隱性脊柱裂 Q76.051

隱性脊柱裂 Q76.051

隱性脊柱裂 Q76.051 百科

隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種,多見於腰骶部,有一個或數個椎骨的椎板未全閉合,而椎管內容物並無膨出,絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生癥狀,也沒有任何外部表現.大多數是單純脊柱裂(simplespinebifidaoccult),僅為椎板和棘突的不融合,多數位於腰骶部,發生在其他部位者不到1%.一般沒有癥狀,也無需治療;少數是隱性椎管閉合不全(Occultspinaldysraphism),可有神經系統等癥狀,也可有突向胸腔或盆腔的脊膜膨出,故需外科處理.

隱性脊柱裂 Q76.051

隱性脊柱裂 Q76.051 病因

脊髓與脊神經損害(50%):

主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關.局部皮膚可有毛發增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著.發病有早有晚,有的在嬰幼兒時已發病,有的在成年後才出現癥狀,這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重、發生缺血變化是一致的.

遺傳因素(25%):

基因鏈遺傳,是生物親代與子代之間、子代個體之間相似的現象.遺傳一般是指親代的性狀又在下代表現的現象,但在遺傳學上指遺傳物質從上代傳給後代的現象.

環境因素(25%):

如妊娠早期遭受如放射線,毒物,激素類藥物,缺氧酸中毒等不良刺激等.

發病機制

神經管的閉鎖,從胚胎17～19天開始大約需要10天左右的時間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計42對體節中,從第4～7體節逐漸愈合,首先在24天(23～26天)左右前神經孔閉鎖,隨後26天(26～30天)左右,後神經孔閉鎖,在這期間神經管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右,隨後神經胚形成結束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經管進一步向尾端延長,在這期間以神經外胚葉和中胚葉為起源,位於前神經管尾端的未分化的細胞集團中產生空泡化,隨後這些空泡逐漸融合,形成管狀結構(後神經管的形成),兩神經管最終結合,進一步形成一條脊髓原基,這個過程稱為造管,脊椎管內充滿的脊髓原基在胚胎40～48天,脊髓尾端發生退行變性,形成脊髓終絲,脊髓的退行變性在生後依然進行,其結果是位於終絲頭側部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56～60天左右位於骶2～3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時位於腰4,在出生時位於腰2～3,在成人時達到腰1～2的水平.

人的中樞神經系統,即腦和脊髓,在胚胎的第1個月開始發育；在胚胎第2周,背側形成神經板,神經板兩側凸起,中間凹陷,兩側的凸起部分逐漸在頂部連接閉合,而在胚胎第3～4周時,形成神經管,如果神經管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經系統的骨質或皮膚的缺損,神經管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然後經過反復分化和分裂最終形成腦,神經管尾端後神經孔的閉合發生於胚胎的第27天而分化發育成脊椎的腰骶部,神經管及其覆蓋物在閉合過程中,出現的異常成為神經管閉合不全,神經管閉合不全最多發生在神經管的兩端,但也可能發生神經管兩端之間的任何部位,若發生在前端,則頭顱裂開,腦組織被破壞,形成無腦畸形,若發生在尾端,則脊柱出現裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個囊內,稱之為脊柱裂和脊膜膨出.

隱性脊柱裂的病理形式很多,單純的隱性脊柱裂不合並其他的脊髓或神經病變,椎管內容不向外膨出,在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時局部有毛發增生,色素沉著斑,片狀毛細血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等,上述這些復雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓.

隱性脊柱裂 Q76.051

隱性脊柱裂 Q76.051 症状

隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關,局部皮膚可有毛發增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著,發病有早有晚,可能在嬰幼兒時已發病,有的在成年後才出現癥狀,這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重,發生缺血變化是一致的,按其臨床癥狀,則有輕,中,重癥之分,但有相當多的脊柱裂病人終生不發生癥狀.

1.輕癥:起病時的癥狀有下肢力量弱,輕度肌萎縮,麻木,遺尿,有時表現為腰痛或腿痛,多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發生肌無力者,檢查發現呈周圍性神經損害的表現,即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺,深感覺減退.

2.中癥:上述運動與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內翻足畸形,有時出現腰痛,坐骨神經痛或伴發尿失禁.

3.重癥:下肢表現明顯肌力減退,甚至癱瘓；感覺亦明顯減退或消失,常並發神經營養性改變,下肢遠端發涼,發紺,出現營養性潰瘍,有的在骶尾部也常發生營養性潰瘍,骶神經分佈區皮膚感覺障礙明顯,久之下肢呈現失用性萎縮,跟腱反射消失或發生攣縮,足畸形可出現仰趾足,弓形足,足內翻或外翻,部分患者表現為完全性截癱及尿失禁,也有的為大便,小便均失禁,少數伴有椎間盤突出或腰椎滑脫,尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者.

隱性脊柱裂 Q76.051

隱性脊柱裂 Q76.051 检查

1.脊椎X線平片攝腰骶椎前後位和側位像,顯示椎弓根增寬,椎板缺損,棘突缺如,有時呈現多處脊柱裂,或同時合並椎體畸形,脊柱側彎等.

2.CT與MRI掃描特別是MRI對脊柱裂合並脊髓栓系的診斷更為明確,多能顯示脊髓末端位置下移,達到腰骶交界或骶管內,局部存在粘連等征象,如今脊髓造影已被MRI所代替.

隱性脊柱裂 Q76.051 预防

由於隱性脊柱裂是遺傳因素和環境因素共同作用的結果,需註意防止環境因素如妊娠早期遭受如放射線,毒物,激素類藥物,缺氧酸中毒等不良刺激,婦女在懷孕早期補充體內維生素均有助於隱性脊柱裂的預防.

隱性脊柱裂 Q76.051 治疗

(一)治療

對於脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者,均適合於手術,而且提倡盡早地予以手術治療.隻有手術解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好轉的機會.以往不少人將脊柱裂合並尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者,視為手術禁忌證,亦即認為此類嚴重病例為不治之癥.然而近20餘年來積累瞭大量病例的臨床處理經驗,主張采取積極的手術態度,即使已有大小便失禁或下肢癱瘓者,也應爭取手術.因此,對一些重癥病例也不宜輕易放棄治療.

1.手術治療兒童多用基礎麻醉加局麻,個別采用氣管插管全麻；成人用強化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉.均在俯臥位下手術.無論病變在頸段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利於向脊柱裂病變節段之上與下方擴大椎板切口.

以腰骶部隱性脊柱裂合並脊髓栓系為例,棘上直切口自腰4至骶椎中部,按通常之椎板切開手術方法,分開椎旁肌肉,顯露出缺裂之椎板.再按具體病理情況進行處理.

2.手術操作步驟可先從正常部位的中線切開,然後進入畸形部位.手術操作一般按以下步驟進行,即:

(1)擴大椎板減壓,向上多切除1～2個椎板,向下至顯露出終絲.將局部存在的一切造成對硬脊膜囊、脊髓、馬尾神經牽拉、壓迫的異常骨性、軟骨及軟組織予以切除.切除增厚的黃韌帶,將外終絲切斷,但需判明終絲兩側之骶神經,切勿損傷這些神經.如果脊髓栓系為來自硬脊膜外、硬脊膜囊與脊髓的壓迫因素原因已經解除,手術即可終止,無需再切開硬脊膜探查.

(2)如見瘢痕組織、脂肪瘤或椎管內脊膜膨出囊連至脊膜囊內,必須繼續切開硬脊膜囊作深部探查,並將瘢痕切除,分離粘連,摘除囊腫,使脊髓及神經根獲得松解.如有脂肪瘤包繞脊髓與神經,尤其是脂肪與神經組織交融難分、即使在顯微鏡下也難以分出正常脊髓境界時,則隻能作脂肪瘤的次全切除,避免破壞脊髓的血液循環或直接傷及脊髓與神經.若發現存在先天性皮樣囊腫或腫瘤,應盡可能地將其予以切除.

(3)縫合硬脊膜、椎板缺損區不需植骨和作椎板固定術.其外可敷蓋吸收性明膠海綿(明膠海綿),仔細止血後,按層縫合傷口.可在硬脊膜外留置引流管,24～48h後拔除.通常中、重癥病人經手術治療後,約半數病人可達到顯效.

手術後采取俯臥或側臥位姿勢一周,有明顯尿失禁者,宜進行導尿術,保持手術部位的清潔、衛生；對幼兒應嚴防大小便的污染,酌用抗生素預防感染.傷口拆線後可增加康復治療項目,如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等,並應用神經營養藥物,以促進神經功能的早日恢復.

(二)預後

手術解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好轉.合並尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者,其中一部分病例手術後可得到康復或有所好轉.現代顯微手術方法的廣泛應用,更增加瞭手術的療效.

隱性脊柱裂 Q76.051 饮食

根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

隱性脊柱裂 Q76.051 并发症

復雜的隱性脊柱裂常同時存在脊髓或神經發育異常,如局部瘢痕,粘連,終絲肥厚與增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制瞭脊髓在發育中的上移,或同時有軟骨瘤,脂肪瘤,表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎瘤,蛛網膜囊腫,脊髓末端空洞癥,神經根憩室形成,脊髓內膠質增生或中央管擴張等情況,有時合並半椎體,脊柱側彎,椎間孔與肋骨發育畸形.