骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病百科

骨淋巴瘤是指侵及骨組織的惡性淋巴瘤,骨淋巴瘤可以分為原發性和繼發性兩類.原發性骨淋巴瘤(primarylymphomaofbone)系指原發於骨內的淋巴瘤,要嚴格區分骨淋巴瘤是原發還是繼發是很困難的,近年來關於艾滋病引起骨淋巴瘤的報道增多,但大多數為全身淋巴瘤擴散所致,預後相對較差.

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病病因

腫瘤切面為灰白色,呈顆粒狀,質軟,如淋巴結,常侵入軟組織與肌肉.

鏡下相對均質,含大量圓形細胞(即網織細胞),淋巴細胞及淋巴母細胞,並被網織纖維分成小葉狀,特殊染色可顯示網織纖維的網狀結構,網織細胞核相對較大,但空虛呈囊泡狀,核膜內陷有皺褶;胞質豐富紅染,邊界清晰;可見有絲分裂,有時可見Sternberg細胞(即鏡像細胞),起源於軟組織的惡性淋巴瘤常可分出較多亞類,原發於骨的多屬混合型或不能分出.

淋巴細胞較多時有可能誤診為骨髓炎,也可能與組織細胞增生癥混淆,但後者缺乏惡性表現.

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骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病症状

骨惡性淋巴瘤的癥狀:

無力消瘦發燒體重減輕骨痛

骨淋巴瘤可以單發,也可以同時多骨侵犯,最常見的部位是下頜骨,以下依次為股骨,骨盆骨,脊柱,脛骨,肱骨等.

病人起病較緩,最常見的癥狀是疼痛,早期較輕微,隨病情進展可逐漸加重,形成軟組織包塊後有腫脹,局部可摸到軟組織包塊,皮溫高,壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點,由於早期癥狀較輕,有些病人發生病理性骨折時才就診,部分病人有較明顯的全身癥狀如發熱,無力,消瘦,短時間內出現較明顯的體重降低等,根據淋巴瘤的分期法,無全身癥狀為A組,反之為B組.

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骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病检查

骨惡性淋巴瘤檢查項目:

血清堿性磷酸酶血液檢查鉬靶X線檢查腹部CT胸部CT檢查胸部MRI

部分病人可有貧血,血沉增快,大多數病人血堿性磷酸酶增高.

1.影像學檢查

X線平片上可見廣泛的溶骨性破壞,呈蟲蝕狀或斑點狀透亮區,可伴有硬化,邊界不清,逐漸消失在正常骨中,皮質穿破後可見軟組織腫物影.

病理性骨折在骨淋巴瘤較常見,有時系病人就診的主要原因,其中包括長骨的病理性骨折及椎體壓縮性骨折.

2.放射性核素掃描

像其他骨腫瘤一樣,放射性核素99Tc掃描對診斷病變部位是一種較敏感的檢查方法,它可以比X線片早3個月發現病變,缺點是假陽性率較高,且不能定性,近年來有人用67Ca做骨掃描,此種骨掃描對骨淋巴瘤的診斷有一定幫助.

3.CT及MRI

CT及MRI用於淋巴瘤的診斷可以較好的顯示腫瘤包塊大小,范圍及骨破壞的情況,MRI顯示淋巴瘤通常可看見勻質的瘤體,也可看到結節形成,對於有條件的病人,應考慮行腹部,胸部的CT或MRI檢查,這對淋巴瘤的分期有較大意義.

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病治疗

(一)治療

骨淋巴瘤對放療較敏感,是目前首選的治療方法,通常劑量為35～45Gy,范圍包括腫瘤周圍4～5cm邊界,如有淋巴結腫大,可同時做放療.自20世紀50年代後,化療引入淋巴瘤的治療,目前常用藥物有環磷酰胺、長春新堿、潑尼松等.目前多數學者主張放療與化療聯合應用效果更好.

關於外科的治療,由於淋巴瘤對放療、化療均敏感,因此,多數學者對骨淋巴瘤不主張外科治療,特別是四肢長骨、髂骨等.許多人認為長骨溶骨性病損通過放療後可逐漸發生硬化.也有人報道采用截肢及其他方法聯合治療骨淋巴瘤取得較好的效果.對脊柱淋巴瘤合並截癱,可以行手術減壓輔助局部放療.

(二)預後

原發性骨淋巴瘤預後較好,據MayoclinicandMayoFoundation的統計,原發單骨淋巴瘤經過放療、化療聯合治療後,5年、10年生存率分別為58%和53%;而多骨侵犯的病人治療後5年、10年生存率分別為42%和35%;骨損害同時合並淋巴結或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率隻有22%和15%,骨淋巴瘤治療後5年內死亡人數較多,而5年後病死率大大減少,其生存曲線5年內下降較明顯,以後則較平坦,變化不大,這一點與其他骨的惡性腫瘤相似.其他醫院報道的結果大致如此.決定其預後的因素較多.一般認為組織學類型是最主要的因素,但由於淋巴瘤組織類型多,且骨淋巴瘤發病率低因此尚未見到這方面的統計學資料.

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病饮食

多以清淡食物為主,註意飲食規律.

骨惡性淋巴瘤 網織細胞肉瘤何傑金病并发症

常並發病理性骨折及神經,脊髓損傷的表現.