩慢靜脈註射,至2mg後稍停,若無反應可註射8mg.癥狀改善者可確診.

電生理檢查:

常用感應電持續刺激,受損肌反應及迅速消失.此外,也可行肌電圖重復頻率刺激試驗,低頻刺激波幅遞減超過10%以上,高頻刺激波幅遞增超過50%以上為陽性.單纖維肌電圖出現顫抖(Jitter)現象延長,延長超過50微秒者也屬陽性.

其他:血清中抗AChRab測定約85%患者增高.胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥预防

增強體質要註意以下幾個方面:

振奮精神,保持情志舒暢精神情志活動與人體的生理變化有密切關系,精志舒暢,精神愉快,則氣機暢通,氣血調和,臟腑功能協調,正氣旺盛,不易發生,即使發生,也能很快恢復;相反,若情志不暢,精神抑鬱,則可使氣機逆亂,陰陽氣血失調,臟腑功能失常,正氣減弱,從而發生,臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,如果在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中,一定要註意精神調養,保持思想上安定清凈,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內守,隻有這樣才能使本病早日康復.

合理,切勿偏嗜合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件,“五味入口,藏於胃,以養五藏氣",不足即缺少,影響氣血生化,則導致體質虛弱,相反,過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降,因此,肌無力患者在上要葷素搭配,粗糧細糧搭配,兒童一定要糾下不良習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛,使本病盡快康復.

勞逸結合,起居有常肌無力的發病與過度勞累有很大關系,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合,隻有這樣才能配合藥物治療,逐步增臺體質,早日恢復.

對診斷明確的患者,凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用,如:氨基糖甙類抗生素--鏈黴素,卡那黴素及慶大黴素等,多肽類多黏菌素,四環素類--金黴素,土黴素,以及降低肌膜興奮性類藥物--奎寧,奎尼丁,普羅卡因等,此外禁用心得安,苯妥英鈉及青黴胺等.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥治疗

(一)治療藥物治療:

抗膽堿脂酶類藥物:如口服吡啶斯的明60-360mg/次,3-5次/日,溴化新斯的明15-90mg/次,3-5次/日.對心率過慢,心律不齊,機械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用.

極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml,胰島不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程.間歇5-7天重復一療程,一般2-3療程可出現顯效,極化液可使終板機能和乙酰膽堿-膽堿脂酶系統的代謝功能恢復.也可同時口服或靜註鈣劑.鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用,並有加強乙酰膽堿的分泌功能.

免疫抑制劑:根據免疫功能情況分別應用:如①口服強的松45-80mg次/日,持續3-5個月.②靜滴環磷酰胺200mg,與VitB6100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次為一療程;或50mg口服每日-3次.③硫唑嘌呤25-50mg口服,2-3次/日,並可長期與強的松聯合應用.此外,也可用環孢菌素(6mg/kg/天)進行治療.

胸腺治療:

藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發作的病人,可考慮胸腺切除術,但以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術後2-3年,有效率80%.但單純眼型療效差.對有胸腺瘤者,為防惡變,應盡早手術.對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,也可以深度X線,兆伏級X線或鈷60作放射源行胸腺放射治療,有效率約70%左右,病程越短(3年以內),年齡越輕(40歲以下),療效越好,對兒童應從嚴掌握.

血液療法:

有條件時可使用血漿替換療法:也可試用高效價丙種球蛋白100-200mg/kg,用生理鹽水500ml稀釋後靜滴,1次/周,共3-5次,但丙球具有抗原性,有肌註丙球引起變態反應性腦炎的報導,故不宜濫用.

中醫中藥療法:

本病祖國醫學認為屬脾腎虛損,故治以培脾補腎,益氣滋陰,常用補中益氣湯、六味地黃丸或左歸丸主之,也有良好療效.

重癥肌無力 G70.001 獲得性自身免疫性重癥肌無力假麻痹性重癥饮食

適宜吃的食物重癥肌無力患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的作用,常用補益食物:

①肉類:牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等.

②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品.

③蔬菜:菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等④水果:重癥肌無力患者適合食用以下水果:蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等.

不適宜吃的食物重癥肌無力病機與氣虛關系密切,故調節飲食更為重要,不能過饑或過飽,同時各種營養調配要適當,不能偏食.

下列食物食用後使本病加重,應避免食用:蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等,特別是蘿卜和芥菜最為關鍵.

少食寒涼,避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品.