先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝百科

腹腔臟器經胸肋三角突入胸腔心膈角區,稱為先天性胸骨後膈疝,又稱胸骨後疝(retrosteRNAlhernia),胸骨旁疝(parasternalhernia),前外側疝(anterolateralhernia)或Morgangri裂孔疝.本病較少見,占膈疝的3%～5%.新生兒期即可發病,成年後發病者亦較常見.右側胸腔多發,以呼吸和消化系統癥狀為主,若發生腸管嵌頓,可出現胸腹腔感染等表現.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝病因

理化因素(65%):

由於構成膈肌起自劍突和第7～10肋骨,內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙,稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角),乳腺內動脈由此通過,向下演變成腹壁內動脈,在胚胎發育過程中,若形成膈肌的兩組肌囊發生障礙,未完全愈合,或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區,在日後胸腹腔壓力差的作用下,腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝.

疾病因素(35%):

由於心包膈面的加強作用,左側胸肋三角較右側相對強韌,因此右側胸骨後疝多發,多數情況下胸骨後疝有疝囊,其內容物多為大網膜和結腸,右側胸骨後疝肝臟疝入亦非常多見,胃疝入者較少.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝症状

多數先天性胸骨後膈疝患者無特異性臨床癥狀,常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發現,少數病人有上腹部或胸骨後反復發作性不適感,隱痛,並伴有腹脹或嘔吐等癥狀,小兒通常是因仰臥位,哭鬧或腹壓增加而發作,嚴重者出現陣發性呼吸困難,呼吸急促,青紫等表現;當立位,安靜,腹腔壓力減小時,上述癥狀消失或減輕,如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓,則出現嘔吐,腹脹,停止排氣排便等急性腸梗阻表現;若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄,可出現腸道出血,便血;若出現腸管壞死,穿孔,可出現胸腹腔感染等表現.

體檢:可在前胸壁聞及腸鳴音.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝检查

當臨床並發癥發生時,白細胞計數等可升高.

X線檢查是診斷本病的最主要手段.

1.胸部透視或攝片胸部透視或胸部正位片可見心膈區有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔,側位可見陰影位於胸骨後方心膈角區,或見有心前區,胸骨後充氣液面陰影.

2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查鋇餐透視,鋇灌腸應為首選的檢查方法之一,它不僅能明確診斷,而且能明確疝入胸腔內腹腔臟器的種類,鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內,如疝內容物為結腸,鋇灌腸時可見結腸疝入胸腔,其進襻和出襻緊靠胸骨後緣呈“V”形或“U”形影像.

3.人工氣腹檢查尤其適應於疝內容物為肝臟的右側胸骨後疝,對於明確本病的診斷有重要意義.

4.CT掃描可清晰的顯示疝環及其內容物.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝预防

本病尚無有效預防措施.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝治疗

(一)治療

一旦確定診斷,應盡早擇期行手術還納腹腔臟器、修補缺損,若發生疝內容物嵌頓須急診手術.

手術一般經腹進行,多采用旁正中切口或患側肋緣下斜切口,進腹後在胸骨後均能清楚的顯露疝環及疝內容物,先輕柔的將疝內容還納、除去多餘疝囊,後暴露疝環周圍組織,並將疝環邊緣與胸骨後組織嚴密縫合.如果疝環大、直接縫合困難時,可選用人工材料(滌綸佈、矽膠膜、膨體聚四氟乙烯補片等)修補.

手術也可經胸實施,其效果滿意.術中分離疝囊時避免損傷胸骨後心包,萬一進入心包腔或術後患兒有心包壓塞癥狀,X線檢查發現心包積氣,應及時置水封瓶下引流.

(二)預後

本病多數有疝囊,疝入胸腔的臟器不多,對心、肺功能影響不大,如無伴發其他畸形,絕大多數病人手術經過後恢復平穩,手術效果良好.即使疝環大、修補較困難者,預後亦遠較胸腹裂孔疝好.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝饮食

飲食要註意清淡.手術後前幾天根據個人狀況調節飲食,以流質和半流質食物為主,多吃富含高蛋白的食物有利傷口的恢復.補充多種維生素,多吃新鮮蔬菜和水果.可多吃各種瘦肉、牛奶、蛋類等富含蛋白質的食物.

避免過於油膩,不應該選擇的食物:腐乳、蔥、辣椒、韭菜等食物不利於傷口愈合,因為它們容易引發感染.

先天性胸骨後膈疝 莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝并发症

1.若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄,可出現腸道出血,腸管壞死或穿孔.

2.胸腹腔感染.