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兒童癲癇小兒癲癇癥

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癲癇(epilepsy)是由多種病因引起的慢性腦部疾患,以腦部神經元過度放電所致的突然、反復和短暫的中樞神經系統功能失常為特征.小兒癲癇從病因、臨床表現、診斷、治療及預後與成人有所不同,眾多的癲癇綜合征很多是小兒所特有的.

兒童癲癇小兒癲癇癥

兒童癲癇小兒癲癇癥病因

一、發病原因病因分類癲癇的病因復雜多樣,構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等,病因與年齡因素比較明顯.在臨床上通常分為以下三大類:

原發性癲癇(primaryepilepsy):原發性癲癇又稱特發性癲癇,主要由遺傳因素決定的,而找不到其他病因,往往有年齡特點.隨著醫學科學的不斷進步,先進醫療儀器的問世,腦部病變的檢出率大大提高,原發性癲癇的診斷率不斷減少,占全部性癲癇的40%～50%.原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作,但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇.EEG背景波正常,呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電.原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要對象.

繼發性癲癇(secondaryepilepsy):繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,指找得到明確病因的癲癇.小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形、灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染或後遺癥、頭部外傷、中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血、血管內膜炎、血栓、梗死、血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病及綜合征常合並癲癇如神經皮膚綜合征(常見結節性硬化、多發性神經纖維瘤病和腦三叉神經血管瘤病)、Rett綜合征、Angelman綜合征、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作.這類癲癇可有多種形式的臨床發作,除有限局性腦電異常外,EEG背景波多異常,並有大量的癇樣發電.

隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy):隱源性癲癇推測為癥狀性,但以目前的認識水平尚未發現病因.隨著腦部影像技術深入,可能在今後用更先進方法找到病因,或有一部分病人隨著疾病的進展,病因可能顯露出來.

對癲癇發作進行分類,有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作癥狀學與腦結構系統之間的關系.癲癇的分類一直繁多,目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟(ILAE)1981年提出的ldquo;癲癇發作分類rdquo;,依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年ldquo;癲癇與癲癇綜合征的分類rdquo;,除依據臨床發作形式及腦電圖改變外,還結合發病年齡、病因及轉歸.

年癲癇發作分類部分性(局限性、局灶性)發作:

①簡單部分性發作:運動性發作、感覺性發作、自主神經性發作、精神癥狀性發作.

②復雜部分性發作.

③部分性發作演變為全身性發作.

全身性(廣泛性、彌漫性)發作:①失神發作;②肌陣攣性發作;③陣攣性發作;④強直性發作;⑤強直-陣攣性發作;⑥失張性發作.

其他分類不明的發作.

年癲癇與癲癇綜合征分類部分性(限局性)發作癲癇:

①原發病(特發性):具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇、具有枕區放電的小兒癲癇.

②繼發性(癥狀性)或隱源性:小兒慢性進行性部分性連續性癲癇(Kojewnikow綜合征)、額、顳、頂或枕葉癲癇.

全身性發作的癲癇:

①原發性(特發性):

良性傢族性新生兒驚厥.

良性新生兒驚厥.

良性嬰兒肌陣攣性癲癇.

小兒失神癲癇.

少年失神癲癇.

少年肌陣攣癲癇.

覺醒時強直-陣攣大發作癲癇.

②繼發性(癥狀性)或隱源性:

小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制(大田原綜合征).

嬰兒痙攣(West綜合征).

綜合征.

肌陣攣起立不能性癲癇.

尚不能確定是部分性或全身性發作的癲癇:

①嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇.

②發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇.

③獲得性失語性癲癇(Landu-Kleffner綜合征).

各種誘發因素促發的癲癇及特殊綜合征:①熱性驚厥;②放射性癲癇;③其他.

癲癇發作分類自限性發作類型:

①全面性發作:

強直陣攣性發作(包括開始於陣攣期或肌陣攣期的變異性).

陣攣性發作:沒有強直成分、伴有強直成分.

典型的失神發作.

非典型的失神發作.

肌陣攣性失神發作.

強直性發作.

痙攣(指嬰兒痙攣).

肌陣攣發作.

眼瞼肌陣攣:

不伴失神.

伴有失神.

肌陣攣失張力發作.

負性肌陣攣.

失張力發作.

全面性癲癇綜合征中的反射性發作.

②局灶性發作:

局灶性感覺性發作:

表現為簡單感覺癥狀(例如:枕葉和頂葉癲癇).

表現為復雜性感覺癥狀(例如:顳頂枕葉交界處癲癇).

局灶性運動性發作:

表現為單純陣攣性運動發作.

表現為不對稱的強直樣運動癥狀(例如:附加運動區發作).

表現為典型的(顳葉)自動癥(例如:顳葉內側發作).

表現為多動性自動癥.

表現為局灶性負性肌陣攣.

表現為抑制性運動發作.

癡笑發作.

偏側陣攣發作.

繼發為全面性發作.

局灶性癲癇綜合征中的反射性發作.

持續性發作類型:

①全面性癲癇持續狀態:

全面性強直-陣攣性癲癇持續狀態.

陣攣性癲癇持續狀態.

失神性癲癇持續狀態.

強直性癲癇持續狀態.

肌陣攣性癲癇持續狀態.

②局灶性癲癇持續狀態:

部分性持續性癲癇.

持續性先兆.

邊緣性癲癇持續狀態(精神運動性癲癇持續狀態).

偏側抽搐狀態伴偏側輕癱.

隨著臨床近幾年來視屏腦電圖的應用,能將發作形式與腦電圖同步記錄下來,所以不斷有新的發作形式介紹出來.2001年5月在第24屆國際癲癇會議上,國際抗癲癇聯盟又提出瞭關於癲癇發作和對癲癇診斷的建議.

年的癲癇發作分類不同於1981年的發作分類,要點包括:將癲癇發作分為自限性和持續性,在這兩種發作的范疇內,又分為全面性和局灶性兩類;在局灶性發作中不再分為單純性和復雜性;在ldquo;局灶性感覺性發作rdquo;及ldquo;局灶性運動性發作rdquo;,不再承認有ldquo;自主神經癥狀rdquo;,自主神經癥狀多為癲癇發作伴隨現象;發作的類型明顯增多.

二、發病機制癲癇的發病機制雖然有許多進展,但沒有一種能解釋全部的癲癇發作,多數認為不同癲癇有不同的發病機制.神經元的高度同步化發放是驚厥發作的特征,其產生的條件涉及一系列生化、免疫、遺傳等方面的變化.

生化方面如引起神經元去極化而發生興奮性突觸後電位的興奮性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受體激動劑N甲基天冬氨酸、紅藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加;引起神經元超級化而發生抑制性突觸後電位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羥色胺、去甲腎上腺素等)活力減弱,gamma;-氨基丁酸受體減少均可使細胞興奮性增強;腦部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多對機體細胞的毒性作用;鈣通道開放致Ca2異常內流、細胞內Ca2結合蛋白減少等,使細胞內Ca2積蓄,造成細胞壞死.Ca2向細胞內流是癲癇發作的基本條件.

免疫方面免疫的異常如細胞免疫功能低下;體液免疫中IgA等的缺乏,抗腦抗體的產生增加均是癲癇發作的潛在原因.

遺傳遺傳在癲癇發病中的重要性,已從傢系分析及腦電圖研究中得到證實.現已證實癲癇的遺傳呈多態性.分子生物學技術的發展,使癲癇的研究從表型轉向基因型,導致神經元同步放電的離子異常跨膜轉運就是有基因表達不正常所引起的.原發性癲癇現公認為與特定的基因缺陷,特定的離子通道和(或)神經遞質受體有關.原發性癲癇綜合征可由於不同基因突變或相同基因不同突變方式引起.近些年,有一部分原發性癲癇基因位點已經確定,如良性傢族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳(AD),其Ⅰ型基因在染色體20q13上,Ⅱ型在8q24;兒童失神癲癇屬於復雜遺傳,有些可能是AD伴很高外顯率及明顯的年齡依賴,基因分析與染色體8q24連鎖,少年失神癲癇在8q24和21q22;少年肌陣攣癲癇也系復雜遺傳,部分是AD伴不同的外顯率,其基因位點在6p;具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇也系復雜遺傳或AD伴年齡依賴之外顯率,研究已有多處候選基因.至於精確描述基因缺陷和引起發作細胞機制尚在研究中.

兒童癲癇小兒癲癇癥

兒童癲癇小兒癲癇癥症状

癥狀、部分性發作(partialseizure)部分性發作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始.發作時不伴意識障礙為簡單部分性發作.伴有意識障礙為復雜部分性發作.部分性發作也可泛化為全身性發作,而且腦電圖由局部放電演變為全腦性放電.

簡單部分性發作(simplepartialseizure):發作開始意識多不喪失,最初發作表現可反映癲癇起源的腦區.

①運動癥狀:小兒時期以部分運動性發作為主,包括:

限局性運動癥狀.

發作,即發作從一側口角開始,依次波及手、臂、肩等.

扭轉(旋轉性)發作.

半側發作.

擴散為全身性發作.

②感覺癥狀:包括:

軀體感覺(麻木、疼痛等).

特殊感覺異常(視、聽、嗅、味)及幻覺.

旋轉感等.

③自主神經癥狀:包括:胃部癥狀、潮紅、蒼白、冷汗、心悸、豎毛肌收縮、瞳孔散大等.

④精神癥狀:常見於復雜部分性發作、包括認知障礙、記憶力障礙、情感問題(恐懼、憤怒)、錯覺(視物變大、變小)及幻覺.

復雜部分性發作(complexpartialseizure):有意識障礙、發作性感知覺障礙、夢遊狀態等.常有“自動癥",是意識障礙下的不自主動作.復雜部分性發作可從單純部分性發作開始,隨後出現意識障礙,也可從開始即有意識障礙.可見於顳葉或額葉起源的癲癇.EEG在發作時有顳、額區局灶性放電.

部分性發作繼發為全身性發作:小嬰兒部分性發作時由於難以確定嬰兒發作時的意識水平,往往表現為:

①反應性降低:動作突然減少或停止,無動性凝視或茫然,有人稱為“顳葉假性失神"(temporalpseudoabsence)或“額葉失神"(frontalabsence),但不是真正的失神發作.

②自動癥:常見為口部的簡單自動癥(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等較原始的動作);或軀幹肢體無目的不規則運動,與正常運動很相似.

③自主神經癥狀:呼吸暫停、呼吸節律改變、發紺、面色蒼白、潮紅、流涎、嘔吐.嬰兒自主神經癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經癥狀作為主要內容的發作.

④驚厥性癥狀:表現為眨眼、眼球震顫或口角抽動、扭轉或姿勢性強直、局部肢體輕微陣攣,與年長兒相比,發作較輕.

、全身性發作全身性常有意識障礙,腦電圖上表現兩側大腦半球同時對稱放電.

強直-陣攣性發作(tonic-clonicseizure):發作時突然意識喪失,瞳孔散大,全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮.強直發作指肌群持續而強烈的收縮為特征,肢體軀幹固定在某個姿勢5～20s.有時表現為軸性強直,頭、頸後仰,軀幹極度伸展呈角弓反張;有時表現為“球樣強直發作",低頭、彎腰、雙上臂舉起、屈肘,持續2～3s,站立時發作會摔倒;有時輕微的強直發作,表現為眼球上轉、眨眼或眼球震顫,稱為“強直性眼球震顫".陣攣發作是指肢體及軀幹呈有節律性重復的收縮為特征.強直-陣攣性發作是指強直期後,逐漸演變為陣攣期,最終結束發作.

肌陣攣發作(myoclonicseizure):表現為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動後肢體或軀幹立即恢復原來的姿勢(狀態),屈肌比伸肌更易受累,上肢明顯.嬰兒期肌陣攣的特點有2種:

①全身性粗大肌陣攣:表現為軀幹、頸部、四肢近端突然猛烈抽動,動作幅度大、孤立的或連續的.EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓.

②散在遊走性肌陣攣:表現為四肢遠端、面部小組肌群幅度較小的抽動,多部位遊走性,EEG為持續性彌漫性慢波多灶性棘波、尖波.

失張力發作:表現為突然發生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢,導致突然跌倒或姿勢不穩.有時發作時間短暫,在未摔倒在地時意識已恢復,可立即站起;長時間的失張力發作可持續一至數分鐘,表現全身松軟,凝視,但無運動性癥狀.EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓.

失神發作:見下述癲癇綜合征部分.

兒童癲癇小兒癲癇癥

兒童癲癇小兒癲癇癥检查

一、檢查一般情況下,實驗室常規檢查正常,驚厥反復、長時間發作可致低氧血癥、代謝性酸中毒等.

必要的實驗室檢查:如血生化檢查(血鈣、血糖、電解質及其他生化物質等)、腦脊液檢查、先天性遺傳及代謝疾病血液與尿液篩查試驗,神經免疫功能檢查,染色體分析和基因定位檢查、皮膚及肌肉活體組織檢查等.

1、EEG特征強直-陣攣性發作:EEG特征表現為背景活動正常或非特異性異常,發作間期異常波在兩半球可見棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;發作期EEG強直期以10～20Hz節律性棘波發放開始,波幅漸高而頻率漸慢;發作結束後可見彌漫性慢波活動,逐漸恢復背景活動.

全身性粗大肌陣攣:EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓.

散在遊走性肌陣攣:EEG為持續性彌漫性慢波多灶性棘波、尖波.

失張力發作:EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓.

嬰兒痙攣:EEG表現為ldquo;高度失律rdquo;,正常節律消失,各導聯見到不規則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波.

嬰兒良性肌陣攣癲癇:肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波.

具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現.

2、腦電圖良性新生兒驚厥:在發作間期常可見尖型theta;波.

小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:腦電圖表現為ldquo;暴發-抑制rdquo;特征性改變.

早期肌陣攣腦病:腦電圖也表現為ldquo;暴發-抑制rdquo;,和大田原綜合征不同之處是本病暴發-抑制圖形在睡眠時明顯,有時見不到.

嬰兒良性肌陣攣癲癇:清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現異常.

具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷.

3、頭顱CT、MRI、MRA、DSA檢查CT及磁共振檢查瞭解腦部結構異常,如腦畸形、發育異常等;PET及SPECT瞭解大腦功能改變及幫助癲癇定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(腦磁圖)、IAP(頸內動脈異戊巴比妥試驗)等檢查,瞭解腦的結構與功能的關系.

二、鑒別癲癇是一種發作性疾病,相當一部分患者發作期間可完全正常,其他檢查(包括神經系統檢查及輔助檢查等)也不一定有異常發現,其診斷主要靠病史,故要註意與其他發作性疾病相鑒別,特別是在兒童.應根據臨床及腦電圖檢查鑒別其他非癲癇發作的疾病,如屏氣發作、睡眠障礙、暈厥、習慣性陰部摩擦、多發性抽動、心因性發作等.

1、睡眠障礙夢恐癥或夜間驚悸(night-terrors):夜間驚醒常發生在睡眠中的第2小時內.患者常為噩夢驚起.驚醒後伴有出汗、瞳孔散大、氣促、心悸和肢體不協調的運動.夢恐癥常見於3～7歲的兒童,可能在發熱時出現,但除此外尚無其他病理改變.該癥每月發生1次,也可能每月數次.夢恐癥中夢遊也是常見的癥狀.夢遊在兒童期屬良性病癥,但若在成人期仍有此癥,則可能表示有精神異常.成人的夢恐癥是指可能會在夢中有諸如劇痛、無助、絕望、恐怖等感受.夢魘(nightmare)易與夢恐相混,但二者的確不同.夢魘發生在快眼動期,一般對夢境不能回憶,即使有也殘缺不全.兒童若經常夢魘或許不願睡覺,但夢恐則無此現象.

夢遊癥(somnambulism):夢遊癥和夢恐癥相似,是一種較常見的現象,發生在非快眼動期,多見於整個睡眠期1/3段內.估計在5～12歲的兒童中有15%的人有此現象,一般在5～7歲多見.夢遊具有戲劇性,夢遊時患兒常常呈迷睡狀態,睜眼緩慢地遊走,有部分意識行為,無主動交流,但能夠被叫回床上或自己返回床上睡覺.如果受到限制,夢遊者會不情願,但不會有攻擊行為.夢遊者常常有夢話,夢遊應與夜間發作的復雜部分性發作的自動癥相鑒別.

發作性睡病(narcolepsy):常見於10～20歲的青少年,以白天睡眠、猝倒、睡眠癱瘓、幻覺為特征.本病的發生與遺傳有關.發作性睡病和癲癇均可引起意識喪失和猝倒,因而易被誤診為癲癇.發作性睡病有幾種不同的表現形式.如果睡眠為發生在白天的發作,且有強迫性,患者也有陣發性意識喪失,這樣的情況和癲癇發作的癥狀確易混淆.覺醒狀態下的微睡眠常是由於發作睡眠或睡眠窒息所致,這種情況反復出現在睡眠Ⅰ期或簡短地爆發出現於快眼動期.頻繁出現可導致麻醉狀態,此時可見自動行為而且患者也不記得發作時的情形.上述臨床征象對區別是否由癲癇所致自動行為有重要的參考意義.

猝倒發作(cataplexyseizure)是患者在大笑、突然憤怒或其他明顯情緒影響時,突然出現部分或全部肌張力喪失.患者常訴有頸或膝部肌張力突然喪失.由於骨骼肌麻痹,患者會有呼吸困難、閉眼且講話困難.如果猝倒綜合征的患者有突然跌倒和不能活動時,極易和癲癇的癥狀相混淆,但是猝倒綜合征僅伴發在突然的情緒激動之後,猝倒後部分保留意識,也沒有癲癇發作後的意識混亂現象.多數的猝倒癥者有一種或數種癥狀,常見為睡眠麻痹或夢幻樣狀態,睡眠麻痹是正常人群也偶爾發生的癥狀,睡眠癱瘓多發生在初醒時,常伴有噩夢或夢中有很想運動的願望.夢幻樣狀態是在夢境中出現的生動而富有戲劇色彩的舉動,有時發作者自己也認為所發生的情景是真正的事實.雖然健康人群也可能偶有夢幻樣狀態和睡眠麻痹經歷,但猝倒發作患者可在1個月中發作2～3次.

本病需要進行長期的藥物治療和全面的管理,以控制白天的過度睡眠.藥物主要用去氧麻黃堿、D-苯丙胺、哌甲酯(利他林)及匹莫林等.美國睡眠疾病協會主張先用小劑量,應根據病人情況逐漸增加至滿意的劑量,如7歲以上兒童患者,匹莫林每天75～150mg、哌甲酯每天30～60mg即可得到滿意的效果.本病的預後:白天過度嗜睡癥在發病後的幾周或幾個月內發展,以後保持穩定,1/3的猝倒、睡眠癱瘓及幻覺隨年齡增大而改善.但本病造成的註意力不集中、學習成績下降、情緒不穩定和易怒在兒童及青少年中最為突出.兒童可表現為抑鬱及攻擊行為.

夜間拍頭(nocturnalpathead):這是一種少見現象,有的患兒在整個睡眠過程中有規律地移動身體和頭,一般來說這不是一種疾病,但是如果患兒用手擊頭且伴有損傷時,則應全面檢查以排除諸如癲癇之類的疾患.

磨牙(molarteeth):大約15%的人在3～17歲有睡眠磨牙現象,大多數人的夜間磨牙是暫時的和良性的.但出現這種情況時應與癲癇發作時自動癥中的咀嚼癥相區別.

夜間肌陣攣(nocturnalmyoclonus):夜間肌陣攣多表現為一側或兩側腿部迅速單次抽動,也可持續15～45s,每20秒可有1次抽動,特別在睡眠Ⅱ期多見.抽動一般不致使患者蘇醒,目睹患者的抽動情況有助於與癲癇相區別.

2、暈厥(syncope)一般有明顯的誘因,常見的誘因有站立、劇痛、情緒激動、過分寒冷、急劇的胸內壓力增加,如過度咳嗽、抽泣、大笑、用猛力、憋氣等.

暈厥發生前患者可能會感到惡心、頭暈、無力、震顫或黑暗等癥狀.患者在站立或坐著時可能會倒下,但倒下時不會像癲癇發作時那樣突然倒地,而是比較緩慢.暈厥時脈搏會變得不規則,如果意識喪失時間短,不一定會面色蒼白.偶爾暈厥者也可能伴有抽動、遺尿甚至咬破舌頭.如果發生這種情況,確應與癲癇發作相鑒別.暈厥時的抽搐情況與強直-陣攣發作是有差別的.暈厥時的強直癥狀相當於去腦強直,有過度伸展,陣攣期也較短.暈厥的驚厥也絕不會有強直-陣攣癲癇發作那樣的強度和持續時間.當然,想把一個復雜的暈厥與癲癇區別開,光靠臨床癥狀還不夠,腦電圖和心電圖的長期監測有助鑒別.癲癇主要應註意與心源性暈厥鑒別.

嚴重的心律不齊有時可致腦缺血而引起意識喪失.常見的癥狀有眩暈、短暫的腦缺血發作、智力減退和精神行為失常等,除此之外,任何原因所致腦缺氧均可引起癲癇發作.Schott等人報道,心律不齊致癲癇發作的患者並不少見,在他們的門診中,10個患者有2人在半年的心律失常後伴發瞭癲癇癥狀.有一個傢族有暈厥史,傢中母親和3個孩子曾被診斷為癲癇,癥狀多在體育運動中或情緒激動時發生.心電監護下見有室性或室上性心動過速,在得出正確診斷之前有3人死亡,另1個在正確的治療下,暈厥和心律不齊得到控制,故而認為他們患的是傢族性心律不齊和長期多變的QT綜合征.

3、偏頭痛(migraine)偏頭痛也可反復發作,往往伴有視覺癥狀,有時也有神經系統的異常體征.偏頭痛在兒童中特別是4歲到青春期間常見.自主神經系統的癥狀如面色蒼白、發紅、瞳孔散大、光敏感等也常見到.不少癲癇患者發作後出現頭痛,如枕葉癲癇患者發作後約1/4出現明顯的偏頭痛,故要註意鑒別.偏頭痛與癲癇的鑒別重點在於:

癲癇患者的頭痛程度較輕且多在發作前後出現,常伴有其他癲癇發作的明顯癥狀;偏頭痛則以偏側劇烈頭痛為主要癥狀.

癲癇腦電圖異常多為陣發性,常有棘波或棘-慢綜合波;偏頭痛僅少數患者可出現局灶性慢波,即使伴有尖波也常局限於頭痛同側的顳區.

枕葉癲癇者可有視幻覺,偏頭痛也常有此癥狀,但二者視幻覺的性質有區別,癲癇的視幻覺復雜,形象模糊無一定的輪廓和圖形;偏頭痛者則以閃光、暗點、視物模糊為主要特征.

癲癇發作多有意識障礙,且以突然、短時為特點,偏頭痛者多無意識障礙,基底動脈偏頭痛雖有意識障礙,但發生緩慢,意識障礙的程度也較輕,意識喪失前常有夢樣感覺.

值得一提的是臨床上曾出現大量ldquo;頭痛性癲癇rdquo;的診斷.實際上頭痛作為惟一表現的癲癇發作非常罕見,較常見的是癲癇合並頭痛,而癲癇癥狀被患兒或傢長忽視,特別是在年幼兒,短暫的意識障礙、視覺癥狀等癥狀常被忽視.我們曾對20例原診斷為ldquo;頭痛性癲癇rdquo;的患兒進行長時間腦電圖監測,有3例診斷為癲癇,但均屬這種情況.

4、假性癲癇發作(pseudoseizure)假性發作又稱精神性發作(包括癔病),在臨床上與癲癇發作應區別開來.假性發作也可出現運動、感覺、自動癥、意識模糊等類似癲癇發作的癥狀.但假性發作多在情緒波動後發生且癥狀有戲劇性.自傷行為和尿失禁一般不會在假性發作中表現出來,但有些癲癇患者在發作中並不出現尿失禁和傷害行為,而有些假性發作者則可有尿失禁.發作後有無精神紊亂也不能作為假性發作的鑒別點,但有強烈的自我表現、精神刺激史、發作中的哭叫、出汗、閉眼等仍為假性發作的特點.如假性發作者經常見到癲癇發作,發作中可有睜眼和極似癲癇發作的癥狀.鑒於上述,有時即使有經驗的神經科醫師單憑臨床癥狀也難以區別癲癇與假性發作.1982年Desai等人提出假性發作的4點診斷標準可供參考:①發作形式不符合癲癇發作的分類標準;②無癲癇樣腦電圖出現;③缺乏癲癇發作後的腦電圖變化;④發作頻率與抗癲癇藥物血清藥物濃度不呈相關性.上述標準應綜合考慮,單一標準並不能有效鑒別假性發作.錄像腦電圖監測系統對鑒別假性發作很有意義.93%的癲癇發作可在長期腦電圖監測下表現異常,僅3%的部分性癲癇發作時腦電圖正常.發作後立即查腦電圖,強直-陣攣性發作全部異常.部分性發作有半數異常.

臨床上假性發作與癲癇發作同時存在的情況不少見,兒童中更應註意鑒別.1983年Lesser等人報道:假性發作中可能有10%左右患有癲癇,癲癇伴有假性發作為10%～20%,這些患者的臨床癥狀改善,可能是假性發作被控制.

5、呼吸暫停癥或屏氣發作(breathholdingspell)青紫型呼吸暫停癥起病於嬰兒期,在精神刺激時發生,如疼痛、不如意、需求未能滿足等皆可為誘因.開始發作時小兒大哭一聲或幾聲,然後呼吸停止於呼氣相,逐漸出現青紫,20～25s以後意識喪失、角弓反射,甚至抽搐,可有尿失禁.1～3min以後呼吸恢復、青紫消失、全身肌肉放松,意識恢復.這類發作在4～5歲後自然消失.蒼白型呼吸暫停癥較少見,嬰兒和兒童都可發生,誘因多為疼痛與驚恐,發作短暫,先大哭一聲,面色蒼白發灰,數秒鐘以後意識喪失,呈角弓反張體位,然後很快恢復正常,此類發作是由於迷走神經過度興奮引起心搏暫停所致.呼吸暫停癥病兒的腦電圖正常.

6、交叉擦腿發作(crossedrublegseizure)常於1歲以後發病,可以持續至年長兒,女孩多見.多在臥床準備入睡或在醒後不久時發作.臥位多見,也可於立位時發生.發作時兩下肢交叉內收,上下移擦,會陰部肌肉收縮,有時面色發紅、出汗、呼吸粗大、眼發直.本病與癲癇的主要不同之處是意識不喪失,對周圍環境反應正常.發作持續數分鐘或更長,可由意志支配.本病屬於兒童神經癥一類,沒有神經系統異常.

7、驚跳病(startledisease)本病為一種常染色體遺傳性疾病,表現為對聲、視覺及觸覺呈現出過度的驚嚇反應,少數可因情緒而誘發.發作時突然軀體肌張力喪失、陣攣樣發作和跌倒.在年長兒可表現為反射亢進、共濟失調和節律性陣攣.嬰兒則表現為肌張力增高,甚至呼吸暫停.

兒童癲癇小兒癲癇癥预防

癲癇的病因及發病機制復雜,預防較困難.同時目前的癲癇患者中約有70%的病因不明,而使預防無法進行.而相當一部分癥狀性癲癇,盡管原因明確,預防也是困難的,如腦腫瘤、動靜脈畸形等.同時癲癇發作是多因素綜合作用的結果,至少包括驚厥閾值(與遺傳因素有關)、神經系統病變和誘發因素,這也增加瞭預防的困難.但這絕不意味著在癲癇的預防方面無能為力.從病因角度出發,一些諸如產期護理不當、顱內感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇,可依靠相應的措施預防其發生.對癲癇患者及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現,對患者同樣具有重要的意義.而一些有明顯誘發因素的癲癇,可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生,即癲癇發作的預防.

1、非特異性誘發因素這類誘發因素一般通過降低癲癇的閾值而起作用.故不僅可在癲癇患者中誘發癲癇而且可導致狀態關聯性癲癇發作.且如果作用超過一定的限度,在正常人也有可能導致癲癇發作,如睡眠剝奪、疲勞、饑餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發熱、精神刺激、各種代謝紊亂等.某一患者可能對某一因素較敏感,故應仔細詢問有關誘發因素,在生活中註意避免.但的確也有些誘發因素是無法避免的,如睡眠誘發、月經周期的誘發等.

2、特殊的誘發因素某些特殊的癲癇患者其發作可由環境中或內在的誘發因素誘發,而這種誘發因素從性質上考慮與癲癇無直接關系,在正常人不會引起癲癇發作,如一段音樂、心算等.如果誘發因素為感覺或知覺性的,則這種癲癇稱反射性癲癇.特殊誘發因素與癲癇發作在時間上關系密切,刺激之後隨即出現發作.

這種由特殊因素誘發癲癇的患者數量不多,但類型較多.所誘發的發作可為泛化性,也可為部分性.高級腦功能運動模式誘發的多為復雜部分性發作.癲癇可為特發性,如特發性閱讀性癲癇;也可為癥狀性,如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性.這類患者由於誘發模式特別,某一病人隻對某一特殊的誘發模式起反應,故在臨床上如果仔細詢問病史不難發現,避免相應的刺激則可防止發作.

兒童癲癇小兒癲癇癥治疗

治療癲癇的治療目的是控制癲癇發作,提高患兒生活質量.正確的診斷是合理治療的前提.癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等).

抗癲癇藥物治療抗癲癇藥物是控制發作的主要手段.癲癇藥物治療的原則包括:

盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復發作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對初次發作呈癲癇持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥.

根據發作類型選藥:藥物選擇目前主要根據癲癇的發作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發作.

提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應.

劑量個體化:同一發作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結合臨床效應,個體化的精細調整.此外,根據藥物的半衰期合理安排服藥次數,評價達到穩態血藥濃度的時間.

換藥需逐步過度:當原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復發或出現癲癇持續狀態.血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例.

註意藥物相互作用:10%～15%癲癇患者對單藥治療無效,需聯合兩種或數種藥物合並治療.聯合用藥註意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜復雜的血藥濃度的變化,瞭解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調整藥物劑量甚為重要.

療程要長,停藥要慢:一般停止發作後需繼續服用3～4年,腦電圖監測正常後,經過1～2年逐漸減藥至停藥.若正值青春發育期,最好延遲青春期以後.當然不同病因、不同發作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發作控制後1～2年;新生兒癲癇控制後1/2年;腦炎、腦外傷繼發癲癇,發作停止後1年;復雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3～4年.

註意抗癲癇藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應.

預防復發尋找患者癲癇的病因和誘發因素,應避免各種誘發因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復發的幾率.

外科治療其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇.近些年來發達國傢的外科治療,術前定位、術後評價有瞭迅速發展,文獻報告術後70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈.掌握手術的適應證並進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質功能,對於手術的選擇很有幫助.至於手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術、胼胝體切除術、立體定向手術及顳葉切除術等,以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路.術後評估甚為重要,除觀察臨床發作外,還要進行神經心理測定、觀察兒童生長發育.4.癲癇持續狀態治療驚厥性癲癇持續狀態急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性癲癇持續狀態雖不會導致危及生命的全身並發癥,但臨床仍應積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療.

其他治療對於難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內流,保護受損神經細胞,同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩定細胞膜作用;根據癲癇的神經免疫損傷機理,有人主張靜脈註射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg·d),用5天,取得一定療效.

部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對癲癇小兒發育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關註的問題.針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關愛活動,最大限度地發揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質量.

預後癲癇的預後與癲癇發作類型、病因、發作頻度、治療是否合理以及發病年齡等多種因素有關.

影響自發緩解因素發病年齡:10歲前發病者,自發緩解率最高,1歲前發病者自發緩解率明顯低於1～9歲組.

發作類型:全身性發作和單純失神發作的緩解率較高,復合型發作緩解率低.

發作頻率越低預後越好,隻有失神例外.

原發性癲癇自發緩解高於繼發性癲癇者.

病程短、發育正常者,緩解率高.

抗癲癇藥停止後癲癇復發因素伴神經系統原發疾病及智能遲緩者.

發病年齡小於2歲者.

停藥期間EEG異常者.

發病初期難於控制的癲癇或經多種抗癲癇藥物才控制的癲癇比服藥單一藥物很快控制癲癇者易於復發.

兒童癲癇小兒癲癇癥饮食