眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征百科

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征,或Brueghel綜合征,是一組不明原因的綜合征,主要表現雙眼瞼痙攣合並面部肌張力障礙樣不自主運動.本病是肌張力障礙,受累肌群陣發性強直收縮呈數秒至數分鐘痙攣然後向其他部位擴展.盡管電生理及MRI研究推測此病可能與中腦、基底核有關.

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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征病因

Meige綜合征的病因尚不清.病因可能為:①腦幹上部、基底核異常;②腦內膽堿能系過度活躍.③多巴胺受體超敏.

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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征症状

一、癥狀

Meige綜合征的臨床表現可分為3型:①眼瞼痙攣型.②眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型.③口、下頜肌張力障礙型.

Jankovic稱眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型為完全型,餘為不完全型.各型所占比例各傢報道相差甚遠,但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型占絕大部分.

雙眼瞼痙攣為最常見的首發癥狀(占76%～77%),部分由單眼起病,漸及雙眼.瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼幹、畏光和瞬目增多.瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁.痙攣可持續數秒至20min,不經治療可持續收縮造成功能性盲.患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路.

口、下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghelssyndrome).重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,尚可影響發聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發.

除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外,Meige綜合征尚可伴斜頸,頭後仰前屈等.一般無智能障礙,無錐體束病變、小腦病變及感覺異常.約1/3患者有情感障礙,如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化.

此病的診斷主要依據患者的臨床表現.雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規律收縮.情緒激動或強光下患者癥狀加重,平靜時癥狀減輕,睡眠後癥狀消失為較特征性的表現.MRI及CT掃描無特征性的改變.鎮靜劑治療效果不明顯.

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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征检查

血電解質、微量元素及生化檢查,有助於鑒別診斷.

1、MRI及CT掃描無特征性的改變.

2、瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加,R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長.電誘發角膜反射時限延長.

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征预防

早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義.

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征治疗

1、治療

鎮靜劑及其他藥物對此綜合征均無明顯療效.某些電生理治療方法可以應用,但效果不十分肯定.

1.肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療肉毒桿菌毒素是革蘭陽性厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過程中產生的一種外毒素,依其毒性和抗原性的不同,分為A～G7型.它是一種嗜神經毒素,常引起人畜、禽鳥的食物中毒即肉毒中毒,1μg即能致人死亡.肉毒桿菌毒素選擇性地作用於外用膽堿能神經末梢,抑制刺激性及自發性乙酰膽堿(Ach)的量子性釋放;在神經肌肉接頭的作用最強,一般不能通過血-腦脊液屏障,其可能的作用機理為:①高度選擇地結合於神經終末端;②通過受體介導的細胞吞噬作用進入靶細胞;③L鏈進入細胞漿導致突觸前終末的功能障礙.

2.BTXA的註射部位為

(1)眉間位於雙側眉毛的起始部位,註射BTXA5～5.5U.在鼻梁兩側也可各註射BTXA5～5.5U.

(2)下眼瞼:從內眥至外眥之間,均分為3或4等份,在每一等份中點,距下瞼緣5mm處註射BTXA5～5.5U.如瞼痙攣程度較輕,BTXA的註射劑量可適當減少.

(3)上眼瞼:從內眥至外眥之間的中點,各向兩側外移5～8mm,距上瞼緣5mm處註射BTXA5～5.5U,一般選擇1～2點註射即可.上眼瞼註射BTXA時應註意一定要避免直接註射到上眼瞼的正中央部位.因為,此部位是提上瞼肌的附著部位,將BTXA直接註射於此,可使提上瞼肌麻痹,導致上眼瞼下垂.

(4)眼外角:眼外眥的外側部分眼輪匝肌的肌肉較多,所以在原發性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重,故此處的註射部位相對較為集中.一般在外眥外側5～8mm處註射3～4點,每點的間距為5mm左右,呈三角形或四邊形排列.

(5)口角周圍的肌肉應盡量避免註射BTXA,以免產生口角下垂的副作用,因此處的異常抽動,隨著眼部癥狀的好轉而減輕.

2、預後

目前尚不能根治.約1/3的患者有情感障礙,如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化.

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征饮食

不能吃過於刺激的食物,主要還是以清淡的食物為主.

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征并发症

相當一部分患者伴情感障礙,如抑鬱、焦慮;患者為瞭日常生活的需要,常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼,使雙眼得以睜開、看清外界事物.長時間持續此動作,將使雙眉脫落,影響面部的美觀.