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風濕病

風濕病百科

風濕病是一組侵犯關節、骨骼、肌肉、血管及有關軟組織或結締組織為主的疾病,其中多數為自身免疫性疾病.發病多較隱蔽而緩慢,病程較長,且大多具有遺傳傾向.診斷及治療均有一定難度;血液中多可檢查出不同的自身抗體,可能與不同HLA亞型有關;對非甾類抗炎藥(NSAID),糖皮質激素和免疫抑制劑有較好的短期或長期的緩解性反應.

風濕病

風濕病病因

免疫反應

機體對外源性或內源性抗原物質直接或通過巨噬細胞呈遞的刺激,使相應T-細胞活化,部分T-細胞產生大量多種致炎性細胞因子造成各類組織器官不同程度的損傷或破壞;部分T-細胞再激活B-細胞,產生大量抗體,直接或與抗原結合形成免疫復合物,使組織或器官受到損傷或破壞.此外由單核細胞產生的單核細胞趨化蛋白(如MCP-1)等,也可參與炎癥反應.大部分風濕性疾病,或由於感染產生的外源性抗原物質,或由於體內產生的內源性抗原物質,可以啟動或加劇這種自身免疫反應,血清內可出現多種抗體

遺傳背景

近年來的研究證明一些風濕性疾病,特別是結締組織病,遺傳及患者的易感性和疾病的表達密切相關,對疾病的早期或不典型病例及預後都有一定的意義;其中HLA(人類組織白細胞抗原)最為重要

感染因素

根據多年來的研究闡明,多種感染因子,微生物產生的抗原或超抗原,可以直接或間接激發或啟動免疫反應

內分泌因子

研究證明,雌激素和孕激素的失調、與多種風濕病的發生有關

環境與物理因素

如紫外線可以誘發

其他

一些藥品如普魯卡因酰胺,一些口服避孕藥可以誘發SLE和ANCA陽性小血管炎

風濕病

風濕病症状

常見癥狀

風濕病大多有關節病變和癥狀,可高達70-80%,約50%僅有疼痛,重則紅,腫,熱,痛及功能受損等全面炎癥表現;多為多關節受累.侵及關節大小視病種而有不同

異質性,即同一疾病,存在有不同亞型,由於遺傳背景,發病原因不同,機制也各異,因而臨床表現的類型,癥狀,輕重及治療反應也不盡相同

風濕病多是侵犯多系統的疾病,許多疾病的病理多有重疊,癥狀相似,如MCTD為這種表現的典型

血清內出現多種抗體及免疫復合物(CIC),並可沉積於組織(皮膚,滑膜)或器官(腎,肝)內致病

雷諾現象常出現於本類疾病,如

類風濕關節炎:是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病.其特征是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎癥,經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性,可以導致關節畸形及功能喪失

強直性脊柱炎:是以骶髂關節和脊柱附著點炎癥為主要癥狀的疾病.與HLA-B27呈強關聯.某些微生物(如克雷白桿菌)與易感者自身組織具有共同抗原,可引發異常免疫應答.是四肢大關節,以及椎間盤纖維環及其附近結締組織纖維化和骨化,以及關節強直為病變特點的慢性炎性疾病.強直性脊柱炎屬風濕病范疇,是血清陰性脊柱關節病的一種

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型.絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來.部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、幹燥綜合征等,形成各種重疊綜合征.系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命

皮肌炎:又稱皮膚異色性皮肌炎,屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害.多發性肌炎(PM)系指本組疾患而無皮膚損害者

風濕病

風濕病检查

實驗室檢查

常規檢查:風濕病是侵及全身多系統多臟器的疾病,所以要對患者作全面的檢查,血,尿,便,血沉,CRP,全面生化檢查(肝功能,腎功能,肌酶譜等

血清學檢查:①一般性:RF,C3,C4,CH50,CIC,IgG,IgA,IgM,IgE.②特殊性:a.抗核抗體譜對風濕性疾病的診斷與鑒別診斷具有非常重要的意義.一般先做ANA,如滴度>1:40,則應進一步檢查其他項目.b.HLA:雖然HLA與風濕病有密切的相關性,但目前對其瞭解還不多,常用的,比較有特異性的如HLAB-27對AS陽性率可高達81.8%,對賴特綜合征也可達到40%,在銀屑病僅為10%;DR4/DR1對RA陽性率為49-79%,JRA為7%,但JRA的Dw4為26%,Dw14為47%,DR3在SLE僅為2.7%,在pSS為5.6%.Behcet病僅有3.3%HLAB5為陽性.c.其他:如抗角蛋白抗體(AKA),抗組蛋白抗體(Anti-histoneantibody),抗磷脂抗體,抗核周因子(ANCA)等對一些病有診斷參考價值

關節液檢查:新鮮的關節液是很重要的,應作常規,培養,血清學及免疫學檢查

影像學檢查

線平片:一般常用正,側位,大小關節皆可,四肢,肩,脊柱,骶髂各關節;根據不同疾病及部位,還可有不同的要求,對骨骼受損或增生病變一般顯示清楚,但由於影像重疊,早期細小病變不易看清;對滑膜,關節囊,軟骨,半月板,韌帶則不顯示

計算機體層顯像(CT):可以在一個橫斷面上準確的顯示不同組織密度的微小差異,是觀察骨關節及軟組織細小病變的較理想的檢查方法.多用於AS的骶髂關節,脊柱;膝關節的軟骨及半月板病變,SLE的腦部改變;早期肺間質性改變等

磁共振成像(MRI):對骨關節及軟組織病變,具有比X線,CT更高的分辨率,對軟組織顯像優於CT.多用於觀察骨,軟骨,半月板,筋膜的診斷;對腦組織,脊髓病也很有幫助

造影:①關節造影:一般用過濾空氣或有機碘溶液,也可同時使用兩種,稱為雙對比造影.可以顯示關節軟骨,半月板,滑膜和韌帶等結構.對關節內病變的診斷很有幫助,多用於四肢大關節,但現已較少應用.②血管造影:分為動脈造影和靜脈造影,對大動脈炎或血管炎的診斷很有幫助

關節鏡檢查:可以直接觀察關節內各種組織的病變,特別是對滑膜炎的診斷和鑒別診斷,有很大意義.必要時可以取滑膜活檢和手術治療

活體組織檢查:對診斷困難的病例,此種檢查,可以協助確診.如皮膚,唇粘膜,腎,肝,關節滑膜,血管,肌肉,骨,軟骨等.有時還要作免疫組化染色

同位素骨掃描:對鑒別骨瘤(原發或繼發性),骨髓瘤有很大幫助

超聲波檢查:對關節囊,軟骨,滑膜厚度,積液情況可以判斷

風濕病预防

爭取早期診斷,早期治療.雖然本病的致殘較高,但患有關節腫痛的病人隻要對本病保持足夠的警惕性,早期診斷及早期合理的治療,仍可控制其發展,減少致殘率,甚至治愈

加強鍛煉,增強身體素質.經常參加體育鍛煉或生產勞動,強健體魄,提高病能力及防禦風寒濕邪、侵襲的能力

避免風寒濕邪侵襲.患者勞動或運動後,不可乘熱身汗出便入冷水洗浴,勿當風吹;墊褥、被蓋應勤洗曬,以保持清潔幹燥;內衣汗濕後應及時更換清洗.居住環境一不定期要陽光充足,空氣流通

註意勞逸結合.過度勞累,正氣易損,風寒濕邪可乘虛而入.因而,做到勞逸結合,飲食有節,起居有常,不妄勞做,活動與休息適度是很重要的

保持正常的心理狀態.臨床患者證實,精神受刺激,過度悲傷,心情壓抑等也是誘發該病的重要因素之一,而在患瞭病後,情緒波動又往往使病情加重.因此保持正常的心理狀態,對維持機體的正常免疫功能有重要的作用

預防和控制感染.有些風濕病是在患瞭扁桃體炎,咽喉炎,鼻竇炎,慢性膽囊炎,齲齒等感染性疾病之後而發病的,人們認為這是由於人體對這些感染的病原體發生瞭免疫反應面引起本病的,所以,預防感染和控制體內的感染病灶也是重要的

風濕病治疗

風濕性疾病是一類侵犯多種組織多系統和內臟器官的自身免疫性疾病.程度不同的免疫性炎癥反應,可致成各種組織和器官損傷,嚴重影響其正常功能.甚至造成致命性損害

此外,大多數風濕性疾病都有關節癥狀;每個病人,同一種疾病,不同病程都有其特殊性.應該仔細評價,以制訂出其個人的治療計劃.治療目標應包括緩解癥狀,改善病情,恢復功能,提高生活質量,盡可能延續患者的生命

由於大部分風濕性疾病目前還不能根治,因此要爭取病人的合作,長期堅持治療.治療的方法包括藥物,理療,休息及鍛練,矯形及手術.要教育病人瞭解自己的病情,配合治療

類風濕關節炎:類風濕關節炎治療的主要目的在於減輕關節炎癥反應,抑制病變發展及不可逆骨質破壞,盡可能保護關節和肌肉的功能,最終達到病情完全緩解或低疾病活動度的目標.治療原則包括患者教育、早期治療、聯合用藥、個體化治療方案以及功能鍛煉

強直性脊柱炎

控制AS治療的目的

在於控制炎癥,減輕或緩解癥狀,維持正常姿勢和最佳功能位置,防止畸形.要達到上述目的,關鍵在於早期診斷早期治療,采取綜合措施進行治療,包括教育病人和傢屬、體療、理療、藥物和外科治療等

該病治療從教育病人和傢屬著手,使其瞭解疾病的性質、大致病程、可能采用的措施以及將來的預後,以增強抗病的信心和耐心,取得他們的理解和密切配合

註意日常生活中要維持正常姿勢和活動能力,如行走、坐位和站立時應挺胸收腹,睡覺時不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰臥位或俯臥位,每天早晚各俯臥半小時.參與力所能及的勞動和體育活動.工作時註意姿勢,防止脊柱彎曲畸形等

保持樂觀情緒,消除緊張、焦慮、抑鬱和恐懼的心理;戒煙酒;按時作息,參加醫療體育鍛煉

瞭解藥物作用和副作用,學會自行調整藥物劑量及處理藥物副作用,以利配合治療,取得更好的效果

體療

體育療法對各種慢性疾病均有好處,對AS更為重要.可保持脊柱的生理彎曲,防止畸形.保持胸廓活動度,維持正常的呼吸功能.保持骨密度和強度,防止骨質疏松和肢體廢用性肌肉萎縮等.病人可根據個人情況采取適當的運動方式和運動量.如新的疼痛持續2小時以上不能恢復,則表明運動過度,應適當減少運動量或調整運動方式

物理治療

理療一般可用熱療,如熱水浴、水盆浴或淋浴、礦泉溫泉浴等,以增加局部血液循環,使肌肉放松,減輕疼痛,有利於關節活動,保持正常功能,防止畸形

藥物治療

非甾體類抗炎藥有消炎止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣作用.副作用為胃腸反應、腎臟損害、延長出血時間等.妊娠及哺乳期婦女,更應特別註意

柳氮磺胺吡啶SSZ是5-氨基水楊酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮復合物,80年代開始用於治療AS.副作用主要為消化道癥狀、皮疹、血象及肝功改變等,但均少見.用藥期間宜定期檢查血象及肝腎功能

甲氨蝶呤據報道療效與SSZ相似.口服和靜脈用藥療效相似.副作用有胃腸反應、骨髓抑制、口腔炎、脫發等,用藥期間定期查肝功和血象,忌飲酒

腎上腺皮質激素一般情況下不用腎上腺皮質激素治療AS,但在急性虹膜炎或外周關節炎用NSAIDs治療無效時,可用CS局部註射或口服

雷公藤多甙國內最初用雷公藤酊治療AS,有消炎止痛作用,療效較酊劑好,服用方便.副作用有胃腸反應、白細胞減少、月經紊亂及精子活力降低等,停藥後可恢復

生物制劑腫瘤壞死因子(TNF-α)拮抗劑等(如益賽普、阿達木單抗等)是目前治療AS等脊柱關節疾病的最佳選擇,有條件者應盡量選擇

手術治療

嚴重脊柱駝背、畸形,待病情穩定後可作矯正手術,腰椎畸形者可行脊椎截骨術矯正駝背.對頸7胸1截骨術可矯正頸椎嚴重畸形

系統性紅斑狼瘡

一般治療

應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心

避免日曬,對日光敏感者尤應註意.外出應註意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等

避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息.避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產

避免受涼感冒或其他感染

增強抵抗力,註意營養及維生素補充

皮膚紅斑狼瘡的治療

系統治療①抗瘧藥如羥氯喹,待病情好轉後減為半量.一般總療程為2～3年.②沙利度胺可試用,出現療效後藥物減量維持,並繼續治療3～5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發.③泛發病例可口服小劑量激素

局部治療外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包.或皮損內註射糖皮質激素

的治療

個性化非常重要,在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療.目前多采用“系統性紅斑狼瘡活動指數"(SLEDAI),以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療

在成人特別是40～50歲患者,必須詳細地檢查有無腫瘤的伴發,如果發現腫瘤需予以徹底治療,可改善和緩解皮肌炎癥狀.如果當時未發現,亦應每隔3～6個月定期隨訪

對小兒皮肌炎患者,需盡量去除一切可疑病灶,並采用抗生素合並皮質類固醇治療,可獲良效

皮肌炎

皮質激素

強的松多為首選藥物,依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效.病情控制後可以穩步減藥

免疫抑制劑

多與皮質激素並用,可首選用環磷酰胺、硫唑嘌呤

維生素類

維生素E能影響肌肉代謝,增強肌力

擬膽堿藥物

如加蘭他敏、新期的明對改善肌力都有一定作用

蛋白同化劑