小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷百科

急性呼吸窘迫綜合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)又名休克肺綜合征,是在搶救或治療的過程中發生以肺微循環障礙為主的急性呼吸窘迫和低氧血綜合征.它是肺對不同情況下嚴重損傷時的非特異性反應,其特征是嚴重的進行性呼吸衰竭,盡管吸入高濃度氧仍不能糾正.近年來雖由於對本征的早期診斷及呼氣末正壓呼吸器的應用,使預後有所改善,但病死率仍很高.

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小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病因

原發病病因(35%):

引起ARDS的原發病或基礎病很多,其發生常與一種或多種增高危因素有關,如感染性或出血性休克,頭部創傷和其他神經性肺水腫,燙傷,藥物中毒,胰腺炎和大量輸血等間接原因引起.

環境因素(25%):

由於小兒抵抗力免疫力都比成人低,特別是患病後,正常成人處於的環境沒有問題,但患兒可由於吸煙或吸入化學物質導致該癥狀的發生.

疾病因素(18%):

很多時候患兒患有其他肺部疾病,導致該癥狀出現,如小兒吸入性肺炎,肺部感染,肺栓塞,肺挫傷和放射性肺炎等直接原因引起.

其他因素(12%):

患兒自身免疫力低下,呼吸系統主要器官可能發育不夠完善導致作用力量不足夠,從而呼吸困難至呼吸窘迫.

上述原因的最終結果是肺毛細血管上皮通透性彌漫性增加,最終造成肺水腫;肺泡和小氣道內充滿水腫液,黏液,血液等滲出,而致肺透明膜形成,引起明顯的右到左的肺內分流,使肺變得僵硬;同時,由於肺表面活性物質的大量消耗和破壞,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生,最終肺泡間隔增厚伴炎癥和纖維增生所致.

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小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷症状

起病急,多見於嚴重外傷、休克、重癥感染的病人突然出現呼吸增快,在24～48h可出現嚴重呼吸窘迫,呼吸時常帶鼻音或呻吟,有明顯發紺及胸凹陷現象,但多無咳嗽和血沫痰,肺部體征極少,有時可聞支氣管呼吸音及偶聞幹濕囉音,晚期才有肺部實變體征,如叩濁,呼吸音減低及明顯管狀呼吸音,典型的臨床經過可分為以下4期:

1.急性損傷期:ARDS如系創傷誘發,急性損傷期的時間較為明確,如系氧中毒所引起則難以確定損傷的時間,此期並無肺或ARDS特征性體征,雖然某些患兒有通氣過度,低碳酸血癥和呼吸性堿中毒,但動脈血氧分壓(Pa02)仍正常,胸部聽診及X射線檢查正常,原發性損傷在肺部者例外.

2.潛伏期:亦稱表面穩定期,繼上期之後持續6～48h,此期患兒心,肺功能穩定,但通氣過度持續存在,胸片可見細小網狀浸潤和肺間質性積液,通過連續觀察,發現最終發展為ARDS的患兒在此期的血細胞比容,動脈血氧分壓,肺血管阻力和pH與不發生ARDS者有明顯區別,因此,在此期患兒雖然表面穩定,但有可能發展成為ARDS,需提高警惕.

3.急性呼吸衰竭期:突然氣促,呼吸困難,刺激性咳嗽,咳出白色泡沫痰或血痰,心率增快,恐懼感伴有發紺,鼻翼扇動,三凹征,肺部有時可聞及哮鳴音,吸氧及增加通氣量後,缺氧狀態不見好轉.

4.嚴重生理障礙期:從急性呼吸衰竭期過渡至本期的界線不明顯,如患兒出現ARDS不常見的高碳酸血癥時,表明病情轉重,但並非不可逆,嚴重ARDS的慢性肺部病變,需要為時數月的呼吸支持才能消失,但有一些低氧血癥及高碳酸血癥的患兒對通氣治療毫無反應,最終死於難治性呼吸衰竭合並代謝紊亂,因此,也稱此期為終末期.

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小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷检查

血氣分析早期可見進行性低氧血癥和代謝性酸中毒,當病情逐漸發展,可發生二氧化碳瀦留,早期Pa02小於8.0kPa(60mmHg)及動脈氧飽和度(S02)降低,PaC02小於4.7kPa,(35mmHg),晚期Pa02繼續下降,PaCO2可高於正常,計算肺泡動脈氧分壓差(A-aDO2)可急驟增加,主要反映肺內右到左分流增加,由於明顯肺水腫和表面活性物質缺乏,肺變得僵硬,肺功能檢查顯示肺潮氣量減少和肺活量明顯下降,X線表現早、中期可無異常或呈輕度間質性改變,表現為肺紋理增多、邊緣模糊、繼之出現斑片狀陰影;中晚期,斑片狀陰影增多、呈磨玻璃樣、或見散在小片狀肺泡性實變的陰影;晚期兩肺普遍密度增高,可見兩肺廣泛不同程度的融合性實變,間質水腫加重,肺泡性水腫亦較前明顯,支氣管氣相明顯.

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷预防

防止發生各種意外.防止藥物中毒或其他中毒.做好各種預防接種.積極防治小兒肺炎和各種感染性疾病.及時發現和正確積極治療原發疾病,防止交叉感染,保持口腔清潔,預防食物或藥物反流.

治療ARDS最有效的措施莫過於預防,及時發現和正確積極治療原發疾病,心功能穩定後抬高患兒頭胸部,可改善肺功能殘氣及氧合作用;經常改變體位以減少肺不張,應用人工呼吸器患兒應進行重點監護;防止交叉感染,保持口腔清潔,預防食物或藥物反流;供給富有營養易消化食物等.

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷治疗

1.給氧

PaO2在9.33～10.66kPa(70～80mmHg)時即可開始鼻管給氧.但隨病情進展,用普通給氧方法不能糾正低氧血癥,而需正壓給氧.一般在PaO2低於7.99kPa(60mmHg),使用鼻導管輸氧無效的情況下,而呼吸窘迫明顯,應及時采用正壓給氧.鼻塞CPAP對新生兒、小嬰兒尤其適用.如吸氧濃度需50%才能使PaO2達理想水平時,應改用呼氣末期正壓通氣(PEEP).

治療ARDS時呼吸機應用要註意以下幾點:選用定容型呼吸機為宜,可使潮氣量保持相對恒定.呼吸機順應性要小[治療小嬰兒ARDS時宜小於0.098kPa/m2(1cmH2O/m2)].選擇頻率稍快,適當延長吸氣時間,以利肺泡內氣體分佈均勻,呼吸比宜選1∶(1～1.25).宜及早應用鎮靜藥或肌松弛劑以減少肺部氣壓傷發生率.

2.控制液體入量

嚴格限制液量十分重要.由於ARDS時肺毛細血管通透性增高,加之休克治療時常需擴容.體內液體較多,故必須嚴格控制液量,一般可按生理需要量的70%給予,每天1000～1200ml/m2,並註意給一定比例的膠體液,宜將血細胞比容維持在40%左右,以提高膠體滲透壓,可輸血漿、人血白蛋白、新鮮血.應盡量避免用庫存血,否則會加重肺水腫.對ARDS患兒提供足夠熱卡和營養物質十分重要.可遵循危重-高代謝狀態時的代謝營養支持原則,嬰兒每日60kcal/kg,兒童35~40kcal/kg.

3.改善微循環和心血管功能

當有血管痙攣、血流灌註不良時可用膽堿能神經阻滯藥和α受體阻滯藥,如阿托品、山莨菪堿、酚妥拉明等;肝素和低分子右旋糖酐,某些活血化瘀的中藥對改善微循環和防止微血栓形成有益;利尿藥對消除肺水腫有顯著作用;如患兒伴有心功能不全時,可用快速洋地黃制劑以改善心功能.酚妥拉明5～10mg加入10%葡萄糖液500ml,靜滴,每12h一次,可擴張肺血管,降低肺楔壓,減輕肺淤血;有DIC存在時可用肝素.

3.腎上腺皮質激素

其對本病的作用尚有爭論,但激素可改善毛細血管通透性,減輕肺水腫,消除炎癥反應,並可促進表面活性物質的形成.一般用氫化可的松10～30mg/(kg·d),每6小時1次,原則是大劑量、短時間,一般不超過48h,有時可取得良好療效.重癥ARDS可用甲潑尼龍20~30mg/kg沖擊,每6h1次,48h後停用.也有主張長療程應用甲潑尼龍,每日2mg/kg,共2周,然後逐漸減量.

4.糖皮質激素

以早期、大量、短程為原則.地塞米松40mg,1次/6h,靜註,或甲基氫化潑尼松200～400mg,每6h一次,靜註.維持48～72h.ARDS伴有敗血癥或嚴重感染者糖皮質激素應忌用或慎用.

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷饮食

加強營養,給予高蛋白質、高維生素的飲食.

小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷并发症

呼吸、循環衰竭.該病起病急驟,發展迅猛,如不及早診治,其病死率高達50%以上(25%-90%),常死於多臟器功能衰竭.嚴重感染所致的敗血癥得不到控制,則預後極差.骨髓移植並發ARDS死亡率幾乎100%.持續肺血管阻力增加,示預後不良.脂肪栓塞引起的ARDS,經積極處理,機械通氣治療可獲得90%存活.刺激性氣體所致的急性肺水腫和ARDS,治療及時亦能取得較好的療效.ARDS能迅速得到緩解的病人,大部分能恢復正常.雖然存活者肺容量和肺順應性可接近正常,但大多數ARDS病人仍可能遺留不同程度肺間質性病變.