小兒過敏性紫癜 小兒Henoch-Schonlein綜合征 小兒變態反應性紫癜 小兒變應性紫癜 小兒出血性毛細血管中毒癥 小兒亨-舒綜合征 小兒過敏性紫瘢

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過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch—Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

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小兒過敏性紫癜 小兒Henoch-Schonlein綜合征 小兒變態反應性紫癜 小兒變應性紫癜 小兒出血性毛細血管中毒癥 小兒亨-舒綜合征 小兒過敏性紫瘢病因

過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

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多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現先後不一,首發癥狀以皮膚紫癜為主,少數病例以腹痛、關節炎或腎臟癥狀首先出現.起病前1～3周常有上呼吸道感染史.可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀.

(一)皮膚紫癜

反復出現皮膚紫癜為本病特征,多見於四肢及臀部,對稱分佈,伸側較多,分批出現,面部及軀幹較少.初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數日後轉為暗紫色,最終呈棕褐色而消退.少數重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死.部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫.皮膚紫癜一般在4～6周後消退,部分患兒間隔數周、數月後又復發.

(二)胃腸道癥狀

約見於2／3病例.由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產生腸道癥狀及嚴重並發癥的主要原因.一般以陣發性劇烈腹痛為主,常位於臍周或下腹部,疼痛,可伴嘔吐,但嘔血少見.部分患兒可有黑便或血便,偶見並發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者.

(三)關節癥狀

約1／3病例可出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛,活動受限.關節腔有漿液性積液,但-般無出血,可在數日內消失,不留後遺癥.

30%～60%病例有腎臟受損的臨床表現.多發生於起病一月內,亦可在病程更晚期,於其他癥狀消失後發生,少數則以腎炎作為首發癥狀.癥狀輕重不一,與腎外癥狀的嚴重度無-致性關系.多數患兒出現血尿,蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,稱為紫癜性腎炎;少數呈腎病綜合征表現.腎臟癥狀絕大多數在起病一個月內出現,亦可在病程更晚期發生,少數以腎炎為首發癥狀.雖然有些患兒的血尿,蛋血尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭.

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尚無特異性診斷試驗,以下試驗有助於瞭解病程和並發癥.

1.血象 白細胞正常或增加,中性和嗜酸粒細胞可增高;除非嚴重出血,一般無貧血.

血小板計數正常甚至升高,出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性.

2.尿常規 可有紅細胞、蛋白、管型,重癥有肉眼血尿.

3.大便隱血試驗陽性.

4.血沉輕度增快,血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可輕度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗體及RF陰性;重癥血漿粘度增高.

5.腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊,頭顱MRI對有中樞神經系統癥狀患兒可予確診,腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以瞭解病情給予相應治療.

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1.預防各種感染,如細菌,病毒,寄生蟲等感染.

2.防止食物,藥物,花刺,蟲咬等致敏.

3.積極防治上呼吸道感染.

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小兒過敏性紫癜西醫治療方法

1.一般治療臥床休息,積極尋找和去除致病因素,控制感染,補充維生素.

2.對癥治療有蕁麻疹或血管神經性水腫時,應用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時應用解痙劑,消化道出血時應禁食,可靜脈註西咪替丁20～40mg/(kg?d),必要時輸血.

3.腎上腺皮質激素急性期對腹痛和關節痛可予緩解,但不能預防腎臟損害的發生,亦不能影響預後.可用潑尼松1～2mg/(kg?d),分次口服,或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴註,癥狀緩解後即可停用.重癥可用免疫抑制劑如環磷酰胺或雷公藤總甙片.

4.抗血小板聚集藥物阿司匹林3～5mg/kg,或25～50mg/d,1次/d服用;雙嘧達莫(潘生丁)3～5mg/(kg?d),分次服用.

5.其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg?d),分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛)2～3mg/(kg?d),分次服用,均有利於血管炎的恢復.中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片,口服3～6個月,可補腎益氣和活血化瘀.

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飲食宜忌

1、飲食要清淡,主食以大米,面食玉米面為主.

2、多吃瓜果蔬菜.

3、氣虛者應補氣養氣止血.血瘀者可用活血化瘀之品.

4、應多吃高C,C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些有助於康復.富含C的有柚子,橙子,柑橘,蘋果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等.

5、忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱.

6、對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌.

7、忌食動物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑).

食療方(僅供參考,詳細請詢問醫生)

方1花生衣煎子

組成:花生衣50克,紅棗50克.

用法:上二味水煎,每日1劑,分2次服.

功效:補血,涼血,止血.

主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現青紫瘀點或斑塊,發熱,口渴欲飲,舌紅有瘀斑、苔黃,脈象弦數.

方2馬蘭蛋卵

組成:馬蘭頭全草60克,青殼鴨蛋2個.

用法:上二味同煮,將蛋煮熟後去殼,再煮蛋至黑色即可.吃蛋飲湯,每日1劑,空腹食.

功效:清熱涼血止血.

主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現紫斑,伴發熱,口渴,便秘,舌質紅、苔黃.

方3豬皮柿葉湯

組成:鮮豬皮100克,柿樹葉20克.

用法:上二味慢火熬成湯,分2次飲用.

功效:滋陰降火,安絡止血.

主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮膚出現青紫斑塊,時作時止,潮熱盜汗,可伴有尿血、便血.

方4兔肉燉紅棗組成:兔肉500克,紅棗100克,紅糖適量.

用法:將兔肉洗凈切成小塊,同紅棗、紅糖共放鍋內隔水燉熟,至肉爛即可.分3次服完.

功效:補氣養血止血.

主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,久病不愈,反復出現紫癜,神疲乏力,頭昏目眩,面色少華,爪甲發白.

方5桂圓大棗黨參湯

組成:桂圓肉20克,大棗10個,黨參30克.

用法:上三味加水煎服,每天l劑,分2次服食.

功效:補氣攝血.

主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,反復出現紫癜,神疲乏力,頭暈目眩,食欲不振,頭暈目眩.

方6羊骨粥

組成:羊四肢長骨2根,紅棗20枚,糯米60克.

用法:將羊骨敲碎,與糯米、紅棗共煮稀粥.每日1劑,分2次服,可長期食用.

功效:滋陰補血.

主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮下出現青紫瘀點或斑塊.伴潮熱,盜汗,顴紅,心煩,口渴,舌紅苔少者.

小兒過敏性紫癜 小兒Henoch-Schonlein綜合征 小兒變態反應性紫癜 小兒變應性紫癜 小兒出血性毛細血管中毒癥 小兒亨-舒綜合征 小兒過敏性紫瘢并发症

1.腎炎是本病最常見的並發癥之一,其發病率,國外報道為22%～60%,國內報道為12%～49%,一般於紫癜出現後1～8周內發生,輕重不一,有的僅有短暫血尿,有的很快進展為腎衰竭,主要表現為肉眼血尿(30%),蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水腫,高血壓,偶可見腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%),腎活檢有一定程度改變者為80%,90%～95%於數周至數月內恢復正常,發展成慢性者少見(6%),少數可表現為腎病綜合征,過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別,但單核及T細胞浸潤隻見於前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀,多見於青壯年,有助鑒別,腎臟活檢顯示有節段性或少見的彌漫性腎小球增殖,伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞.

2.偶見有哮喘,聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的並發癥,但較為罕見,也有並發心肌梗死,肝大,缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道.