溶血尿毒綜合征

  本病分為原發性,繼發性及反復發作性三大類.

  1.原發性者無明確病因.

  2.繼發性者可分為以下幾種:

  (1)感染:目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素(verocytotoxin)的大腸桿菌O157:H7、O26O111O113O145,志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素,肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶,均可導致腎小球及血管內皮損傷.其他尚見於傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染.

  (2)繼發於某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等.

  (3)傢族遺傳性:本病為常染色體隱性或顯性遺傳,發生於同一傢族或同胞兄弟中,國內曾有同胞經組弟三人發病的報道.

  (4)藥物:如環胞素、絲裂黴素及避孕藥.

  (5)其他:如合並於妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者.

  3.反復發作性主要見於有遺傳傾向、移植後患兒,也可見散發病例.

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征症状

一、癥狀本病主要見於嬰幼兒,南美及南非,平均年齡18月,北美洲3歲.印度約60%2歲.國內報道1組38例,19例為7～13歲.性別以男性為主,與國外無明顯差異.

前驅癥狀多是胃腸炎,表現為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結腸炎,瞭有報道似急腹癥者.少數前驅癥狀為呼吸道感染癥狀,約占10%～15%.前驅期約持續3～16天(平均7天).無胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高.

前驅期後經過數日或數周間歇期,隨即急性起病,數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等.最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿.患兒蒼白、虛弱.高血壓占30%～60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%～50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%～30%小兒有黃疸.

有些癥狀因地區而異,如在印度本病常合並於痢疾後起閏.60%有發熱.在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統癥狀較常見占28%～52%,表現為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等.

根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷,但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別.

主要決定預後的是腎臟損害的程度.86%～100%有少尿,30%病人無尿(持續4天～數周).某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常.大多數病人腎功能可完全恢復.有的發生慢性腎功能不全及高血壓.本病患兒可有復發,復發者預後差.

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征检查

1.血液學改變由於急性溶血,血紅蛋白下降明顯,可降至30～50g/L,網絡紅細胞明顯增高,血清膽紅素增高.周圍血象有特征性的是紅細胞形態異常,表現為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細胞碎片等.白細胞升高可見於85%的病人.90%病例病初即有血小板減少,平均值為75×109/L,大多在2周內恢復正常.

2.凝血因子檢查其結果與病期關系密切.早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少,但數天後即恢復正常.

3.尿常規可見不同程度的血尿、紅細胞碎片,10%有肉眼血尿,嚴重溶血者可有血紅蛋白尿.此外,尚有程度不等的蛋白尿、白細胞及管型.腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質血癥.

溶血尿毒綜合征预防

一、預防1,預防:

據日本《醫學論壇報》2001年2月8日載:日本醫師會的調查表明,早期給予磷黴素,可預防腸道出血性大腸桿菌感染癥引起的溶血性尿毒癥綜合征(HUS).

1998～1999年2個年度中,有556所醫療機構報告1048例腸道出血性大腸桿菌感染者,治療有效的1033例中,655例是有癥狀的腸道出血性大腸桿菌感染癥.用抗菌藥者共601例,其中以磷黴素最多(60.2%),此外有諾氟沙星(5.5%)、卡那黴素(2.0%),選用其他抗菌藥的為27.6%.

655例中發生HUS的31例,其中5例死亡.HUS的診斷按日本小兒腎病學會HUS標準:①有溶血性貧血(Hb10g/dl),②血小板減少(10萬/μl以下),③急性腎功能障礙(血清肌酸酐濃度是各年齡組正常值的1.5倍以上).

未給予磷黴素的腸道出血性大腸桿菌感染癥患者中,HUS發病率11.11%,給磷黴素組(362例)HUS發病11例(發病率3.04%),二者比值比為0.251,呈顯著差異.研究中還發現,第3天給藥者HUS發病率為2.17%,4天以後給藥者發病率為4.55%,故應盡早給藥才能預防發生HUS.

二、護理預後:

主要決定於腎受累的輕征,個別因神經系統損害導致死亡,無前驅病者、復發者及有傢族傾向者,預後差.50年代病死率曾高達40%～50%,由於改進瞭對急性腎功能衰竭的治療,近年來病死率已下降至15%左右,有的報道低至4.5%.

溶血尿毒綜合征治疗

一、西醫本病無特殊治療.主要是早期診斷,早期治療水及電解質紊亂,及早控制高血壓,盡早進行腹膜透折及血液透析.

1、急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似(詳見急性腎功能衰竭節).應強調嚴格控制入量,積極治療高血壓,適當給靜脈高營養.

2、透析的適應證:①24小時無尿;②BUN迅速升高;③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者;④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者,如血鉀6mmol/L.

3、貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下,可輸洗過三次的新鮮紅細胞,2.5～5ml/(kg·次),在2～4小時內緩慢輸入.由於血小板減少引起的出血可輸入血小板.

4、抗凝治療現尚無統一的有效療法.

(1)肝素治療:臨床上有爭議.因本病基本病理變化是局部血管內凝血,理論上有效,但應早期給予並註意本病的出血傾向,宜在嚴密觀察下進行(詳見腎靜脈血栓形成節).

(2)抗血小板凝聚藥:阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間.但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑,可同時抑制前列環素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成,炎防止對PGI2的抑制,用量應小,1～3mg/(kg·d).潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d).

(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平:有報道用PGI2靜脈持續輸入,30～50ng/(kg·min),輸新鮮凍血漿(恢復PGI2活性)或血漿置換療法(補充刺激PGI2生成)所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質),初步觀察可升高血小板,並有利尿及改善腎功能的作用,尚應進一步研究.

(4)其他療法:腎上腺皮質激素因其有促凝血作用,現已不用.此外,應註意在因肺炎雙球菌引起的HUC,輸血漿是禁忌的.靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法.

二、中醫1,中醫療法:

1)穴位敷貼將生大黃、丹參、益母草、薏米仁、川芎、甘遂加工成粗末混勻,用香油浸泡放置沙鍋裡熬至膏狀.貼於腎俞及關元穴位,使藥物通過皮膚滲入並刺激穴位,經經絡直接作用於腎腧,從而達到溫腎、活絡、利尿、清濁之功效.本法臨床應用極為廣泛,其優點是不經消化道吸收,不發生胃腸道反應.

2)中藥內服尿毒癥病程纏綿,病機錯綜復雜,並分不同階段,治療時一定要根據疾病的特點辨證論治,一般可選用生黃芪、附子、蟲草、仙靈脾、巴戟天、薑半夏、丹參、車前子、蘇梗、黃連、大黃、桃紅、當歸、紅花等溫腎瀉濁、化瘀清利等藥物,這些藥物能扶正固本,活血化瘀,祛邪而不傷正氣,有推陳出新,改善腎血流量,降低尿素氮、血肌酐,糾正酸中毒等作用,可明顯改善臨床癥狀,提高機體代謝及免疫功能,加快毒性物質的排泄,阻止腎小球的進一步損害,抑制尿素氮、肌酐的升高,促進血色素的升高.

3)中藥灌腸此方法有一定的結腸透析作用,是清除體內氮質的一個重要途徑,為口服藥物的補充,尤其對不能口服藥物的病人更為適宜.

一般選用大黃、附子、生牡蠣、土茯苓、蒲公英以通腑泄濁,促進毒素從腸道排泄,抑制蛋白分解,同時增加腸的蠕動,防止腸道內毒素吸收,促進體內有毒物質排出,有利於減輕健存腎單位的負荷,從而控制血肌酐、尿素氮等毒性物質的升高.

4)臍療臍在胚胎發育中為腹壁最後閉合處,皮下無脂肪組織,臍下腹膜血管豐富.敷臍療法就是將藥物敷置於臍眼或臍部,以達到治療疾病的一種外治療法,由於臍與諸經相通,能使經氣循環並交通於五臟六腑,四肢百骸,將藥物以循環直趨病所,從而驅除病邪,促進機體康復.

本法是將大黃、附子、細辛、黃芪、益母草、車前子制成丸劑,敷於臍部,使藥物經臍進入血液,發揮藥物的作用,起到滋補脾腎、降濁排毒、消腫利水的治療作用.

5)藥浴一般多選用易透過皮膚進入體內發揮作用的藥物.如麻黃、桂枝、羌活、丹參、紅花、川芎、防風、細辛等,它借助藥浴水的溫熱效應,將藥物成分直接作用於體表,由於體表皮膚溫度升高,皮膚毛細血管擴張,促使血液和淋巴液的循環,使毒物隨汗液排泄增多,故可使已經受損傷的腎臟有機會自行恢復,尿量增多,水腫消退,提高機體的免疫能力.

溶血尿毒綜合征饮食

一、飲食1,飲食註意:

尿毒癥病人應保證充足的休息和良好的營養,不要從事力所不及的活動.

1)避免有損腎臟的化學物質要避免含有鎘、氯仿、乙烯乙二醇和四氯乙烯的用品和環境.它們一般存在於殺蟲劑、汽車尾氣、塗料、建築物和傢用清潔劑中.

2)限制含鎬量高的食物已經在一般傢庭用品中發現一些化學元素與急性和慢性腎病有關聯,隻要仔細閱讀產品的說明,多采取一些預防措施,是町以避免這些有害物質的.

3)鎘

溶血尿毒綜合征并发症

一、並發病癥急期可出現各種急性腎功能衰竭的並發癥如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等.慢性期可出現慢性腎功能不全、神經系統損害後遺癥如智力低下、肢代癱瘓、精神行為異常以及癲癇發作等.