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白塞病(BD)本質是一種慢性復發性全身性血管炎,病因未明,屬於全身免疫性疾病.特征性的表現為口腔潰瘍,生殖器潰瘍和眼部炎癥.早在“醫學之父”希波克拉底時代就已發現眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯系,直到1937年才由土耳其皮膚科教授HulusiBehcet第1個認識並闡述瞭該病的三聯征.

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病因尚不清楚,美國學者在一些重癥患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組,且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊後,產生較正常人及其他疾病為多的γ-幹擾素,根據患者產生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現象,提出本病可能與HSV-1的感染有關,日本學者應用不同鏈球菌,特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗,發現本病患者有較對照組高和強的遲發性皮膚免疫反應,甚至可引起本病的復發,而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養後,可誘發產生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子,所以認為本病可能與鏈球菌有關,有些學者根據約1/3患者過去有結核病史,或當前確診有不同的結核病,部分患者並有強的OT皮試反應,抗結核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高,且部分患者行抗結核治療後取得滿意的療效,認為本病的發生與結核病有密切關系,3種論點皆在深入研究中,尚待做出肯定結論,不排除本病是一異質性疾病,由多種病因引起.

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1.眼部表現眼部病變可以是白塞病僅有的表現,也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在,眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發病更重些,1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現,一般出現在疾病的晚期,並很快消失,無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在於前者不發生凝結,並可隨體位的變化而移動,前葡萄膜,視網膜和視神經血管性病變比前房積膿更多見,前葡萄膜炎可引起白內障,虹膜後粘連和繼發性青光眼,視網膜血管炎一般累及動靜脈的小分支,出現血管白鞘,以及視網膜內出血,水腫和滲出,視網膜中央靜脈或分支阻塞,小動脈變細和靜脈迂曲擴張,有時可發生漿液性視網膜脫離,視神經血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經萎縮,視網膜和視神經血管炎可導致失明.2.非眼部表現臨床表現除口腔潰瘍,生殖器潰瘍和眼部炎癥外,還有侵及皮膚,關節,大血管,胃腸道和中樞神經系統的表現.

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白塞病患者可查出許多免疫異常,但缺乏特異性,可出現循環免疫復合物(CIC)升高,補體水平下降,白細胞增多,冷凝球蛋白和γ-幹擾素升高,中性粒細胞的趨化活性增加,以及血清IgA,IgG和IgM升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1變成1∶1,急性發作時尚有血沉(ESR)增快,C-反應蛋白(CRP)增高,中樞神經系統受累者,腦脊液蛋白及淋巴細胞增多.

1.腦CT檢查半數以上顯示異常.

2.X線檢查胃腸,肺,骨關節X線檢查及動靜脈血管造影,對協助診斷也有幫助.

3.眼底熒光血管造影有助於確定視網膜和視盤病變的程度.

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本病常是某些全身性疾病的伴隨癥,一旦出現,應積極查找相關的原發病,治療原發病,才能有效的控制本病.

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尚無有效的根治方法.與白塞病有關聯的彌漫性前鞏膜炎使用NSAID聯合秋水仙堿(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效.但結節性前鞏膜炎,特別是出現前房積膿者,需加短期糖皮質激素治療.與白塞病有關聯的壞死性前鞏膜炎極為罕見.其治療方法與白塞病的視網膜血管炎的治療類似,除短期大劑量使用糖皮質激素外,需另外加用免疫抑制劑如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1mg/(kg?d),環磷酰胺(CTX)口服或靜脈滴註及環孢黴素A(cyclosporinA),5mg/(kg?d),待病情穩定後可逐漸減量,一般治療時間1年以上.在治療期間,每2周應行肝、腎功能及血常規檢查,如發現異常,應減藥或停藥.在未明確白塞病病因前,多種藥物的聯合使用可能是當前治療的方向.發生鞏膜炎或前葡萄膜炎者應用散瞳劑.出現並發性白內障可在炎癥完全控制下考慮手術.出現青光眼者,應給予相應的藥物治療,手術治療需非常慎重.

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以清淡為宜,少量多餐,花樣多變,高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食,少食辛辣刺激性的食物.在口腔潰瘍期給予流質飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,應鼓勵患者少量慢食,增加營養,增強體質,促進恢復.

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少數患者出現眼前節受累,包括結膜炎,角膜炎,鞏膜炎和鞏膜外層炎.