先天性肺發育不全 Q33.301

先天性肺發育不全 Q33.301

先天性肺發育不全 Q33.301 百科

先天性肺發育不全,英文名為congenitalagenesisoflung,別名Congenitalaplasiaoflung.肺先天性發育不全可根據其發生程度分為3類:肺未發生(agenesis):一側或雙側肺缺如;肺未發育(aplasia):支氣管原基呈一終端盲囊,未見肺血管及肺實質;肺發育不全(hypoplasia):可見支氣管、血管和肺泡組織但數量和(或)容積減少.患者可能伴發肺血管及其他畸形病變.

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先天性肺發育不全 Q33.301 病因

先天性肺發育不全的主要原因可能是胸內肺生長發育的有效容量減少,最常見的原因是膈疝一側膈肌不能關閉,腹腔臟器疝入胸腔,從而影響肺的發育.發病機制:肺未發生表現為肺實質、支氣管和肺血管缺如支氣管長度不等鶒,呈囊狀結構並有黏液瀦留囊腔內.單側肺未發育者,其對側肺呈代償性擴張,肺泡數量增加,肺部常有繼發感染表現.肺發育不全表現為不同程度的肺容積縮小重量減輕健康搜索,支氣管分支和肺泡數量減少,肺動脈系統異常表現為管壁彈性組織減少,肌層增生.可伴有胸廓發育不良脊柱側凸和膈疝.亦可伴有其他心血管和腎臟發育不全畸形.

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先天性肺發育不全 Q33.301 症状

嚴重病例出生後即死亡.主要表現為呼吸困難,甚至呼吸窘迫,以及長期反復呼吸道感染,體檢可見患側胸廓塌陷,活動度減弱,叩診呈濁音,聽診呼吸音減低或消失患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現,如腎功能不全等.病情輕微者可能無明顯臨床癥狀僅於常規胸部X線檢查時發現.

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先天性肺發育不全 Q33.301 检查

實驗室檢查

動脈血氣分析表現為低氧血癥而動脈二氧化碳分壓在正常范圍.

其它輔助檢查

1.胸部計算機斷層(CT)掃描,尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形,血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動、靜脈奇靜脈)畸形,借此鑒別其他原因所致肺不張和支氣管擴張.

2.纖維支氣管鏡檢查:有助於觀察支氣管腔和阻塞.

3.肺功能檢查:肺功能呈限制性通氣功能障礙,肺順應性減低和氣道阻力增加.

先天性肺發育不全 Q33.301 预防

保持呼吸道通暢,隨時采用抗生素霧化吸入同時協助病人排痰.

先天性肺發育不全 Q33.301 治疗

肺切除術適用於單側肺畸形者.近有報道植入組織擴張器,以保持胸廓容積,防止胸廓畸形和脊柱側凸的進一步發展,但遠期療效尚不確切.病程中常有反復呼吸道感染,應註意預防並及時治療預後:嚴重病例出生後即死亡,單肺胃發生者臨床癥狀嚴重,存活期短.這類患者多合並其他畸形,如脊柱心臟、胃腸道畸形,約半數於嬰幼兒期死亡.

先天性肺發育不全 Q33.301 饮食

1、川貝雪梨豬肺湯

取豬肺120克,洗凈切片,放開水中煮5分鐘,再用冷水洗凈.將川貝母9克洗凈打碎;雪梨連皮洗凈,去蒂和梨心,梨肉連皮切小塊.各物料全部放入沸水鍋內,文火煮2小時,調味後隨量飲用.

2、杏仁雪梨山藥糊

取杏仁10克,雪梨1個,山藥、淮山米粉、白糖適量.先將杏仁用開水浸,去衣,洗凈;雪梨去皮,洗凈,取肉切粒.然後把杏仁、雪梨粒放攪拌機內,攪拌成泥狀.用清水適量,把杏仁泥、梨泥、山藥、淮山米粉、白糖調成糊狀,倒入沸水鍋內(沸水約100毫升),不斷攪拌,煮熟即可.隨量食用.

先天性肺發育不全 Q33.301 并发症

多重肺部感染

並發肺部感染.