惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤百科

惡性血管內皮細胞瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤,血管肉瘤為一罕見的惡性內皮細胞瘤,發生於皮膚、軟組織,乳腺、骨、肝和其他內臟,皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤.

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惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤病因

病因:

發病機制還不清楚,組織病理示腫瘤由異形內皮細胞組成.瘤細胞不規則、可相互吻合和溝通形成管腔、癌巢或團塊.腫瘤細胞之間界限不清,往往聚集在一起呈合胞現象.

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惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤症状

惡性血管內皮細胞瘤的癥狀:

結節潰瘍內出血水腫瘀斑

臨床上主要可分3型:

1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常見,男多於女,皮損發生於老年人的頭和頸部,開始為界限不清的淡藍色斑,可能誤診為瘀斑,但瘀斑周圍有紅色環,衛星狀結節,腫瘤內出血,以及皮損輕微外傷後傾向自發性出血為鑒別特點,腫瘤進行性非對稱性擴大,並發展為硬結性淡藍色結節和斑塊,發生於頭面部者,眼瞼可發生明顯水腫.

2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤發生在慢性淋巴水腫部,如發生在乳腺癌根治術後的上臂部,即所謂StwartTreves綜合征,一般發生於手術後11～12年,估計約0.45%患者發病,皮損為水腫部位出現一個或多個瘀斑,迅速發展為淡藍色至紫紅色結節,易形成潰瘍,並向肢體近側或遠側端擴散,預後一般不良,5年存活率為6%～14%,平均存活19～31個月,肺轉移為常見的死因.

3.放療後血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)罕見,腫瘤發生在以前作過放射治療的部位,如放射治療為良性疾病,則放射治療和發生血管肉瘤的平均間期為23年,但如治療的疾病為惡性疾病,則放射治療到發生血管瘤的間期可縮短12年,本病預後不良,診斷後平均存活時間為6個月～2年.

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤检查

惡性血管內皮細胞瘤檢查項目:

層粘連蛋白皮損細胞組織化學染色免疫病理檢查塗片

組織病理:腫瘤組織在同一損害中分化程度不等,通常損害周邊分化比較好,而浸潤嚴重,常為結節和潰瘍的中心則分化較差.

在分化良好的區域中,可見不規則往往互相吻合的血管,其管腔有內皮細胞排列,大多為單層,但有的部位為多層,仔細檢查,雖然有些內皮細胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫,在分化差的區域中,血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列,血管腔可顯著擴張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內內皮細胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數層,而且完全塞滿管腔,網狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值,這是因為在難以看出血管腔的部位,在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環,勾畫出基底膜的輪廓,甚至在內皮細胞增生的實體區,在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中,也可顯示致密的網狀纖維網,免疫組化染色,荊豆植物血凝素1,波狀纖維蛋白(Vimentin),層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性,但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性.

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤预防

適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力.

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤治疗

(一)治療

早期診斷,徹底切除.化療及放射療法隻能減輕癥狀.淋巴水腫性血管肉瘤,宜早期截肢.

(二)預後

本病預後差,72例頭面部血管肉瘤患者中,1/2以上死於就診後的15個月內.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)預後一般不良.5年存活率為6%～14%,平均存活19～31個月.肺轉移為常見的死因.放療後血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)預後不良,診斷後平均存活時間為6個月～2年.

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤饮食

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配

惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤并发症

血管瘤的並發癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等.