多指畸形 重復指

多指畸形 重復指

多指畸形 重復指百科

多指畸形(polydactyly)又稱重復指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生,是臨床上最常見的手部先天性畸形,男性高於女性,男女比例為3∶2,右手多於左手,比例為2∶1,雙手發病約占10%,拇指多指發病率約占總數的90%以上.

多指畸形 重復指

多指畸形 重復指病因

遺傳因素(55%)

病理學研究顯示多為為常染色體顯性遺傳,且有隔代遺傳現象.先天性多指、趾畸形多為單側性,雙側受累僅占10%左右.部分還會伴發心血管或泌尿等其它系統的畸形.

環境因素(30%)

母親在懷孕早期4-8周,胚胎肢芽分化時遭受病毒感染,藥物,輻射等環境因素的影響,致手指分化障礙而產生畸形,以復拇畸形多見,且大多為散發,提示該病與環境因素有關,與遺傳因素關系不大.

多指畸形 重復指

多指畸形 重復指症状

多指(趾)畸形不能向尺側屈腕及屈環小指遠側指關節骨贅大量增生

分類:多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型:軸前型的拇指多指(又稱橈側多指,軸前多指,復拇指畸形),中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指,軸後多指),拇指多指的分類,目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型,近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重復指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型(表1),其中Ⅳ型最多,約占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%,此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律,小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法,將其分為三型:Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構,Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指,中央多指少見,是示指,中指和環指的重復畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有復雜的並指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中.

多指畸形 重復指

多指畸形 重復指检查

行X線檢查,瞭解多指的骨與關節情況.臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同可分為三類:①軟組織多指:多指僅有軟組織贅生物沒有骨肌腱等組織;②單純多指:多指中含有指骨肌腱和血管神經束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指;③復合性多指:多指為真正的重復不僅含有指骨肌腱等而且包括掌骨孿生.

多指畸形 重復指预防

加強孕期保健和營養,孕期避免呼吸道感染,胃腸道感染,避免風疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接觸輻射,藥物等可能胚胎致畸因素.

多指畸形 重復指治疗

治療

1.多指畸形的手術治療不僅要有明顯的美容效果,更重要的是重建手部功能.多指的手術切除並不困難,但需根據多生手指的外形、位置、結構以及和正常手指的關系,結合X線檢查進行全面的考慮,決定多生手指切除的部位和方式.單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;復合性多指除瞭多指切除以外,還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除.掌骨切除的多少需根據患手的形態與功能重建的要求確定.在切除多指的同時,有時需進行關節、骨骼畸形矯正、關節韌帶修復及皮膚整形等.

2.手術時機:對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指,簡單切除即可,出生後即可進行;對簡單型多指,特別是尺側多指,出生後3～6個月手術較好;對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指,可借助顯微外科技術,在1歲後行多指切除,進行組織移植或移位等手術重建功能,並定期復查直至發育停止期.掌、指骨截骨矯形應在1歲以後;對掌功能重建應在3歲以後為妥,多宜行掌長肌腱移位.

3.拇指多指的解剖變異較大,其治療往往比想像的復雜得多,簡單的切除往往帶來畸形、關節不穩定與功能障礙,因此應根據不同情況來決定手術方案.原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指.擬切除的多指如有主要神經血管束時,應仔細分離,切勿損傷,予以保留;如有主要肌腱或內在肌止點時,也應移位到保留拇指的相應位置.對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時,應保留多指的關節囊及韌帶組織,用來修復拇指關節囊,維持關節穩定性.當保留的拇指過於偏斜時,尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術.

4.拇指末節分叉畸形,雖對功能影響不大,但有礙美觀,從改進外觀出發,可將並連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除後,將保留的兩側直接縫合形成拇指.若末節並連拇指偏一側且較小,可將其切除後,用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝.

5.多指骨拇指畸形,可通過手指拇指化手術進行矯正.單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形,其功能損害較小,患者中較多的是要求改善外形而就診.Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨,然後進行楔狀植骨矯正畸形.還可采用反向楔形截骨植骨術,即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨,移植到界面短的一側,以矯正手指的成角畸形.

多指畸形 重復指饮食

選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高.

多指畸形 重復指并发症

伴發心血管,神經系統或泌尿系統的畸形.