矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位百科

正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後.如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒.這樣,主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方,盡管大血管位置有倒轉,但肺動脈仍與靜脈心室相連,而主動脈與動脈心室相連,血液方向得到生理上的糾正,故稱為糾正性大動脈錯位.房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後.如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒.這樣,主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方,盡管大血管位置有倒轉,但肺動脈仍與靜脈心室相連,而主動脈與動脈心室相連,血液方向得到生理上的糾正,故稱為糾正性大動脈錯位.房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位病因

本病是一種較少見的先天性心臟病,由於在胚胎發育的過程,中心管彎曲不是向右而是向左,導致解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒,而血液方向在生理上仍然正常.不過雖然房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位症状

主要取決於合並的心臟畸形.根據不同畸形,臨床常見為:

1、左向右分流組伴室間隔缺損,常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭.體征類似室間隔缺損.

2、右向左分流組伴肺動脈狹窄,常見紫紺和缺氧性發作.

3、左房室瓣關閉不全組室間隔完整,雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區,常有心律失常.

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過二葉的房室瓣進入右位的心室,再送入肺動脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過三葉的房室瓣進入左位的心室,再送入主動脈,右位心室內面結構與正常的左心室相同,而左位的心室內面結構與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由於大動脈也錯位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求,若不伴其他畸形,可毫無癥狀.但臨床大部分病例均合並其他畸形,常見的有室間隔缺損,肺動脈狹窄,左側房室瓣關閉不全,主動脈口狹窄,預激綜合征,房室傳導阻滯和陣發性心動過速等.

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矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位检查

本病有以下幾種檢查方法:

1、胸片檢查:心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影,缺少肺總動脈陰影.心臟位置異常,如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位.

2、心電圖檢查:房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征,房室傳導阻滯約占1/3病例,尚見房室分離,交界處心律失常,陣發性心動過速及室性早搏等.

3、超聲心動圖檢查:後方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接,半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面,收縮時間間期可提示前面大動脈連接於體循環,後面的大動脈流入肺內.

4、右心導管檢查及心血管造影:可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關系、分流情況而明確診斷.

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位预防

本病為一種較少見的先天性心臟病,目前無預防措施.由於本病常合並其它心臟畸形,故臨床上主要是要診斷清楚合並的疾病,並采取合適的手術治療.

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位治疗

一、內科治療主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大.

二、外科治療根據畸形情況而定,包括室間隔缺損修補,若有嚴重紫紺、缺氧性發作,可施行體-肺分流術.單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術,有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器.

矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種.近年來,解剖矯正手術越來越受到重視.目前最常進行的是雙調轉術,包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術.心房內調轉術常采用Senning手術或改良Senning手術;肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術,合並較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術.雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式.

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位饮食

矯正型大動脈錯位吃哪些食物對身體好?

保證足夠的熱量和營養,高蛋白、高熱量、富含纖維素飲食,增強體質.

(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

矯正型大動脈錯位 矯正型大動脈轉位并发症

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合並心內畸形,以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變.以往治療CTGA合並心內畸形,多采用Restelli方法,達到生理上矯治的目的.該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環.由於右心室的解剖特征,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭).術後10年和20年生存率分別為74%和46%.死亡最常見的原因是並發瞭肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯.這也是本病最常見的並發癥.