間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤百科

間充質性軟骨肉瘤是一種罕見的惡性軟骨性腫瘤,多發生於青壯年.Lichtenstein等於1959年首例報道,而Dowling於1964年報道瞭首例起源於軟組織的間充質性軟骨肉瘤.直至1996年國外文獻報道不足200例.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤病因

大多起源於骨組織,少數起源於軟組織.密集的圓形細胞增生,像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤.細胞為圓形或卵圓形,這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結構,在組織中有或大或小的軟骨島,這些軟骨樣區域可無惡性特點,常趨於鈣化骨化.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤症状

該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關節僵直是腫瘤的主要臨床癥狀.據Nakashima等總結的111例病例報道,侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨.偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長的報道.骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主.腫瘤的放射學改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等.在腫瘤的放射學表現上類似於一般的軟骨肉瘤.該腫瘤的大小不一,外形可呈分葉狀,表面有纖維膜包裹.組織學上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征,大多起源於骨組織,少數起源於軟組織.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤检查

X線所見表現為溶骨性病變,穿入和被壞皮質骨,腫瘤內常有模糊的鈣化影.

間充質軟骨肉瘤预防

間充質性軟骨肉瘤預後較差,隨訪20年以上,仍可發生局部復發和遠處轉移.據統計73.9%的病例,於最初診斷後6個月至23年內死亡(平均6.7年).其5年生存率為54.6%,10年生存率為27.3%.Huvos等報道其10年生存率為28%.因此,早發現早診斷早治療是防治本病的關鍵.

間充質軟骨肉瘤治疗

一、西醫

根治性手術切除是治療間充質軟骨肉瘤的主要方法.放療和(或)化療是非手術治療的主要措施,但並無明顯肯定的療效.局部充分的根治性治療對預防復發和遠處轉移有重要意義.對能切除的骨盆、脛骨、股骨近端腫瘤可行手術切除加輔助放療.非手術性治療尤其是小細胞型腫瘤可行類似於小細胞肉瘤的聯合化療加放療,對復發的腫瘤聯合化療優於單劑量化療.

二、中醫

中醫治療主要以健脾和胃、降逆止嘔

間充質軟骨肉瘤饮食

(1)骨痛宜吃魚板、鱉肉、穿三甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃

(2)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、海帶、裙帶菜

(3)貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參

(4)化療期間宜吃甲魚、黃鱔,冬蟲夏草,可以減輕化療副作用.

間充質軟骨肉瘤并发症

臨床上除腫塊外,往往因腫瘤壓迫神經而出現相應癥狀.