主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損百科

主-肺動脈間隔缺損較罕見,系胚胎發育過程中,動脈主幹分隔不完全,在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損,缺損距主動脈瓣0.5cm～1.5cm.大小一般在1.5cm～2.5cm.Mori將本病分為三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損,Ⅱ型為間隔遠端缺損,Ⅲ型為間隔完全缺損.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損病因

主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常.早期,由於大量血流自主動脈分流至肺動脈,使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加,加重左心室負擔,因而引起左心室肥大及勞損,而體循環血流量相對不足,導致發育不良或遲緩.由於肺充血,易招致呼吸系感染.後期,肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變,使肺動脈阻力增加、壓力升高,右心室負荷過重,引起左、右心室合並肥大.待肺動脈壓力高於主動脈時,形成反向(右至左)分流,出現全身性紫紺.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損症状

1.癥狀

類似動脈導管未閉,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹.所以癥狀出現早而且嚴重.有心悸、氣急、疲乏無力,晚期可出現發紺.

2.體檢

胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音,少數患者可有連續性雜音,同一部位可捫及收縮期震顫,肺動脈第二音亢進或分裂.有水沖脈、脈壓大.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損检查

1.心電圖

示左心室肥大或雙室肥大,如有右向左分流,可出現右室肥大.

2.X線檢查

雙肺血多,心臟明顯擴大,主動脈結不大,肺動脈段突出,肺門陰影增寬.

3.超聲心動圖

主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷.

4.右心導管及心血管造影檢查

可顯示肺動脈壓力和含氧量增高.如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部,即可明確診斷.主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關系.

主-肺動脈間隔缺損预防

先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其傢屬的作用.

1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等.

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等.

3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質.

4.對高齡產婦、有先心病傢族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.

主-肺動脈間隔缺損治疗

手術適應證及禁忌證:

由於癥狀重,病情發展快,極易並發心力衰竭或肺部感染,預後不佳,因此,一旦明確診斷應及早進行手術治療.但如出現發紺或以右向左分流為主者,為手術禁忌證.

治療原則及手術要點:

1.手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行.

2.入路多采用經主動脈切口,僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修復.

3.缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損,或用帶墊片褥式縫合,縫合最後一針時註意註水排氣.

4.缺損大於1cm,或近冠狀動脈開口處,以補片修復,用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針,將補片縫至主動脈一側.

5.經主動脈切口修復時,註意應行高位升主動脈插管,便於顯露術野.

6.體外循環開始後,阻斷雙側肺動脈,防止發生灌註肺.

術後處理

1.常規輔助呼吸6～8h,對缺損大、肺動脈壓明顯增高者,應適當延長輔助呼吸時間.

2.擴血管藥治療,以降低肺動脈壓,對術前有肺動脈高壓者,應予充分重視.

主-肺動脈間隔缺損饮食

1、先心病飲食以高蛋白、低脂肪、多纖維為主,飲食結構以平淡為主,少量多餐.少食用易發酵脹氣的食品如蘿卜、洋蔥、土豆等.食品要低鹽,由於重鹽會使血管收縮、血壓升高,還可使小血管壁水腫,從而增加血液活動的阻礙,影響血壓的恢復.

2、多吃新鮮蔬菜和水果,尤其是黃綠色的蔬菜,裡面含有豐富的維生素,可防預膽固醇的沉積,保持血管的彈性,使血流暢通.先心病飲食要充分提供各種維生素,尤其是維生素B和維生素C更應保證,有利於促進心臟功能的恢復.

3、建議食用易消化的食品,比如乳類、瘦肉、雞肉等.少食用動物油,有植物油代替動物油.

4、當先心病病人發生心衰期或者癥狀加重時,應該禁忌食用鹽和少喝水,飲食以低鹽為主不吃放堿的饅頭和蘇打餅幹.刺激性食品、辛辣食品應嚴格禁忌,癥狀消失後可逐漸恢復到正常飲食.

5、最要的是飲食要以含鉀量高的食品,比如苦瓜、香蕉等.

主-肺動脈間隔缺損并发症

許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭,幸存者心悸氣急乏力易患呼吸系感染和發育不良等癥狀,晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時,則出現全身性紫紺.本病還常常合並其它先天性心臟畸形,如房間隔缺損等.