小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性百科

回盲腸綜合征(ileocecalsyndrome),又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合並盲腸炎,白血病及其他血液系統惡性病變,如惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤,再生障礙性貧血,周期性粒細胞減少癥等病人可合並此病征.病變可累及回腸末端、盲腸,闌尾及右半結腸.臨床主要表現為粒細胞減少期間的發熱,腹痛,腹脹,腹瀉,血便、惡心、嘔吐等.

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性病因

(一)發病原因

本病征的確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少,白血病細胞腸道浸潤,強力化療藥物的應用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關.

(二)發病機制

白血病可使胃腸道廣泛受累,可有結腸黏膜出血,壞死,小腸黏膜潰瘍,回腸穿孔,闌尾炎,本病征多累及回盲腸和右半結腸,其可能原因是因為該區域淋巴組織豐富,腸腔較擴張,腸壁較厚,容易繼發黏膜缺血和細菌感染,白血病浸潤是本病征的發病基礎,強力化療藥物的應用和粒細胞減少時的繼發感染是本病的直接原因.

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性症状

本病征的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱,腹痛,腹脹,腹瀉,血便,惡心,嘔吐等,粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L,體溫多在38～39℃,腹痛多為持續性右下腹痛,類似闌尾炎;亦可呈彌漫性疼痛,類似腹膜炎,腹瀉嚴重者可有腹脹,脫水,電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等,腹瀉嚴重並發敗血癥者,可出現循環障礙,病死率可達80%.

腹部體征:腹部膨隆,腹肌可緊張,以全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定於右下腹壓痛,可有輕度肌衛和反跳痛,腸鳴音減弱,腹水征陰性,X線檢查無特異性表現.

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小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性检查

1.血象檢查粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L,原發病若為再障則全血細胞顯著減少.

2.血液檢查做血PH值和血鈉,鉀,氯等檢查.

3.大便檢查可有血便等異常改變.

根據臨床需要選擇X線,B超等檢查.

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性预防

各種血液系統疾病在治療中,應加強支持療法,嚴格防治各種繼發性感染性疾病.

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性治疗

(一)治療

1.內科治療

禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、應用敏感的廣譜抗生素、輸註血制品、靜脈高能營養等.抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素.懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素.有低血壓和循環障礙者,應積極抗休克治療.粒細胞的輸註,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴、可有其他並發癥,故不能作常規療法.

2.外科治療

一般主張盡可能避免手術探查和部分腸段切除術.

手術指征為:

(1)持續性胃腸道出血:糾正凝血異常後,血小板、粒細胞減少在逐漸恢復中,但仍有持續性胃腸道出血者.

(2)有腸穿孔:臨床表現和體格檢查提示有腸穿孔者.

(3)臨床情況逐漸惡化:內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血癥未能控制者.

(4)腹腔內病變進展:粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者.

對本病征的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察.本病治療期間暫停強力化療.

(二)預後

本病征的預後取決於病因.出現並發癥者,病死率較高.

小兒回盲腸綜合征小兒粒細胞減少性腸病小兒粒細胞減少性饮食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.