局限性胸膜間皮瘤胸膜局限型纖維瘤良性間皮瘤局限型間皮瘤

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局限型胸膜間皮瘤以往習慣稱為良性間皮瘤,目前被稱為胸膜局限型纖維瘤,或局限型間皮瘤,但胸膜局限型纖維瘤(局限型間皮瘤)包括良性及惡性兩類.

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局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質細胞,其存在於胸膜間皮細胞層下的疏松結締組織中,並不是源於胸膜的間皮細胞.故認為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤”.另外,間接的證據是觀察到此病患者無石棉接觸史,這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同,後者超過60%的患者有石棉接觸史.多為良性,有潛在惡性,30%有惡變,伴胸腔積液者易復發,多為上皮型或混合型.臨床上較少見.

1.分型有人將局限性間皮瘤分為以下3型:上皮型、纖維型和混合型.

2.大體絕大多數的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位於臟層胸膜或葉間胸膜,呈結節狀緩慢生長.突入胸膜腔帶蒂生長,也有無蒂而附著於胸膜表面者.向肺實質內生長者不常見,而肺內的BLFT僅少數與胸膜有關,多數為小葉間隔的間質細胞、甚或肺組織來源.瘤體也可位於葉裂內,良性BLFT也可見於各部分的壁胸膜,然而這些部位的腫瘤及葉裂內或長人肺內者常提示為惡性.

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良性胸膜間皮瘤常見於50～60歲.10歲以下兒童和80～89歲老人也有患此病的,女性稍多於男性.腫瘤在左、右側胸腔均等出現,而惡性間皮瘤多見於右側胸腔.大多數良性胸膜間皮瘤病人沒有癥狀,在查體攝X線胸片時被發現.腫瘤較大時可有壓迫癥狀,壓迫支氣管可造成肺不張,此時可以出現咳嗽、胸部沉重感和氣短,無任何感染指征的發熱約占全部有癥狀病例的25%.良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合征,即肥大性肺性骨關節病和低血糖.20%可有肥大性肺性骨關節病和杵狀指、關節僵直疼痛、踝部水腫等.大多數有肥大性肺性骨關節病的患者,其胸內腫瘤直徑7cm.在腫瘤被切除後此綜合征即緩解.由此可見,肥大性肺性骨關節病合並有胸內巨大腫塊的患者,不能一律認為是晚期原發性支氣管肺癌而拒絕手術探查.4%良性間皮瘤有低血糖綜合征,其發病機制尚不明,有可能腫瘤消耗葡萄糖和腫瘤產物抑制脂類分解及肝糖異生.切除腫瘤後,此綜合征也隨之消失.較少見的癥狀是咯血、寒戰、夜間盜汗和體重減輕,少數病人有胸腔積液.

良性胸膜間皮瘤影像學檢查難以確診,主要靠在CT或超聲引導下穿刺針吸活檢,或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢,病理檢查確診.

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