骨母細胞瘤

骨母細胞瘤

骨母細胞瘤百科

骨母細胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區別於骨肉瘤,以免將兩者混淆,它的組織學特點是:類似於骨樣骨瘤,但其轉歸不同於骨樣骨瘤.其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變.以往由於各傢的觀點和出發點不同,對該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等.

骨母細胞瘤

骨母細胞瘤病因

病毒感染(20%):

於1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤",認為它應屬一個獨立的臨床疾患,但其真正的病因,至今尚未能明確,是一種起源於成骨結締組織的良性腫瘤,有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關.

血管異常(5%):

最近有些學者通過血管造影發現骨母細胞瘤患者有血管發育異常,故認為骨母細胞瘤發生與血管異常有關.

發病機制在長管狀骨中,骨母細胞瘤的最大徑可在2～13.5cm不等,腫瘤的侵蝕可使骨皮質膨脹,腫瘤的外緣常常為骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞,在短骨中,病變可呈梭形膨脹,脊柱部位的骨母細胞瘤可向硬膜外腔膨脹.

剖開腫瘤,可見腫瘤的髓腔面有一層很薄的骨性邊緣,腫瘤組織可以是沙礫樣,灰棕色或棕紅色或是呈肉芽組織,偶爾可伴有較軟的囊性區.

骨母細胞瘤的基本病變特征與骨樣骨瘤相似,包括有豐富血管的結締組織基質,基質中有活躍的骨樣組織及原始的網狀骨,顯微鏡下的類型變化較大,在不太成熟的病變中,有大量的結締組織,基質中有多形核破骨型巨細胞和小的骨樣病灶,在成熟的腫瘤中,骨樣組織有進行性的鹽沉積並轉化成排列紊亂的網織樣骨小梁,骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細胞,骨母細胞雖然很豐富,但細胞及胞核一般無明顯的不典型,核分裂偶爾見到.

骨母細胞瘤

骨母細胞瘤症状

1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小於30歲,25歲左右為發病高峰.

2.脊柱的發病率較高,占41%～50%,其中半數發生於腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位於脊柱的後方,尤以椎弓根易先受累.

3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對阿司匹林反應不敏感.

4.神經癥狀:根據受累的脊柱平面出現相應的神經癥狀.腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛,並伴有腰部肌肉痙攣.頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運動感覺完全障礙.骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫癥狀.

骨母細胞瘤

骨母細胞瘤检查

實驗室檢查:實驗室檢查基本正常,個別病例血沉增快,CSF變化不大.若腫瘤轉變為惡性,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高.

影像學檢查:

X線表現:腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質變薄.根據鈣化以及血管豐富的程度,或表現為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區.病變若波及一側皮質,可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織.

CT表現:主要特點為膨脹性軟組織密度骨破壞,厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化.

MRI表現:無鈣化骨化病灶,T1WI為中等信號,T2WI為高信號.病灶發生鈣化或骨化後,T1WI和T2WI均可出現斑點狀、索條狀、團塊狀或不規則形低信號區.隨著鈣化骨化的進展,低信號區的范圍可逐漸增大.病灶周圍硬化緣T1WI和T2WI均表現為低信號環.病灶相鄰髓腔和軟組織內范圍不一的充血水腫區.一般骨膜反應不明顯,周圍軟組織可輕度腫脹,而軟組織腫塊大多不明顯.增強掃描示血供豐富的骨樣組織明顯強化,病灶相鄰髓腔和軟組織輕度強化,而病灶內鈣化、囊變和出血區無強化.

骨母細胞瘤预防

無特殊有效預防措施,可在飲食方面做些調整:

1.維持理想的體重;

2.攝入多種食物;

3.每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;

4.攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片,豆類,蔬菜,水果);

5.減少脂肪總攝入量;

6.限制酒精類飲料的攝取;

7.限制醃制,熏制,及含亞硝酸鹽類食品的攝入.

骨母細胞瘤治疗

針對腫瘤組織學表現的特點,可進行局部刮除和植骨填塞空腔.根據脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:

局部刮除:脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除後多可治愈,復發率也較低.如范圍大,局部切除困難時,隻能進行搔刮,術後需結合放療.

椎管減壓:若同時瘵有神經根或脊髓壓迫癥狀時,手術治療旨在減壓.減壓的效果主要取決於壓迫的程度和時間,以及減壓手術是否徹底.

放射療法:適用於無法手術、術後復發的患者或需行輔助治療的患者.照射劑量一般為20～50Gy.

預後:對骨母細胞瘤的預後應予保留.應密切觀察隨訪,以防惡變.對照射病例更應註意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤.手術後復發率不超過10%.

骨母細胞瘤饮食

對骨母細胞瘤的預後應予保留.應密切觀察隨訪,以防惡變.對照射病例更應註意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤.手術後復發率不超過10%.飲食方面:攝入多種食物;每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);減少脂肪總攝入量;限制酒精類飲料的攝取;限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入.

骨母細胞瘤并发症

可並發脊髓壓迫癥狀與放射性根性痛,亦可並發骨軟化癥,多次復發可惡變成骨肉瘤.