小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤

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小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤百科

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位於蝶鞍之上,少數在鞍內,顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫,顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤,上皮囊腫、釉質瘤等.顱咽管瘤起病多在兒童及青少年,其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙,尿崩癥以及神經和精神癥狀.CT掃描可明確診斷.治療主要為手術切除腫瘤.19世紀末,一些病理學傢註意到一類罕見的生長於蝶鞍區的上皮腫瘤,認為該類腫瘤可能起源於垂體管或顱頰囊.1904年Erdheim詳細描述瞭腫瘤的組織學特征,並認為腫瘤可能來自退化不全的垂體--咽管的胚胎扁平上皮細胞.以後人們發現顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發生路徑從咽部長到鞍底、鞍內,鞍上及第三腦室前端.有人註意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異,認為成人的腫瘤不是胚胎源性的,而是生後產生於垂體細胞的組織轉化,因為垂體中存在扁平上皮細胞,但這一解釋仍缺少證據,1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤.1918年後顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用.

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小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤病因

一、發病原因

本病為先天性疾病,生長緩慢.正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失.Rathke囊前壁的殘餘部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源.因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱後窩.

大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏鬥部的殘餘鱗狀上皮細胞,故腫瘤位於鞍上,形成所謂鞍上型顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞,則腫瘤位於鞍內,形成所謂鞍內型顱咽管瘤.部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形.

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小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤症状

1.顱內壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一,本組有顱高壓癥狀者占70.5%,表現為頭痛,嘔吐,視盤水腫或繼發性視神經萎縮.

2.內分泌功能紊亂因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素,促甲狀腺激素,促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少,表現為生長發育遲緩,皮膚幹燥及第二性征不發育等,如圖1所示,因壓迫下視丘可有嗜睡,尿崩癥,脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖,少數可高度營養不良而呈惡病質),體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等.

3.視力視野障礙幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙,腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經繼發性萎縮,視野向心性縮小,少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合征.

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普通實驗室檢查無特殊,內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,FSH,LH,GH等各種激素下降,少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退.

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖,精氨酸,左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%.

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH),黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗,顱咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區.

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高,此可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳,閉經,占50%.

4.促腺上腺皮質激素ACTH,促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH,TSH均降低.

5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低.

6.腰椎穿刺有顱內壓增高者,可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化.

7.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變,兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%,主要異常表現為以下三個方面.

小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤预防

1.對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑,以降低顱內壓,此類患者應盡快做術前準備,行手術治療.

2.術前有腺垂體功能減退者,應註意補給足量的糖皮質激素,以免出現垂體危象,對其他腺垂體激素可暫不補給,因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢復;如術後仍有腺垂體功能減退,應給予相應的治療.

小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤治疗

(一)治療

由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等.治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除,術後輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對於小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療.化學治療目前尚無肯定療效的藥物.

1.手術顯微外科手術切除為首選.鞍區的腫瘤可行冠切右額開顱,經額底入路到達腫瘤,術中要盡可能多地切除腫瘤,應做到視神經減壓充分;位於三腦室已梗阻室間孔者,可經胼胝體-穹隆間入路進入三室前部,暴露腫瘤後,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷後再分塊切除腫瘤,與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除,以免損傷下視丘導致術後長期昏迷和消化道出血.術野應反復沖洗,防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產生無菌性腦膜炎.術後應記24h出入量、每天復查血生化,根據病情變化做出相應處理,以防止尿崩癥和嚴重的水電解質紊亂.小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%～90%,而且手術死亡率也進一步降低,Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%,Yasargil報道70例小兒術後死亡率為2.9%.本組早年332例中手術死亡率為8.1%,其中腫瘤位於鞍上者死亡率為5.9%,位於第三腦室者手術死亡率為9.1%.應用顯微手術後全切率明顯提高,手術死亡率小於2%.手術死亡的主要原因為下視丘的損傷,表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂(術後高鈉),故術中操作要輕柔,術後高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水).腎上腺皮質激素的應用對降低死亡率有一定幫助,但有消化道出血時慎用.

2.放射治療不論手術切除程度,術後進行常規輔助放療有助於降低復發率,能將患兒的10年期無復發存活率(PFS)提高到80%～90%.在腫瘤未能完全切除的患兒中,實質性或部分實質性腫瘤殘餘以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇.囊性殘餘腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏後,做囊腔間質內放療,常選擇產生純β射線,作用范圍局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果.劉宗惠等(1996)報道應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%,縮小>50%者占13.4%,腫瘤有縮小,但<50%者占12.6%.

小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤饮食

飲食:

1、腫瘤吃哪些食物對身體好?

1)應以新鮮、易消化、富含優質蛋白質、維生素、礦物質的食物為主,新鮮蔬菜、水果每餐必備.

2)多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西蘭花、蘆筍、豆類、蘑菇類、海參、笆魚等.

3)選用具有軟堅散結作用的食物:誨望、紫菜、淡萊、海參、鮑魚、墨魚、海帶、甲魚、赤豆、蘿卜、芥菜、革棄、香菇等.

4)不同體質選用不同食物.脾胃虛弱、中氣不足可食用乳鴿、鵑鴉、雞蛋、大棗、圓肉、生薑、大蒜、鮮菇等;肝腎陰虛可用烏雞肉、豬腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鮑肉等;血虛可食用豬肝、豬骨、鵝血、菠菜、豆制品等.

小兒顱咽管瘤 小兒垂體管瘤小兒蝶鞍上囊腫小兒臘特克瘤小兒臘特克氏瘤并发症

顱咽管瘤生長緩慢,病程較長,主要損害視丘下部及周圍的結構,引起內分泌功能紊亂,視力,視野損害和顱內壓增高,治療以手術為主,常見術後並發癥如下:

1.中樞性高熱患者高熱持續不退,呈昏迷狀態,預後較差,通常予以對癥處理,原因可能是:

①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損,引起體溫調節功能障礙而致高熱;

②囊性腫瘤內的囊液刺激腦膜及下丘腦產生無菌性腦膜炎;

③手術所致血性腦脊液刺激引起發熱.

術後嚴密觀察熱型及持續時間,區別中樞性高熱與肺部,泌尿系感染所致高熱,發熱患者慎用冬眠藥物,以防引起意識障礙,術後給予頭枕冰袋,冰帽或全身冰毯,持續肛溫監測,體溫迅速控制在38.5℃以下,為手術時下丘腦損傷所致.

2.意識障礙主要是丘腦下部受損或顱內壓增高引起,顱內壓增高原因:

①術後血塊阻塞導水管致腦積水;

②手術止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;

③手術刺激或電解質紊亂引起繼發性腦水腫,護士應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化,尤其術後72h內要觀察患者有無惡心,嘔吐及傷口張力增加,頸強直等癥狀,保持引流管暢通,註意觀察引流液顏色及量,對有意識障礙者,采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度,及時發現,及時正確處理.

3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發生該並發癥,為手術時損傷垂體柄所致,垂體柄受損後,ADH的釋放是三時相的,最初,垂體柄受損後ADH釋放減少致尿崩;之後神經垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH,這一釋放過程常見於垂體柄損傷後48～96h,如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效後葉加壓素),就可能導致內源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當變性的神經末梢釋放的激素耗竭後,將再次發生尿崩,一般尿崩癥持續數天至