腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病百科
維生素B1(硫胺素)缺乏病又稱腳氣病,是常見的營養素缺乏病之一.若以神經系統表現為主稱幹性腳氣病,以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病.前者表現為上升性對稱性周圍神經炎,感覺和運動障礙,肌力下降,部分病例發生足垂癥及趾垂癥,行走時呈跨閾步態等.後者表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急等.早期診斷、及時預防和治療是改善預後的關鍵.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病病因
一、病因病因： 一、攝入過少每天正常成人男性攝入需要量為1.2～1.5mg,女性1.0～1.1mg,與能量需求有關,一般不低於0.5mg/1000千卡.維生素B1在酵母,動物組織,豆類,花生,麥類,糙米中含量豐富,谷物精制後或貯存不當,發黴變質,維生素B1可喪失.硫胺素為水溶性維生素,在堿性條件下不耐高溫,因此蒸煮烹調不當可隨米湯與菜湯流失或被破壞.此外,食欲減退,大量飲酒,長期靜脈營養患者可致維生素B1攝入不足.
二、需求量增加在生理情況下,如生長發育旺盛期,妊娠哺乳期,強體力勞動與運動者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白質飲食結構為主者,維生素B1需求量增加.在病理情況下,如甲狀腺毒癥,長期發熱,以及慢性消耗性疾病時,維生素B1需求量亦增加.
三、吸收障礙維生素B1根據濃度高低不同,分別以被動擴散與主動轉運形式在小腸吸收,體內儲存量少.慢性腹瀉,腸結核,腸傷寒等疾病可致維生素B1吸收障礙.酗酒,慢性營養不良及葉酸缺乏者亦可存在吸收障礙.酒精性肝病患者除瞭吸收障礙外,還伴有硫胺素轉變為焦磷酸硫胺的中間代謝障礙.
四、分解增加進食某些含硫胺素酶的食物,如生魚片,牡蠣,蝦,咖啡,茶以及其他植物,可氧化維生素,使體內硫胺素水平下降.
五、排泄增加維生素B1在尿中的排泄形式主要為硫胺素本身(由腎小管排泌)以及乙酰化衍生物,醋酸噻唑衍生物等.在使用利尿劑時,可使維生素B1喪失過多.此外,血液透析,腹膜透析,或腹瀉時也可致維生素B1喪失.
病理說明： 一、神經系統腦及脊髓充血、水腫及變性,脊髓後柱、前後神經根內神經纖維膜有變性.周圍神經中以坐骨神經及其分支的累及最為常見,且出現較早.臂神經、膈神經、喉返神經及顱神經,尤其是迷走神經亦常累及.髓鞘現變性及色素沉著,雪旺(Schwann)細胞呈空泡變性,神經軸可現斷裂、萎縮及變性.神經遠端病變較嚴重且首先發生.
二、心臟在急性腳氣病中心臟增大,右側更明顯.心肌纖維肥大有變性,以內柱及乳頭狀肌較顯著.因循環突然衰竭而死亡的病例,心肌有變性、纖維斷裂和水腫.
三、水腫及漿液滲出常見於急性腳氣病,可局限於下肢或分佈於全身,以足背踝部及小腿為多見,漿液滲出可見於心包、胸腔、腹腔等內.
四、其他病理變化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神經所支配的肌肉萎縮.顯微鏡下發現肌肉橫紋消失、混濁腫脹和脂肪性變.肺、脾、腎、腸等有慢性阻性充血現象.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病症状
一、癥狀1、嬰兒腳氣病發病常很突然,以神經系統癥狀為主者稱腦型;突發心力衰竭者稱心型.年長兒癥狀近似成人,以水腫和多發性神經炎為主.年長兒患周圍性神經炎者呈現蹲踞時起立困難、膝反射消失、擠壓腓腸肌疼痛.
2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、嘔吐、腹瀉或便秘,伴腹痛、腹脹、體重減輕、生長發育滯遲等.可早期出現下肢踝部水腫,甚至延至全身,或伴發心包、胸腔、腹腔積液.
3、常先表現煩躁不安、哭聲嘶啞,以至失音,繼而神情淡漠、反應遲鈍、喂食嗆咳、嗜睡,嚴重時發生昏迷驚厥.有時昏迷驚厥可突然發生.
4、常突發心力衰竭,嬰兒煩躁不安、尖叫、嗆咳、氣促、出冷汗、唇指(趾)青紫.
5、孕母缺乏維生素B1,新生兒可患先天性腳氣病,表現為哭聲無力、神情萎靡、吸吮力弱、水腫、嗜睡.
早期維生素B1缺乏可表現為食欲減退,乏力,頭痛,肌肉酸痛,體重減輕等.隨著病情加重,可出現典型的心血管系統與神經系統癥狀.
一、神經系統中樞與周圍神經系統損害,稱為幹性腳氣病(dryberiberi).維生素B1缺乏引起的周圍神經系統病變典型表現為上升性對稱性的感覺,運動及反射功能受損.起病多從肢體遠端開始,下肢多見於上肢,可有灼痛或異樣感覺,呈襪套型分佈,逐漸向肢體近端發展,原來感覺過敏處漸趨遲鈍,甚則痛覺,溫覺及振動感覺依次消失.伴肌力下降,肌肉酸痛,以腓腸肌為著,上下樓梯困難.繼而足、趾下垂,肌肉攣縮,臥床不起.腱、膝等反射功能少數初期亢進,但一般以後均減退或消失,部分患者治愈後反射仍不能完全恢復.中樞神經系統損害可累及迷走神經,視神經,動眼神經,外展神經,聽神經,喉返神經,膈神經等.表現為Wenicke-Korsakoff綜合征.癥狀包括嘔吐,眼球震顫(水平多於垂直震顫),眼肌麻痹,發熱,共濟失調,神志變化,進而昏迷,亦可伴有記憶缺失,學習能力下降及虛構癥等.
二、心血管系統心血管系統損害稱為濕性腳氣病(wetberiberi).表現為心臟擴大,周圍血管擴張,靜息時心動過速,氣促,胸痛,水腫.如不及時治療,可致急性心力衰竭,往往突然發生,病情危急,呼吸極度困難,心率加速,心濁音界向二側明顯擴大,心音呈鐘擺音,心前區有收縮期雜音,肺動脈第二心音亢進.動脈壓稍低,脈壓差大,靜脈壓顯著升高,頸及股動脈搏動增強.肝臟腫大,全身浮腫,少尿.心電圖示心動過速,P-R間期縮短,T波雙相或倒置,低電壓,Q-T間期延長.嬰幼患兒以心臟累及為主,表現為食欲不振,嘔吐,煩躁不安,失眠,發展迅速可致角弓反張,抽搐,心力衰竭,可致死亡.患兒母親常系隱性或有臨床表現的腳氣病患者.
臨床診斷主要依據營養缺乏史與臨床表現.周圍神經炎的診斷可用下法測定:①蹲踞試驗,病人取蹲踞姿勢時,即覺小腿疼痛、起立困難,常用二手支持膝部幫助起立;②腓腸肌擠壓時有疼痛;③足背、踝,小腿下部觸覺及痛覺減退;④踝、膝反射異常,大都減退或消失.暴發型腳氣病性心臟病的診斷依據為:①有3個月以上的維生素B1營養缺乏史及周圍神經炎的征象;②急驟發生的高輸出量型心力衰竭,伴有煩渴;③心臟增大,節律規則,無其他病因可查;④對於可疑病例立即作治療試驗,本病在治療後癥狀迅即改善.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病检查
1、血常規,尿常規,維生素B1負荷試驗尿中排出量減少.
2、血液丙酮酸,硫胺素檢查,血丙酮酸,乳酸濃度增高,紅細胞轉酮酶活性降低.
3、心電圖檢查.
實驗室診斷,包括測定血及尿中丙酮酸及硫胺素濃度,或測定紅細胞中轉酮酶活力以輔助診斷,常用的為以下二種:
①測定尿中硫胺素排泄量:尿中維生素B1分泌量隨攝入量變化,故測定維生素B1在尿中的排泄量對評價人體內硫胺素水平有一定參考價值,但易受服用利尿劑等因素的影響,目前測定方法有多種,最敏感的是高效液相HPLC(highperformanceliquidchromatography)方法,采集24h尿標本比隨意取一次尿樣本結果可靠,此外,還可通過腸道外一次給予5mg維生素B1負荷,然後在4小時內測定尿中排泄量,如4小時排泄量<20μg為維生素B1缺乏者,該方法可用於估計組織中維生素B1缺乏的程度.
②紅細胞轉酮酶試驗:硫胺素部分以轉酮酶的輔酶形式存在於紅細胞內,硫胺素缺乏可致轉酮酶活力下降,紅細胞轉酮酶試驗是通過加入外源性的硫胺素焦磷酸鹽(TPP),來測定轉酮酶的活性,結果以活性系數表示,活性系數超過1.3提示維生素B1缺乏;小於1.0解釋為正常,紅細胞轉酮酶測定是可靠宜行的測定人體內維生素B1狀況的酶功能試驗.
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病预防
一、預防1、預防:
1)預防腳氣病重要措施之一為加強糧食加工的衛生監督和指導,防止谷物輾磨中硫胺素的過程耗損.另外應加強營養衛生的宣教,尤於產米地區及以米為主食者,強調儀器品種多樣化及平衡性膳食的重要意義.
2)體內不能制造硫胺素,貯備量也有限,人的腸道細菌雖能合成硫胺素,但數量很少而且主要為焦磷酸酯型,腸道不易吸收.故必須每日從食物中攝入維生素B1.天然食品中硫胺素含量每100克中以豬肉最高0.5～1.2mg(其它肉類為0.1～0.2mg),豬肝0.4mg,黃豆0.8mg,糙秈0.34mg,止白粳0.13mg.蔬菜、果品、蛋類每100克中含硫胺素不大於0.1mg.故肉類、豆制品皆為硫胺素很好的來源.對孕婦、乳母、青少年、體力勞動者宜增添這類食品.腳氣病流行地區可分發預防劑量的維生素B1日常服用.
3)維生素B1的每日需要量為嬰兒0.5mg,兒童1～1.5mg,孕婦和乳母2～3mg.
4)腎上腺皮質激素和促腎上腺皮質激素能對抗硫胺素的生理作用,阻礙丙酮酸的氧化.過多量的葉酸或煙酸都會阻礙硫胺素在肝內的加磷作用.利尿劑可使硫胺素的排泄增加.上述情況應予註意以避免醫源性腳氣病的發生或加重.
2、其他註意事項1)發展迅速可致角弓反張,抽搐,心力衰竭,可致死亡.
二、護理(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病治疗
一、西醫1、一般治療:調整飲食,供給乳母和病兒富含維生素的食物.喂母乳的嬰兒應同時治療乳母,必要時暫停母乳喂養.
1、維生素B1治療:
(1)輕癥患者:給予口服維生素B1.
(2)重癥(如心型、腦型)及消化道功能紊亂者:應註意靜脈註射忌用葡萄糖溶液稀釋,以免因血中丙酮酸增加而加重病情.腎上腺皮質激素、ACTH、過量的煙酸和葉酸均妨礙維生素B1的利用,均應避免.
3、對癥治療:如糾正心力衰竭、抗驚厥治療等.
一般維生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5～10mg,每日3次.如不能口服,或腸道吸收不良,可肌肉註射10mg,每日1～2次.對病情危重者,應立即給予50～100mg硫胺素靜脈或肌肉註射.以後每4小時註射20～40mg,心衰水腫明顯可輔以利尿劑,直至心力衰竭癥狀消失為止.一般24～96小時內癥狀可緩解,然後改為口服硫胺素10mg,每日3次.同時給予酵母片或復方維生素B,可預防或補充體內其他B族維生素不足.對誘發本病的疾病,如傷寒,消化道疾病,甲狀腺功能亢進,糖尿病等,亦應積極治療.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病饮食
食療療法1.杜仲腰花配方:豬腰子250克,杜仲12克,淀粉,蔥,薑,大蒜,黃酒,味精,醬油,醋,鹽,白糖,植物油,花椒制法:豬腰子剖去腰臊筋膜切成腰花,至於黃酒中浸泡去腥;杜仲加清水熬成濃汁(以50毫升為宜).腰花放入碗內加白糖、杜仲汁25毫升、黃酒、淀粉、鹽並拌勻.熱鍋,入豬油至八成熟,放花椒、腰花、蔥、薑、蒜,炒開後再加入醋、醬油、白糖、味精翻炒調味即可.
功效:滋補肝腎,對治療維生素B1缺乏癥頗有功效.
2.芹菜炒豬肝配方:豬肝200克,芹菜300克,濕淀粉30克,食用油、白糖、鹽、醬油、香醋制法:豬肝去筋膜切成薄片用淀粉和精鹽攪勻待用;芹菜洗凈切段.熱油鍋,投豬肝劃油後盛起.鍋內留少去油入芹菜煸炒,快熟時加白糖、鹽、醬油適量.用濕淀粉勾芡,再倒入豬肝,翻炒後淋上少許香醋即可.
功效:補血養肝,補充維生素B1.
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病并发症
一、並發病癥維生素B1缺乏病可以並發成人濕性腳氣病最顯著的癥狀是全身水腫及漿膜腔積液.水腫始發於下肢,可遍及全身.漿膜腔積液可發生於心包腔、胸腔和腹腔.部分維生素B1缺乏死亡者有心包積液.
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