顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎百科
顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎,可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈,微動脈、毛細血管和小靜脈.常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎,1948年,Davson等首次提出在結節性多動脈炎中存在一種以節段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型,稱之為顯微鏡下多動脈炎(microscopicpolyarteritis),因為其主要累及包括靜脈在內的小血管,故現多稱為顯微鏡下多血管炎.1990年的美國風濕病學會血管炎的分類標準並未將MPA單獨列出,因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬於結節性多動脈炎(polyarteritisnodosa,PAN),極少數歸屬於韋格納肉芽腫(Wegenersgranulomatosis,WG).目前普遍認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性壞死性血管炎,很少或無免疫復合物沉積,常見壞死性腎小球腎炎以及肺的毛細血管炎.1993年ChapelHill會議將顯微鏡下多血管炎定義為一種主要累及小血管(如毛細血管、小靜脈或小動脈)無免疫復合物沉積的壞死性血管炎,PAN和MPA的區別在於,前者缺乏小血管的血管炎,包括小動脈,毛細血管和小靜脈.鑒於MPA、WG和CSS(Churg-Strausssyndrome)3種血管炎具有ANCA陽性,缺乏免疫復合物沉積的相似特點,常共稱為ANCA相關的血管炎.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎病因
抗中性粒細胞胞質抗體(30%):
許多顯微鏡下多血管炎血清中存在抗中性粒細胞胞質抗體,顯微鏡下多血管炎與韋格納肉芽腫一樣,是一種無免疫復合物沉積的血管炎,因此抗原-抗體免疫復合物介導的血管損傷在顯微鏡下多血管炎的發病機制中意義並不大,目前認為抗中性粒細胞胞質抗體可能通過介導中性粒細胞的活化而發揮作用:感染等各種因素使顯微鏡下多血管炎患者血清中各種炎性細胞因子如腫瘤壞死因子-α和白細胞介素-1的水平升高,它們誘導黏附分子的表達,這使得多形核白細胞易黏附於血管內皮,同時還能誘導多形核白細胞內的蛋白酶-3從胞質內的嗜苯胺藍顆粒轉移到細胞表面,當抗中性粒細胞胞質抗體與白細胞表面的蛋白酶-3結合時可激活白細胞,引起多形核白細胞脫顆粒釋放活性氧物質及溶酶體酶等,導致周圍血管損傷和壞死,另一方面,腫瘤壞死因子-α等細胞因子還能激活血管內皮細胞,活化的內皮細胞表達髓過氧化物酶,蛋白酶-3等抗原,使抗中性粒細胞胞質抗體通過與其特異性抗原直接結合到內皮細胞上,經抗體介導的細胞毒殺傷途徑溶解血管內皮,引起血管的損傷.抗內皮細胞抗體(20%):
抗內皮細胞抗體存在於許多系統性血管炎包括顯微鏡下多血管炎中,但抗內皮細胞抗體在顯微鏡下多血管炎中的作用並不十分清楚,有研究發現許多抗內皮細胞抗體並無致病性,抗內皮細胞抗體導致內皮細胞的損傷,其機制可能是通過補體介導的溶解途徑和抗體介導的細胞毒作用而實現的.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎症状
1.全身癥狀2.皮膚表現3.腎臟損害4.肺部損害5.神經系統6.消化系統7.心血管系統8.其他
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎检查
1.常規檢查
在MPA中,反映急性期炎癥的指標如ESR,CRP升高,部分患者有貧血,白細胞和血小板增多,累及腎臟時出現蛋白尿,鏡下血尿和紅細胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高.
2.免疫學檢查
C3和C4水平正常,約80%的MPA患者抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性,是MPA的重要診斷依據,其中約60%MPO-ANCA(p-ANCA)陽性,肺受累及者常有此抗體,另有約40%的患者為PR3-ANCA(c-ANCA)陽性,約40%的患者可查到抗心磷脂抗體(ACL),少部分患者ANA,RF陽性,北京協和醫院1995～2001年確診的16例MPA患者中,ANCA陽性的有13例(81.2%),其中11例(84.6%)為P-ANCA陽性,3例(23.1%)c-ANCA陽性的患者中有1例(7.7%)同時p-ANCA陽性.
胸片:早期可發現無特征性的雙側不規則的結節片狀陰影或小泡狀浸潤影,肺空洞少見,可見繼發於肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質浸潤影,中晚期可出現肺間質纖維化.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎预防
1.一級預防
(1)防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜.
(2)預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律.
(3)加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙酒.
2.二級預防
(1)早期診斷較難,凡是年輕人尤其是女性,有下列一種情況者,應考慮本病,全身發熱,關節或肌痛,單側或雙側肢體出現缺血癥狀,頭部缺血癥狀,頑固性高血壓癥狀,血管雜音等癥,應及早就醫明確診斷.
(2)綜合治療,減少並發癥,改善預後.
①內科治療:包括控制感染,糖皮質激素,改善微循環,抗凝,降壓藥及中醫辨證治療.
②外科治療:有經皮腔內血管成形術,動脈轉流術,瓣膜修復術及腎臟切除術等.
3.三級預防
目前大動脈炎的治療尚無特效藥物,中醫藥具有調節免疫,清熱解毒,活血化瘀的功效,此外仍需加強全身營養,身體鍛煉,生活規律,勞逸結合,心情舒暢等.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎治疗
MPA的臨床表現各異,有的僅表現為輕微的系統性血管炎和輕微的腎功能衰竭;有的則急性起病,病情兇險,快速進展為腎功能衰竭,並可因肺毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭.因此本病的治療主要依據疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定.
MPA的治療可以分為3個階段,第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解,此階段可以中等量潑尼松治療,並維持環磷酰胺(CTX)治療12個月,或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復發,可采用與誘導緩解同樣的治療方案.金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發有一定的關系,因此服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果.
對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎、危及生命的患者,應聯合治療或行血漿置換治療.糖皮質激素加環磷酰胺應作為首選方案.
1.糖皮質激素
糖皮質激素是治療MPA、誘導緩解的一線用藥.為盡快誘導緩解,可采用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療,劑量為7mg/(kg·d),連用3天,然後改用潑尼松逐漸減量.潑尼松初始劑量為40～60mg/d,待ESR降至正常,患者癥狀消失後開始減量,每1～2周減量5～10mg.劑量減至15mg時,減量宜慢.
初治者尤其是有肺、腎損害的,常用潑尼松60mg/d,並聯合用環磷酰胺,療程要長,停藥後,仍有約25%的患者平均在24個月內復發.
2.免疫抑制劑
(1)環磷酰胺(CTX):環磷酰胺應作為首選治療,劑量為靜脈給藥0.5～1g/(m2·月),或0.2g靜脈推註隔日一次,或0.1g口服1次/d.用藥過程中根據白細胞計數調整劑量,用藥時間要長,通常達12個月.
(2)甲氨蝶呤(MTX):MTX可以抑制炎癥,減輕炎癥癥狀.劑量為10～25mg/周,口服、肌註和靜脈註射均可.
(3)硫唑嘌呤:現常用的劑型為硫唑嘌呤(依木蘭),是嘌呤代謝的拮抗劑,可以抑制DNA和RNA的合成,從而降低免疫細胞的增生,下調免疫活性.劑量為1mg/(kg·d),常用每天50～100mg.用藥6～8周後,如初始劑量效果不佳,在無嚴重不良反應的情況下可以加大劑量,以0.5mg/(kg·d)的速度增加,必要時每4周可以調整劑量,總劑量勿超過2.5mg/(kg·d).
3.靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)
對環磷酰胺治療反應不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白,可明顯改善肺、腎損害的臨床癥狀,抗獨特型抗體可能是有效的作用機制.IVIg的劑量為400mg/(kg·d),連用5～7天,國內常用劑量為20g/d.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎饮食
赤豆煮米仁赤豆100克、生熟米仁各30克、紅棗7枚、紅糖適量、著熟後服食.適用於肢體浮腫者.
黃豆冬瓜皮湯冬瓜皮60克、黃豆60克、清水3碗、煎至1碗,去渣飲用.適用於患肢浮腫,全身貧血者.
赤豆桃仁蓮藕湯桃仁15克、赤豆60克、蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕.適用於肢冷血脈不和者.
桑椹湯桑椹子60克、加清水3碗,煎至1碗半.用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用.適用於腰酸頭暈者.
顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多動脈炎并发症
一般並發睪丸炎和關節炎.
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