慢性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎百科

慢性縮窄性心包炎是由於心包慢性炎癥所導致心包增厚,粘連甚至鈣化,使心臟舒張、收縮受限,心功能減退,引起全身血液循環障礙的疾病.

慢性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎病因

結核菌感染(85%):

慢性縮窄性心包炎的主要病因是結核菌感染,細菌學及組織學檢查證實為結核病變的占30%,約50%以上的病例不能明確致病因素,但許多病例是因為長期抗結核藥物治療,在發生心包縮窄時,結核病變的證據已經消失,因此,人們認為其中大部分病例為結核性心包炎.

化膿性感染(10%):

其次是化膿性感染,外傷性及非外傷性心包積血引起縮窄性心包炎者約占10%,近年來,心臟手術後並發本病者有所增加.

病理

縮窄性心包炎主要的病理生理變化是由於縮窄的心包限制雙側心室的正常活動,患病早期,主要表現為心室舒張晚期心臟舒張受到限制,隨病情進展,舒張中期也受到明顯影響,左心室舒張期間,心室內壓快速升高,左,右心室回流血液受阻,靜脈壓升高,表現為頸靜脈怒張,肝腫大,腹水,胸水及全身水腫,有少數病人可出現脾腫大,心排血量比正常略低,每搏量明顯減少,在體力活動時或在嚴重縮窄時,主要靠增加心率來維持每分鐘心排血量,在房室溝及大血管根部出現環形縮窄時,可產生相應部位的瓣膜功能障礙的雜音和體征,腹水和周圍水腫的程度不成比例是本病的一大特點,腹水產生的機制有以下3點:

①肝臟阻性充血,肝靜脈回流受阻.

②膈肌面的心包粘連影響淋巴回流.

③血漿白蛋白降低.

慢性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎症状

一、臨床癥狀

普遍增厚的心包束縛心臟,全身各臟器淤血,出現頸靜脈怒張,肝大,腹水,胸水等征象,結核性心包炎可在急性期後3～6個月出現癥狀,常見的有疲乏,氣短,尿少,腹脹,食欲減退,腹水,肝大乃致全身水腫者,呼吸困難加重.

半數患者發病是緩慢的,不自覺地出現癥狀,沒有急性心包炎的發作史,約30%的病人幾個月前有急性心包炎病史,經過治療癥狀緩解後又逐漸加重,患者的病程長短不一,長者達十餘年,多數病人在出現主要癥狀及明確診斷時,已有1年半至2年的病史,常見的主要癥狀為呼吸困難,腹脹,周圍水腫,疲勞無力及咳嗽,所有的病人都存在程度不同的呼吸困難,輕微體力活動即出現氣促,嚴重者可表現為端坐呼吸,呼吸困難的原因多由於胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量減少所致,雖然肺靜脈壓力有所升高,但很少出現肺間質水腫,因此,陣發性夜間呼吸困難和急性肺水腫比較少見,腹脹是由肝大,腹水及內臟淤血所致,腎血流量減少,體內水與鈉瀦留,產生周圍水腫,多表現為踝部水腫,同時可存在心悸,疲勞無力,食欲不振及上腹部不適等癥狀,此外,咳嗽及心前區隱痛也較常見.

除心臟外,肺,肝,脾及其它器官可有被動性充血及纖維化改變,與長期有心衰造成的改變類似.

二、體征

病人呈慢性病容,面部浮腫,淺靜脈充盈,頸靜脈怒張,可觀察到Friedreich征,即頸靜脈搏動時表現為舒張早期凹陷,當縮窄嚴重影響右心室回心血流量,吸氣時可觀察到頸靜脈怒張明顯(Kussmaul征),如胸腔積液量多,肋間隙可增寬,半數病人心尖搏動減弱或消失,心界叩診正常或稍增大,有時在心臟收縮期間可觀察到心尖區及胸骨左側區域呈回縮改變,而在舒張早期呈快速外向運動,心率較快,約2/3的病人可聽到舒張早期第三心音,是由於舒張早期心室快速充盈所致,所有的病人都有腹部膨隆,肝臟腫大,腹水征陽性,約10%的病人出現脾腫大,血壓正常或偏低,表現為收縮壓降低,靜脈壓升高,大小循環時間均延長,患者常有奇脈,為吸氣時脈搏減弱或者摸不清,血壓計測定,吸氣時收縮壓較呼氣時低10mmHg以上,有人認為上述變化是增厚的心包與膈肌粘連固定在一起,吸氣時膈肌下降牽拉心包,使張力增加並限制心臟充盈,因而使心臟排血量驟減,致使動脈收縮壓下降.

心包普遍增厚,但不同的部分增厚的程度不一致,雙側心室表現及膈面心包增厚較為顯著,增厚的心包由纖維組織構成,鈣鹽的沉積可形成斑塊或條帶狀鈣化,也可形成完整的骨性外殼,早期心包腔可有積液,心外膜上附著一層很薄的纖維素或纖維組織,隨著病情進展,心包腔臟層之間逐漸發展為輕微粘連,緊密粘連,乃至緊密融合,後者在心包臟層之間無明顯分界面,增厚的心包可與膈肌,胸膜及縱隔結構粘連,早期縮窄性心包炎出現心外膜下心肌萎縮,晚期廣泛性萎縮,心室壁厚度明顯比正常薄,也可由於慢性炎癥浸潤,發生局灶性心肌炎,造成部分心肌纖維化,少數情況下,在房室溝部位可出現環形狹窄.

慢性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎检查

有助於本病診斷的檢查方法有:

(1)心電圖檢查:所有病人均有心電圖異常,但無特異性心電圖改變,大多數病人有心室復合波低電壓,約70%的病人出現P波異常,P波增寬或P波有切跡,或二者兼有之,T波低平或倒置,1/3～2/3的病人有房性心律失常,房性心律失常中75%為心房纖顫.

(2)超聲心動圖:可見心包膜明顯增厚或粘連,回聲增強;左室遊壁舒張中晚期運動呈平直外形;二尖瓣早期快速關閉;肺動脈瓣提前開放;室間隔運動異常及心室舒張末徑縮小,有人認為心室舒張早期快速充盈是診斷心包縮窄的佐證,下腔靜脈異常擴張.

(3)X線檢查:心臟攝片心影正常或稍大,或偏小,心臟輪廓不規則,僵直,上縱隔增寬,為上腔靜脈擴大所致,周圍肺野清晰,50%～90%的病人可見胸腔積液,如單側胸腔積液而無縱隔移位則是縮窄性心包炎的重要征象,心包鈣化也是X線改變的主要證據,與臨床特征共存即可明確診斷,鈣化部位廣泛為其特點,大約70%的病人有鈣化征象,常見的鈣化部位是冠狀溝,右心室的隔面與胸骨面以及除心尖以外的左室面,X線斷層也有助於明確心包鈣化.

(4)CT及磁共振:可明確顯示心包增厚的程度,陽性率占80%左右,高速CT(UFCT)更為準確,磁共振是診斷縮窄性心包炎的最佳無創性檢查,可準確測量心包厚度以及右心房擴張與右心室縮小的程度.

(5)心導管檢查:如無創性檢查方法未能明確診斷時,可進一步行右心導管檢查,右心房,肺動脈及左心房在舒張末期壓力相等是診斷本病的標志,右心室內壓在舒張早期迅速下降,隨後快速升高,繼而在舒張中,晚期壓力呈平高線,稱之為“平方根征”(squarerootsign),也支持本病的診斷.

(6)實驗室檢查:部分病人可表現為嚴重的低蛋白血癥,並有貧血改變,個別病例可有肝功能異常及黃疸.

慢性縮窄性心包炎预防

應及早進行心包剝除手術,大部分患者可獲滿意的效果,病程較久可因心肌萎縮和心原性肝硬化,預後較差,如不經手術治療,病情惡化,少數病例長期帶病,生活和工作都受到嚴重限制,對於由於結核病引起的患者,還需進行抗結核治療.

慢性縮窄性心包炎治疗

縮窄性心包炎已有顯著的臨床癥狀者,經過一段時間的治療及休息而無好轉,其自然預後多不良,大部分病人在保守治療條件下很難恢復正常活動能力,SomervilleW提出:一旦出現慢性縮窄性心包炎的癥狀及體征,病人在喪失一般活動能力的生存壽命大約為5～15年,當腹水等出現時,病情進展迅速,特別是兒童,有的病人最終以循環衰竭或肝腎功能不全而死亡,因此,一旦確定診斷,外科手術是根本的治療措施,切除縮窄的心包,以使心臟逐步恢復功能,術後心功能的恢復依賴於:

①選擇適當時機手術,在纖維鈣化形成之前較易剝離,同時心肌損害也較輕.

②心包剝離的范圍,是否能將雙側心室表面的增厚心包完全切除,手術宜在病情相對穩定的條件下實施,所以術前應進行充分,嚴格的內科治療,結核菌引起的縮窄性心包炎,應給予系統的抗結核藥物治療,在體溫,血沉及全身營養狀況接近正常或比較穩定後實施手術.

(一)心包剝脫術的適應證與禁忌證

1.適應證

⑴縮窄性心包炎診斷明確,即應手術治療.

⑵病人情況較差,如進食少,腹水嚴重,肝腎功能差,血漿蛋白低下,心率在120次/min以上,血沉快等,應保守治療,病情穩定及情況好轉,擇期行心包剝脫術.

⑶病情嚴重,保守治療無明顯改善者,胡秉忠等主張早行心包開窗術,以改善全身功能狀況,然後進行心包切除術.

2.禁忌證

⑴老年病人伴嚴重心,肺疾病,不能耐受手術者.

⑵癥狀輕微,病情無進展者.

(二)手術前準備

1.全身支持療法,包括改善飲食,補充營養,低鹽及高蛋白食品,補充各種維生素,輸註白蛋白,多次少量輸新鮮血.

2.除明確為非結核性縮窄性心包炎之外,應抗結核治療不少於6周,最好為3個月.

3.肝腫大,腹水和周圍水腫明顯者,酌情給予利尿制劑及補鉀,糾正水電解質平衡失調.

4.心率過快者可酌情小劑量應用洋地黃類藥物.

5.經過治療胸水及腹水量仍較多時,術前1～2日應行胸腹腔穿刺放水,腹部加壓包紮,以增加肺活量及減輕腹腔內壓力,後者有利於膈肌的呼吸運動.

手術前盡可能達到以下要求:

①循環呼吸功能明顯好轉；呼吸困難,端坐呼吸,浮腫,胸水及腹水顯著改善或減輕.

②飲食狀況有所進步.

③心率不超過120次/min,實驗室檢查基本正常,體溫正常及活動能力提高.

④每日尿量比較衡定.

(三)手術方法

常用的手術徑路有3種:

①胸骨正中劈開切口.

②雙側胸前橫切口.

③左胸前外側切口.

1.胸骨正中劈開切口此種手術入路能夠充分顯示心臟前面及右側面,易行剝離腔靜脈及右心緣部位的增厚心包,術後對呼吸功能影響小,對合並有肺內病變及呼吸功能較差的病例,多采用此切口,其缺點是,左心室膈神經後的心包部分及心尖部分顯露較差,有學者認為膈神經後的心包不必切除.

2.左胸前外側切口經第五肋間隙進胸,右側需切斷結紮胸廓內動脈並橫斷胸骨,左側達腋中線,此種切口的優點是單側開胸,對呼吸功能的影響小,病人狀態較差者可以采用,左心顯露好,左室及上,下腔靜脈顯露較差.

3.雙側胸前橫切口此切口優點是手術野暴露良好,可兼顧心臟左右兩側,能徹底切除心包,術中有意外發生也便於處理,其缺點是切口較長,創傷較大,術後肺功能影響大.

4.經左胸前外側切口心包剝脫術病人麻醉後取仰臥位,左肩胛下置一枕墊,左手放在壁下,沿左側第五肋間隙,左乳腺下方,作一弧形切口,切開肌肉進胸,胸廓內動脈結紮切斷,第五肋軟骨靠近胸骨處斷開,撐開胸廓顯露胸腔,將左膈神經從心包內銳性分離,盡量多帶些脂肪及軟組織,以免傷及膈神經,在左心室部位切開心包,盡量偏後外側,選擇無鈣化區,切口下面有時可見到分層,或有心包積液,但大部分情況下,切開心包即達心肌表面,在心外膜之外找到分層,沿分層進行鈍性或銳性剝離並逐漸擴大范圍,如增厚的壁層與臟層心包間尚有腔隙,可先切除壁層使心臟搏動初步得到改善,再處理纖維增厚的臟層心包,若心包粘連致密或分層不清,應使用剪刀或刀片進行銳性分離,細致精確地進行解剖,避免強用純器剝離,以防止心肌創傷及心肌破裂.

心包剝離的順序應沿縱行切口的兩側,向右前方及左後方分離,應盡量成片切除,如發生心肌破裂,可利用已剝脫的心包修補止血,右側的心包片應分離至左側的房室溝,上界至胸腺的下方,左側的心包片上界應分離至主肺動脈幹,並將其縮窄環切斷,以免引起嚴重的術後右心室壓力過高；下界應將膈肌鍵以外的增厚心包完全遊離或切除；後界盡可能將左心室表現的心包完全遊離,在分離室間溝部位時,格外註意勿損傷冠狀動脈分支,此處如有鈣化應給予留置,在其它部位繼續剝離,左心房表面的增厚心包對血流動力學影響不大,剝離時較易撕破,止血困難,不需要強行剝離,盡可能切開松解左心房與下腔靜脈附近的環形縮窄,房室溝處如存在環形縮窄應予切斷,術中應註意先完全剝脫左心室部位的心包,然後剝離右心室流出道,以防發生急性肺水腫,待心包完全剝離之後,再將心包片切除,重癥病人心肌萎縮明顯,在剝離心包後,心肌表面顏色較淡,剝離范圍應適可而止,心室表面及主要縮窄環解除即可,剝離完畢即可應用洋地黃制劑,手術結束時要徹底止血,心包切除邊緣用電凝止血,如有必要可在左心耳或肺靜脈置放測壓管,有利於術後病情觀察,安放兩根閉式胸腔引流管.

5.經胸骨正中切口心包剝脫術采用氣管內插管全身麻醉,患者取仰臥位,背部肩胛骨區墊高使胸部挺出,胸骨正中劈開,如有胸骨後粘連,應邊分離粘連,邊用開胸器撐開兩側胸骨,先自心尖部位開始剝離心包,此外心包粘連輕,心包增厚不明顯,易於剝離,用刀片逐次劃開增厚的心包,增厚的心包與外膜之間常常有一層疏松結締組織,為正確剝離心包的分界面,切開增厚心包後,可見跳動的心臟向外突出,分離一部分心包後,助手輕輕用鉗子提起心包片,術者以左手輕壓在心臟表面,可充分顯露增厚心包與心肌粘連的程度,如粘連較疏松時,可用手指套紗佈或花生米鉗予以鈍性分離,分離時的用力部位應在心包面上,遇到條索或條帶狀粘連時,需用剪刀或手術刀片銳性分離,如粘連愈著十分緊密,應放棄原來的分離部位,而在其它位重新切開,分離心包,即先易後難,根據術中病人心功能狀態及心包粘連程度決定剝離范圍,一般剝離的基本范圍:應是心尖部位需完全剝脫；左側面接近左側膈神經處；房室溝及下腔靜脈入口處的纖維性縮窄環必須松解,剝離的順序應該是左心室→右心室流出道→房室溝縮窄環→下腔靜脈環形束帶.

心包機化良好且非常易於剝離者,心包完全剝離最佳,如術中出現心律失常,循環不穩定或心肌顏色發白,心臟擴大,心肌收縮無力,剝離操作需適可而止,主要部位(左,右心室面及下腔靜脈縮窄環)剝脫即可,同時應用地高辛及利尿制劑,盡早完全手術,以提高手術安全性,術後必要時給多巴胺等正性肌力藥物.

(四)手術並發癥及預防措施

1.低心排在心包剝離過程中,由於急性心臟擴張,特別是右心室表面心包剝除後,在體靜脈高壓的作用下,心室急劇快速充盈,膨脹,產生急性低心排,因此,術中應限制液體輸入,左心室解除縮窄後,立即應用西地蘭及速尿,在強心的同時,排隊過多液體減輕心臟負擔,術後12～48h之內,應用多巴胺等兒茶酚胺類藥物,如對藥物反應效果較差,低心排不能糾正,可使用主動脈內氣囊反搏.

2.膈神經損傷左前外側切口在開始心包剝脫之前,KirklinJW提出應先遊離左側膈神經,盡可能隨同膈神經多保留脂肪及軟組織,如損傷膈神經,可造成膈肌的矛盾呼吸運動,影響氣體交換,不利於呼吸道分泌物的排出.

3.冠狀動脈損傷在分離前室間溝部位時,要格外註意,勿損傷冠狀動脈,其分支或末端出血,可縫紮止血,遇到該部位有局限的鈣化斑塊時,可以留置不予處理,不可勉強切除.

4.心肌破裂對於嵌入心肌的鈣化病灶,一般可島形保留,不可勉強剝除,對於剝離界限不清,嚴重粘連時,可將增厚的心包作“井”字切開,部分地解除心肌表面束縛,萬一發生心肌破裂時,術者用左手食指平壓在裂口上,利用遊離的心包片縫蓋在破裂口的周圍,可挽救病人的生命.

(五)手術後處理

1.一般處理常規吸氧,密切觀察血壓,呼吸,脈搏,心率及尿量變化,註意保持引流管的通暢,如滲血較多者,可適量輸血.

2.預防性應用抗生素除常規應用抗生素外,對於結核性心包炎,術後半年至1年內正規抗結核藥物治療.

3.強心利尿術後繼續給予利尿藥物,減輕鈉水瀦留,在充分補鉀的條件下,給予洋地黃制劑,嚴格控制液體輸入量.

手術效果

1.手術死亡率近年來有所下降,約4%,McCaughanBC報告術前病人的心功能狀態是影響手術死亡率的最重要因素,術前心功能為Ⅰ～Ⅱ級(NYHA)者手術死亡率為0；心功能Ⅲ及Ⅳ級者,手術死亡率分別為10%及46%,術前腹水,周圍水腫,心臟內壓力及低心臟指數的程度對手術死亡率有一定的影響.

2.晚期生存情況KirklinJW報告手術後5年及15年生存率分別為84%與59%,McCaughanBC報告5年,15年及30年生存率分別為84%,71%與52%,影響晚期生存的主要因素仍是術前心功能狀態,而與手術入路無明顯關系.

3.術後血流動力學變化所有病人在安靜狀態下,心功能的各項血流動力學指標均正常,約10%～20%的病人在體力活動時,出現輕微的肺動脈壓力升高,心排量不能代償性增加,如心室表面增厚心包剝脫不全,則血流動力學不能較好地改善,McCaughanBC報告大部分病人遠期效果較好,幾乎全部病人都能達到心功Ⅰ～Ⅱ級.

李法蔭等報告縮窄性心包剝脫術132例,手術死亡率為3%,99例隨訪1～25年,平均8.2年,治愈率73%,癥狀改善者22%,無明顯改善者3%,晚期復發死亡者2%,並提出:心包切除范圍,兩側至膈神經前約1cm即可,強調早期手術,病程在1年以內者手術治愈率占80%,病程在1年以上者治愈率僅52%,手術死亡5例中有4例病程超過1年.

慢性縮窄性心包炎饮食

在飲食方面限制鈉鹽補充蛋白質、維生素、熱量.多吃些容易消化的食物.

慢性縮窄性心包炎并发症

本病常見的並發癥和術後並發癥有低心排,電解質紊亂,心律失常,急性腎功衰,出血等,一旦出現這些並發癥要及時處理.

(1)由於慢性縮炎縮窄的心包長期束縛心臟,導致心肌萎縮,易出現低心排,術後早期應充分利尿,避免心包剝脫後,外周淤積液體大量湧入心臟,加重心臟負荷;適當限制液體尤其是晶體入量,嚴格限制短時間內的快速補液,防止因容量負荷過度而導致的低心排.

(2)術後的中心靜脈壓檢測,在維持循環的前提下,盡量使CVP處於低水平,由於大量利尿,要高度警惕低鉀,低鎂,註意及時補充電解質,防止心律失常.

(3)本病有並發急性腎功能衰竭的危險,故適當應用血管擴張劑,可以起到減輕心臟負荷的目的,尤其在術後早期更為重要.

(4)本病容易並發肺部並發癥,故適當的呼吸機輔助,對於中,重癥患者和有肺部並發癥者尤為重要.