小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤

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小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤百科

結節病又稱類肉瘤病(sarcoidosis),是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關節,淋巴結、皮膚、眼,肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變.

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小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤病因

(一)發病原因

病因雖不明瞭,根據多數病例分析,似與感染或接觸毒性物質有關,但未發現病原體.

(二)發病機制

體液免疫正常或增強,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤,病灶消退後,T淋巴細胞減少,但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞.

病理特征是沒有幹酪壞死的慢性肉芽腫炎癥,任何器官皆可被侵犯,但以肺部病變最多見,在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫,從數毫米至1～2cm,很似結核性肉芽腫,病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞,巨噬細胞和多核巨細胞(Langerhans巨細胞),周邊為單核細胞,淋巴細胞和成纖維細胞浸潤,肉芽腫內的淋巴細胞和巨噬細胞可釋放各種介質如IL-1,IL-2,幹擾素及其他細胞因子,以維持此肉芽腫,在病變活動期,肉芽腫中及周圍的淋巴細胞多為輔助性T(CD4+),病變消退後可恢復為正常組織,但約有20%在肉芽腫周圍發生纖維化,肺部病變在肺實質的周緣部分可見細小囊腫,本病肉芽腫中的巨噬細胞可產生1,25-(OH)2-D3,此類具有維生素D2活性的物質一般由腎臟產生,由於過量活性維生素D的產生,本病可見高鈣血癥和高鈣尿癥.

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癥狀輕重懸殊,主要取決於受累的器官,起病緩慢,可有咳嗽,疲倦,體重減輕,骨與關節疼痛等癥狀,多由於發現淋巴結腫大,腮腺腫大,皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就診,根據受累的器官可見下列癥狀:

1.肺部浸潤兒童期發病主要侵犯肺臟,起病時癥狀多不明顯,可出現咳嗽,多在X線檢查時發現病灶,肺門和氣管周圍淋巴結腫大,肺野可見粟粒樣結節或網點狀陰影,有時與粟粒結核很難鑒別,肉芽腫滿佈於肺泡內時可呈絮狀陰影,偶有胸痛,肺門淋巴結腫大嚴重時出現氣促,肺內病變嚴重者可出現肺大皰,氣胸和支氣管擴張,以上病變可以自然吸收,部分可發展成纖維化,個別病例由於肺組織廣泛破壞,引起肺功能不全和心力衰竭.

2.淋巴結腫大除縱隔淋巴結腫大外,可有全身淺表淋巴結腫大,無壓痛,不粘連,肝脾多增大,腮腺腫大是比較突出的癥狀.

3.皮疹約有1/3以上的病人有特殊的皮膚改變,多見於4歲以下兒童,一般多為重癥,可見各種肉瘤樣肉芽腫,多見於面部,小兒有這類皮疹的預後不良,皮疹可以是蠟黃色的粟粒結節或較大的丘疹,有的可呈苔蘚狀,凸起或平的光滑的紫紅色斑疹或丘疹,直徑可達1cm以上,結節樣紅斑也很常見,尤其多見於女孩,常為此病的早期癥狀,皮疹可出現瘙癢.

4.眼癥狀眼部病變可造成嚴重的視力障礙,角膜炎,虹膜炎,虹膜睫狀體炎,葡萄膜炎(眼色素層炎)和青光眼比較多見,偶出現視網膜炎或視網膜出血,淚腺偶被侵犯,可有多淚等癥狀,最終可致葡萄膜纖維化而致視力障礙.

5.唾液腺腫大本病的一個特異性癥狀是腮腺和其他唾液腺的無痛性腫大,同時合並葡萄膜炎,面神經麻痹和發熱,有“葡萄膜腮腺熱”之稱.

6.骨骼及關節病變骨骼變化較多見於手足,但非常見癥狀,有輕度疼痛和運動受限,X線片呈多發性囊狀改變,關節滑膜增厚,腱鞘受累,但無骨質疏松改變,與類風濕關節炎不同,1歲以下嬰兒極少發病,但其主要癥狀為關節炎,皮疹和眼部癥狀,很像類風濕性關節炎.

7.其他癥狀如侵犯心肌或心包,可出現相應的癥狀,除肺源性心臟病外,常見心律失常,如侵犯肌肉,可出現肌萎縮或假性肥大,偶見神經癥狀出現顏面麻痹,亦可涉及內分泌腺體,如侵犯垂體可出現尿崩癥；侵犯腎上腺皮質可出現阿迪森(Addison)綜合征等,兒童時期的結節病很少出現腎臟病變,僅偶見蛋白尿,膿尿,血尿或間斷出現糖尿和顆粒管型,部分病兒出現高鈣血癥,其嚴重程度及持續時間與腎功能似有一定關系,有腎功能衰竭的多合並高鈣血癥,少數病兒有鼻塞,嘶啞,耳聾及夜尿.

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實驗室所見多為非特異性,可見高蛋白血癥,白蛋白與球蛋白比值降低,血沉增快,周圍血嗜酸細胞增高,尿鈣增多,偶見血鈣增高,血漿血管緊張素轉化酶(ACE)濃度增高等.

約40%～60%的患兒X線可見肺門淋巴結腫大,或合並肺紋理增多,胸部TV可見到一般X線不能發現的肺門淋巴結腫大.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤预防

病因不明,重點應預防感染和防止接觸毒性物質.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤治疗

(一)治療

目前尚無特效療法.主要是對癥和支持治療.腎上腺皮質激素可使癥狀減輕,尤其對於控制眼部癥狀、肺部癥狀和降低血鈣起到較好的作用.服用潑尼松(強地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強地松龍)1mg/kg,分3次口服,用藥後皮疹消失較快,血鈣明顯下降,腎功能逐漸恢復,尿鈣消失.對於腫大的淋巴結、肝、脾和關節腫痛亦可起到減輕和緩解的作用.

治療過程中應觀察呼吸功能和血沉等的變化,以判斷療效.緩解後逐漸減量,用最小有效量1次/d,口服,共維持半年左右.

病程多遷延,預後難以預測,即使服用腎上腺皮質激素也可見緩解與復發交替出現的現象,經數月或數年後可自然緩解或完全恢復.也有反復發作,病情逐漸進展而發生肺纖維化,有眼部癥狀的可發展為葡萄膜纖維化,甚至失明.個別病人可發生腎鈣質沉著癥.

(二)預後

輕癥可恢復正常,重癥造成多器官功能嚴重受損,影響預後.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤饮食

最好吃一些清淡的食物,不要吃過於油膩的食物.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤并发症

肺內病變嚴重者可出現肺大皰,氣胸和支氣管擴張,可發展成纖維化,引起肺功能不全和心力衰竭,眼部病變可造成嚴重的視力障礙,可並發尿崩癥,出現阿迪森(Addison)綜合征,偶見蛋白尿,膿尿,血尿,高鈣血癥,腎功能衰竭等.