小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征

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白塞病亦稱貝赫切特病(Behcetsdisease,BD),白塞(Behcet)病是一種不明原因,好發於男性青壯年,以口腔潰瘍,外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的,累及多個系統的慢性疾病.

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小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征病因

確切病因不明,現有資料認為環境與遺傳因素與本病的發生和發展相關.

1.環境因素

(1)微生物感染:單純皰疹病毒,丙型肝炎病毒,鏈球菌sanguis,結核桿菌均被疑為可能的病因,然無確切證據,有人認為熱休克蛋白(heatshockprotein,HSP),一種真核生物進化過程中保留的極為保守而廣泛存在的分子,它們在熱度,與自由基接觸,缺氧,主要營養成分缺乏的刺激下可以由細菌或宿主細胞產生,細菌產生的HSP可以刺激病人的T淋巴細胞.

(2)地理:本病患病率高的人群都位於一個特點的地區,橫跨亞洲,屬當年東西方商業交流的路途,而且同為土耳其人,移居德國後的患病者較歐洲部分的土耳其人低5倍,較亞洲部分的土耳其人低18倍,移居夏威夷後的日本人其患病率低於日本本土者,這些都提示一個未知的與地理環境有關的因素在起作用.

(3)種族:西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低,在伊朗境內的土耳其族患病率明顯高於該國的其他民族,伊朗另一少數民族來自古老的稚利安族(白人種族),罕見BD.

2.遺傳因素

(1)傢系調查:BD有傢族史者在日本為2%～3%,在土耳其及其他中東國傢為8%～34%,大部分為一級親屬,土耳其有報道患者的同胞患病的危險因子達11.4～52.5,說明BD有遺傳的傾向.

(2)遺傳基因:

①HLA-B5(B51):各國均報道瞭BD與HLA-B5(B51)有密切相關性,在亞洲具此基因的BD患者達81%,日本達55%,對照人群10%～15%,相對危險性6.7,歐洲10個國傢BD者的HLA-B5的陽性率為25%～79%,而各自的對照組為3%～28%,相對危險性1.5～10.9,在我國BD患者的HLA-B頻率為37.5%,許多人認為HLA-B*5101(B5的亞型)具有貝赫切特病基因的決定簇(即DAIXXXXXF),它可能起自身抗原的作用,在有嚴重內臟病變和眼病的BD,HLA-B5(B51)的陽性率較無內臟病變和眼病者為高,因此它也被認為與BD疾病的嚴重性相關.

②MIC:本基因位於第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間,靠近B位點,有亞型A與B,MICA與BD有關,MICA在BD中較對照人群明顯升高(前者為74.0%,後者為45.6%),但有人以為MICA與B51有很強的連鎖,且其異質性低,因此不像是一個與BD相關的主要基因,MICA主要由內皮細胞及纖維細胞表達,它刺激T淋巴細胞和NK細胞的活化,因此BD的血管損傷可能與它有關.

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小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征症状

全身各系統均受累,而較常見的是口腔,皮膚,生殖器和眼等,中樞神經系統,血管和消化道發病均較重,並以男性發病為高,日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%,眼部損害男性多於女性,其發生率分別為90%及40%,其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%,黃正吉等分析瞭我國白塞病各臨床表現的發生率為:口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%.

少數患者為急性發病,可於5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等,經過一定時期的緩解後,可慢性反復發作,兩次復發間隔的平均時間1～2個月,大多為慢性發病,先於一個部位發生損害,經不同時期的反復發作與緩解之後,再分別於其他部位發病,後者以局部損害為主,全身癥狀較少,但在病程中可以急性加重.

無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身癥狀都是高熱,頭痛,乏力,食欲不振,關節疼痛或腫脹等,熱型不定,少數病例可持續高熱,過度疲勞,睡眠不佳,月經,季節氣候改變等,均可使不同部位的損害加重,少數患者有傢族史,無接觸傳染病例.

1.基本癥狀

指在本病中最常見又往往是最早出現的癥狀,它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現,大部分起病隱匿,少數起病急驟並伴有發熱,乏力等全身癥狀.

(1)復發性口腔潰瘍(recurrentoralulceration):每年發作至少3次,發作期間在頰黏膜,唇緣,唇,軟腭等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2～3mm,有的以皰疹起病,約7～14天後自行消退,不留瘢痕,亦有持續數周不愈最後遺有瘢痕者,潰瘍此起彼伏,本癥狀見於98%的患者,且是本病的首發癥狀,它被認為是診斷本病的最基本且必需的癥狀.

(2)復發性外陰潰瘍(recurrentgenitalulceration):與口腔潰瘍癥狀基本相似,隻是出現的次數較少,數目亦少,常見的部位是女性患者的大,小陰唇,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖,也可以出現在會陰或肛門周圍,約80%有此癥狀.

(3)皮膚病變:皮膚黏膜損害是本病的一個主要癥狀,占95.7%,皮膚損害有如下4種:

①結節性紅斑:是皮膚損害中最多見的一種,主要在下肢,特別是小腿,有時也可發生於上肢及軀幹,以伸側面多見,皮下結節一般為蠶豆到胡桃大,深淺不一,有疼痛和壓痛,皮膚色淡紅,暗紅或紫紅,質地偏硬,從幾個至幾十個不等,無規律散在分佈,1個月左右可自行消退,但易復發,或為一面消退,一面新發,多數是夏天較重,極少破潰,部分結節紅色范圍可超過結節面積,越向外顏色越淡,似有一紅暈環繞.

②血栓性靜脈炎:主要發生於下肢,有時也發生於上肢,為觸之發硬的皮下索條,有局部壓痛,若發生於皮下深部,則體檢時僅有皮下索條感;若發生於皮下淺表靜脈,可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物,淺表性血栓性靜脈炎也可繼發於靜脈註射藥物之後.

③毛囊炎樣及癤樣損害:男性多於女性,毛囊炎樣損害多於癤樣損害,該種皮損可發生於體表任何部位,多見於頭,面,胸背及陰部,皮損多少不一,可反復發作,以夏天為重,這些皮損基底浸潤較顯著,頂端膿皰較少,周圍紅暈較大,並伴有不同程度的硬結,細菌培養呈陰性,抗生素治療無效.

④針刺反應:註射(肌肉,靜脈),針灸等刺傷皮膚真皮層,24～48h後即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹,中心有膿皰,以後逐漸結痂,此種反應稱為針刺反應,1周左右消退,病情活動期多呈陽性,有特異性診斷意義,有時針刺反應為陰性,此時用生理鹽水註射,一般在24h後可於針刺部位出現膿皰,必須強調,即使針刺反應陰性,也不能排除白塞病.

(4)眼損害:以眼部癥狀為白塞病的主要表現,也稱眼白塞病,其主要特征為一過性,回歸性滲出性炎癥,眼球各組織均可受累,早期表現為角膜炎,結合膜炎,鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等,反復發作後,則主要表現為脈絡膜炎,葡萄膜炎,視網膜炎以及眼底出血,玻璃體渾濁等,隨著病情的發展,最後可導致失明,眼部損害可為單側性,也可為雙側性.

結合膜炎,角膜炎,鞏膜炎都是在血管炎的基礎上,由於炎癥化學刺激或其他有害因素共同作用導致血循環障礙而造成的,結合膜炎也呈回歸性發作,每次發作持續3～5天,可同時伴有不同程度的角膜炎,經久不愈者常常造成角膜潰瘍,甚至可發生角膜穿孔,有時在結合膜炎,角膜炎反復發作的基礎上,可出現繼發性白內障.

典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿並不多見,前房積膿為無菌性,細胞成分為中性粒細胞,內含少量纖維蛋白,白細胞主要來自炎癥性虹膜,視網膜炎的特征為急性回歸性發作,表現為視盤發紅,渾濁,視網膜白斑,出血等,玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一,每次發作都可使之加重,這種改變先於前房渾濁,玻璃體渾濁是由於周圍毛細血管炎性滲出所造成的,同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物,容易進入玻璃體,刺激內膜而形成肉芽腫組織,同理,與睫狀體後環脈絡膜相連接的部位周圍也容易形成肉芽腫組織,玻璃體與睫狀體後環脈絡膜處形成的肉芽腫,是造成玻璃體渾濁的主要因素.

2.系統癥狀

除上述基本臨床癥狀外,有部分病人尚有臟器系統的病變,這些病變亦多因局部血管炎所引起,系統病變大多出現在基本癥狀之後.

(1)消化道病變:本型又稱胃腸-貝赫切特病,它出現在10%～15%的患者,消化道癥狀按其出現的頻率有腹痛並以右下腹痛為常見,伴有局部壓痛和反跳痛,其次為惡心,嘔吐,腹脹,納差,腹瀉,吞咽不適等,通過胃腸X線檢查,內鏡檢查及手術探查看到腸道的基本病變是自食管下段開始的多發性潰瘍,回盲部為受累最多的部位,進行內鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍,其次為升結腸,降結腸,胃,食管等處,總之這種病變可出現在自口到肛門的全消化道的任一部位,重者合並潰瘍出血,腸麻痹,腸穿孔,腹膜炎,瘺管形成,食管狹窄等合並癥,甚至可以因此而死亡.

(2)神經系統病變:本型又稱神經-貝赫切特病,見於10%的患者,男性並發此病變明顯多於女性(10∶4),除個別外都在基本癥狀出現後的數月到數年內出現,臨床表現隨其受累部位而不同,腦,脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者,神經系統可多部位受累),因此患者神經系統的臨床表現極為多樣化,北京協和醫院收治14例中有6例表現為精神行為異常,甚至失語,2例有意識障礙和抽搐,2例有惡心,嘔吐,2例出現脊髓病變,有肢體麻木,痛覺過敏,其中1例出現大小便功能障礙,1例除有腦梗死外尚合並有周圍神經病變,1例無神經系統癥狀.

並發神經系統病變者多發病急驟,根據其癥狀可分為腦膜炎,腦幹損害,良性顱內高壓,脊髓損害,周圍神經受損等類型,現將各類型的癥狀列舉如下:

①腦膜炎型:頭痛,意識障礙,精神異常,視盤水腫,腦膜刺激征,雙側錐體束征,偏癱等.

②腦幹損害型:頭暈,頭痛,耳鳴,意識障礙,眼震,Horner綜合征,腦神經麻痹,吞咽困難,發嗆,呼吸障礙,癲癇等.

③良性顱壓增高:頭痛,嘔吐.

④脊髓型:雙下肢無力,麻木,感覺障礙,不同程度截癱,尿瀦留,大小便失禁,病理反射陽性.

⑤周圍神經型:四肢無力,麻木,周圍型感覺障礙,肌萎縮,腱反射低下等,合並周圍神經病變者明顯少於中樞神經病變者,僅為中樞病變的1/10.

腦脊液的異常為顱內壓力增高,約80%有輕度白細胞增高,單核細胞或多核細胞各占一半,33%～65%有蛋白的升高,腦MRI對診斷有一定的幫助,可見到腦組織不同部位(額葉,枕葉,顳葉,小腦,基底)多發性梗死,有少數尚伴有局部出血,1例動脈造影可見左側頸總動脈,左鎖骨下動脈嚴重狹窄,神經病變的復發率和病死率都很高,約77%病人經治療病情緩解但仍遺有後遺癥,死亡多出現在神經系統發病後的1～2年內.

(3)血管炎:本型又稱血管-貝赫切特病,本節所指的是大中血管炎,見於10%的患者,所謂大中血管炎指任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎,此型多見於男性,北京協和醫院21例血管-貝赫切特病中,動脈受累4例,靜脈受累15例,動靜脈同時受累2例.

①大中動脈炎:當主動脈及其分支出現血管壁的炎癥時,首先使管壁增厚,繼而血栓形成終致管腔變窄,持續的炎癥反應使動脈壁的彈力纖維遭到破壞,喪失其堅韌性而形成動脈瘤樣的局部擴大,同時營養該部位的滋養血管也因炎癥而使該處大血管壁病變加重,動脈狹窄的臨床表現有患側無脈或弱脈,血壓低,或在健側根本測不到,局部出現血管雜音(頸,腹部等處),腦動脈狹窄者,有頭暈,頭痛,嚴重者暈厥,腎動脈狹窄時出現腎性高血壓,冠狀動脈受累時出現心肌缺血,甚至心肌梗死,當有動脈瘤形成時局部出現搏動性腫塊,有患者因主動脈根瘤樣擴張而引起主動脈瓣關閉不全,最終導致右心衰竭,亦有出現肺動脈高壓.

中等度血栓性靜脈炎多見於四肢,尤其是下肢,淺表的靜脈炎通過一般體檢就能發現,但在深靜脈的炎癥栓塞引起下肢腫脹則有賴於局部血管造影方能確診,北京協和醫院追查瞭在該院就診的6例貝赫切特病合並大中靜脈炎者,除一例失訪外,其餘均存活5年以上,但都喪失瞭勞動力.

大中血管炎的診斷有賴於病史及細致的體格檢查,血管造影,Doppler檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查.

②白塞病心臟的受累並不少見,可因主動脈根部瘤樣擴張而出現主動脈瓣閉鎖不全,三尖瓣閉鎖不全而致右心功能不全,另外,亦有合並房室傳導阻滯,心肌受損,心包積液的報道.

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征检查

1.皮膚刺激試驗

前臂屈面皮內註射生理鹽水0.1ml,48h出現直徑大於2mm紅色硬結或小膿皰,小丘疹者為陽性,提示中性白細胞趨化性增強,陽性率約40%.

2.C-反應蛋白(CRP)測定

CRP在眼部炎癥發作前後均有升高,特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者,1周內眼病發作的陽性率達86.1%,因此認為測定CRP對預測眼部炎癥發作有一定價值.

3.紅細胞沉降速度及白細胞分類

本病發病時,血沉明顯加快,中性粒細胞比值亦顯著增高.

4.病理學檢查

所有受害器官的基本病理改變為血管炎,大多為滲出性,少數為增生性,或兩者兼而有之,急性滲出性病變表現為管腔充血,血栓形成,管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性,並有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢,中性粒細胞核常破碎成核塵,有明顯的水腫,纖維素滲出,膿腫形成,增生性病理所見也無例外.

5.有條件或必要時,還可做血清纖維蛋白溶解系統和免疫遺傳學方面(6號染色體短臂)檢查.

輔助檢查

1.X線檢查

消化道鋇餐檢查,病程在7年以內的患者,常合並胃,十二指腸球部及小腸潰瘍,個別病例可發生潰瘍穿孔,小腸可出現不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節現象,有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀.

病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,以小腸及結腸部為明顯,在回盲部及升結腸部位可表現有增殖性大小不等的結節狀充盈缺損,黏膜皺襞紊亂,病理診斷為潰瘍性回,結腸炎.

肺部表現較少見,若肺血管梗死或出血,常表現在肺野或肺門區有類似肺炎,肺轉移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影,心臟影可增大,氣腦造影可有輕度腦室擴大,脊髓造影可發現蛛網膜粘連.

血管造影可發現腎動脈,腸系膜動脈,腦動脈等不同部位的血管呈節段性狹窄性改變.

2.心電圖

部分患者可出現ST段與T波改變,多數有竇性心動過速.

3.腦電圖

神經系統受累時,多數表現有彌漫性慢波,但也可有多種波形變化而無特征性波形,有腦幹癥狀者可出現彌漫性慢波,無腦幹癥狀者可出現輕度到中度慢波.

4.針刺反應

這是本病目前惟一的特異性較強的試驗,它的做法是用無菌皮內針頭在前臂屈面的中部刺入皮內,然後退出,48h後觀察針頭刺入處的皮膚反應,局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結果,同時進行多部位的針刺試驗時,有的出現陽性結果,但有的卻為陰性,病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內註射的治療時,也往往出現針刺陽性反應,靜脈穿刺出現陽性率高於皮內穿刺的陽性率.

針刺的陽性反應與疾病受累的部位無明顯關系,但與本病的活動性呈正相關,針刺試驗陽性結果出現在我國60%以上的BD患者,而在地中海沿岸國傢陽性率達80%,歐美國傢本試驗的陽性率較低,本試驗假陽性較少,其特異性達90%.

5.其他相關檢查

根據患者的臨床表現進行受累系統的相關檢查,包括磁共振等影像學,血管造影,超聲心血管檢查,內鏡,腦脊液等.

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征预防

預防措施關鍵就是要預防疾病的復發,註意勞逸結合,保持良好情緒;註意清潔衛生,防止各種感染;加強營養,提高機體抗病能力,可緩解病情.生活中要註意飲食或是情緒等導致口腔潰瘍復發.要及時就醫,遵照醫囑,長期定期的吃藥,防止病情復發,因為白塞病反復發作後眼睛可能會失明,給病人造成終身痛苦,所以治療上主要治療上要治白塞病以便保護眼睛,保護視力.

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征治疗

尚無有效的根治方法.白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其側重面,治療方案需高度個體化,常局部治療與全身藥物治療並用.中西醫結合治療常可提高臨床療效.

(1)支持療法:急性活動期,尤其是重要臟器受累時,應臥床休息.發作間歇期應預防復發,例如保持口腔內清潔,避免進食刺激性食物,及時控制口腔、咽部感染,可預防口腔病變發作.皮膚和眼部同樣也應保持清潔.腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時,應禁食,給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療.有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成,可試用於本病.

(2)藥物治療:目前尚無特效的根治藥物,但是隻要接受正規治療,尚能緩解癥狀,控制病情發展.常用的主要藥物有以下幾類.

①激素:是治療本病的主要藥物,可以減輕各種癥狀,能改善黏膜潰瘍和關節疼痛,對有眼部受損和中樞神經受損者,宜及時應用較大劑量.一般用強的松30～40mg,每日1次口服,對重癥可靜脈滴註氫化考的松或地塞米松.待癥狀緩解後改為口服.腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎癥狀緩解,但減量或停藥後病情往往復發.對中樞神經系統損害多難治愈.

②免疫抑制藥:是治療本病的另一種重要藥物,可以阻止疾病發展,與激素有協同作用,並能減少激素的用量.使用時應註意白細胞下降,消化道不良反應及脫發等副作用.

苯丁酸氮芥:用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變.用法為2mg,3/d.持續使用數月直至病情控制至穩定,然後逐漸減量至小量維持.病情完全緩解半年後可考慮停藥.但眼損害應考慮用藥2~3年以上,以免復發.用藥期間、應定期眼科就診檢查.副作用有繼發感染,長期應用有可能停經或精子減少、無精.

硫唑嘌呤:效果較苯丁酸氮芥差.用量0.1,2/d.可抑制口腔、眼睛的病變、關節炎.停藥後易復發.可與環孢素A聯用.

甲氨蝶呤:低劑量(每周7.5~15mg,口服或靜註)可用於治療神經系統病變及皮膚粘膜病變.停藥數月後病情可復發,故需要長時間的治療.副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等.

環磷酰胺:在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與強的松配合使用,采用大劑量靜脈沖擊療法,每次用量0.5~1.0/m2體表面積.3~4周後重復使用.使用時囑病人大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發生,此外可有消化道反應及白細胞減少.對慢性病變作用有限.

環孢素A:近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效.對其他系統損害療效不夠明顯.每次125～300mg,每日工1次,3個月為1療程.

柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用於腸道白塞病或關節炎者,應註意藥物的不良反應.

③抗結核藥物:有結核病者,經抗結核治療後病情緩解.三聯抗癆至少半年以上,觀察療效.常用抗結核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等.

④非甾體類抗炎藥:佈洛芬0.4~0.6,3/d;萘普生,0.2~0.4,2/d;雙氯酚酸鈉,25mg,3/d等,或其他COX-2選擇性抑制劑、阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)等,對關節痛、關節炎有效.

⑤其他藥物:

秋水仙堿,可抑制白細胞趨化,減少刺激與炎癥反應.對關節病變、結節紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用.但毒性大,現已少用.

酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide):用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍.宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d.註意妊娠婦女禁用,以免引起胎兒畸形,另外有引起神經軸索變性的副作用.

α幹擾素:治療口腔損害、皮膚病及關節癥狀有一定療效,也可用於眼部病變的急性期治療.IFN-α-2a每日600萬單位皮下註射,治療有效後逐漸減量甚至停藥.

Infliximab用於治療復發性色素膜炎療效肯定,無明顯副作用.

抗血小板藥物(阿斯匹林潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶鏈激酶)亦可用於治療血栓疾病,但不宜驟然停藥以免反跳.

(3)對癥治療:本病一般病情不甚嚴重,但是有少數病人可發生嚴重的或致命的並發病,如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等.因此,臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療.

①口腔潰瘍:口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等.局部塗以糖皮質激素糊膏或貼膜,3～5次/d次或局部滴5%四環素液,以減輕疼痛,加速愈合.雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg?d),2～3個月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg,分次服用,可防止口腔潰瘍復發.

②眼部病變:眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥後粘連,重癥眼炎者可在球結膜下註射腎上腺皮質激素.急性眼色素膜炎時,需要擴瞳以防止色素膜粘連,用0.5%可的松每天滴眼3～4次,連用4～5天,嚴重時於球結膜下註射地塞米松5mg,1～2次,可減輕炎癥滲出.全身用藥可采用環磷酰胺沖擊治療,對後葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效.通常以環磷酰胺1.0g/m2體表面積,靜脈註射,每月1次,加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg?d),療效較好.無效時可試用環孢素治療.

③皮膚病變及外陰潰瘍:一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部後塗以抗生素軟膏,用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛.嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法.生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;

④神經白塞病:一般采用大劑量潑尼松(強的松)每天60～120mg,合並免疫抑制藥治療,如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等.一旦病情控制,糖皮質激素應及時減量.

⑤腸白塞病:腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時,治療應積極而又慎重,首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療,一般不宜用糖皮質激素類藥物.內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療,但可能引致創口愈合不良,且復發率較高.

⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成:口服腸溶阿司匹林0.3g,雙嘧達莫(潘生丁)25mg,3次/d.此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑――γ幹擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用.

⑦防治復發:白塞病有緩解與復發交替傾向,防止復發甚為重要.應特別註意防止各種感染,註意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生.一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療.

(4)手術治療:

若有血管閉塞或動脈瘤,可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理.並發腸穿孔時可行手術治療,但腸白塞病術後復發率可高達50%.復發與手術方式及原發部位無關,故選擇手術時應慎重.眼失明伴持續疼痛者可手術摘除.手術後應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發.

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征饮食

白塞氏病患者不宜吃牛肉,羊肉,狗肉,驢肉及薑,蔥,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,煙酒能助溫釀熱,所以應戒煙忌酒.患病期間,尤其是口腔潰瘍較重時,不能吃過硬或溫度過高的食物,以免損害創面.應以流質或半流質的食物為宜.在飲食起居中保持常度,生活有規律,杜絕不良的生活,衛生習慣,避免加班熬夜,切勿過度勞累,戒煙忌酒,並養成飯後嗽口刷牙的良好的衛生習慣.

小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征并发症

可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球後視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙,精神異常,癲癇,感覺障礙等;心血管病變可至動,靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等並發癥.