畸胎瘤

畸胎瘤

畸胎瘤百科

畸胎瘤是來源於有多向分化潛能的生殖細胞的腫瘤,往往含有三個胚層的多種多樣組織成分,排列結構錯亂.根據其外觀又可分為囊性及實性兩種:根據其組織分化成熟程度不同,又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類.本瘤最常發生於卵巢和睪丸.偶可見於縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位.

畸胎瘤

畸胎瘤病因

    一、發病原因

    椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發育過程中殘存的胚層細胞發展而成.依組織結構不同可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤.前兩種是由外胚層組織發生而成.畸胎瘤含有3個胚層結構,畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構.

    二、發病機制

    椎管內畸胎瘤是由起源於3個胚層的細胞混合而成的.根據組織學特征,畸胎瘤可分為成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型.椎管內畸胎瘤的起源尚存有爭議.Poeze等認為椎管內畸胎瘤可能起源於胚胎形成早期,幼稚生殖細胞錯位,脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎發育異常等機制.有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現成簇叢狀生長的毛發,或伴有脊柱裂,這樣表現的最可能為胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致.

畸胎瘤

畸胎瘤症状

    一、癥狀

    1、良性畸胎瘤:多為囊性,故也稱為囊性畸胎瘤,或稱為皮樣囊腫,多見於卵巢.腫瘤多為單房性,內壁為顆粒體,粗糙不平,常有結節狀隆起.有時能見到小塊骨、軟骨等,囊腔內有皮脂、毛發,甚至可見牙.鏡下,除見皮膚組織及皮膚附件外,還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織.各種組織基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之稱.良性畸胎瘤預後好,少數可惡變為鱗狀細胞癌.

    2、惡性畸胎瘤:多為實體性,在睪丸比卵巢多見.主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成,常見有分化不良的神經外胚層成分,故又稱不成熟型畸胎瘤.本瘤常發生轉移,可轉移盆腔及遠處器官.

畸胎瘤

畸胎瘤检查

    脊柱X線表現有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬,病變部位的椎弓根偏窄,椎弓根間距加寬,椎體後緣內凹,部分病例可見脊柱裂的表現.

    CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優勢,均能較好地顯示腫瘤的異源性,在磁共振影像上,畸胎瘤表現為混雜信號,常有完整的囊壁,內富含脂肪信號,可伴有或無瘤內強化結節,通常除發現腫瘤外,多伴有脊柱裂或椎體發育異常.

畸胎瘤预防

    畸胎瘤的發病原因是在胎兒胚胎時期胚胎發育異常導致的,一般是屬於先天的,所以有害胎兒生長發育的因素有有可能導致畸胎瘤,所以準媽媽在孕育胎兒的時候一定要避免一些危害,例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利於胎兒的生長發育的,另外還要保證營養的均衡,心情愉快放松,總之,有力的胎教是對寶寶很好的保護,要重視孕檢,定期做孕期檢查是檢測胎兒發育情況的手段.

畸胎瘤治疗

    (一)治療

    本病治療的最佳選擇是手術切除.手術過程中應盡量清除囊內容物,盡可能切除囊壁,對與脊髓或神經根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除.對於椎管內惡性畸胎瘤,手術切除後輔助放療或化療的綜合治療方案,仍有待於進一步研究.

    (二)預後

    良性畸胎瘤手術切除後預後亦較好.對於椎管內成熟型的畸胎瘤產生的類癌瘤,預後尚不明確.若它們的生物學行為有惡性特征,則手術切除後應輔助放療,近期療效有改善,遠期療效尚不確定.

畸胎瘤饮食

    飲食宜清淡、易消化,避免辛辣刺激性食物.

畸胎瘤并发症

    畸胎瘤通常為單發的獨立病種,但是部分病例仍可能合並有先天畸形.部分骶尾部畸胎瘤合並有Currarino三聯征(肛門直腸畸形、骶骨發育不全和骶前包塊);其他相關報告的有泌尿生殖系統畸形(尿道下裂,膀胱輸尿管返流,雙陰道或子宮等),先天性髖關節脫位,中樞神經系統病變(無腦兒,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出).Klinefelter`s綜合征(與縱隔畸胎瘤密切相關),另外還有非常罕見的綜合征如:13三體綜合征,21三體綜合征,Morgagni`s疝氣,先天性心臟病,Beckwith–Wiedemann綜合征,翼狀胬肉,唇裂,腭裂等,還有更少見的Proteus和Schinzel–Giedion綜合征.