小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增

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小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增百科

色素蕁麻疹(urticariapigmentosa)是肥大細胞增生病(mastcelldisease,mastocytosis)中的一個類型,即良性泛發性皮膚肥大細胞增生病,以皮膚的色素斑丘疹,摩擦或劃痕後出現風團為特點.

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小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增病因

(一)發病原因

不明,有遺傳傾向,可為常染色體顯性遺傳,亦可為常染色體隱性遺傳,是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起.

(二)發病機制

以真皮內有多數的多形性肥大細胞浸潤為特點,此種細胞可呈腫瘤樣排列,在亞甲藍或姬姆薩(Giemsa)染色後,可見胞漿內充滿深染的大顆粒.

在系統化性肥大細胞增生癥的類型中,不但有皮膚的改變,還可見肝,脾和淋巴結增大,骨骼雖無癥狀,但長骨X線片顯示囊腫狀改變,骨髓穿刺所得標本,可見肥大細胞浸潤,血液及胃腸道也可受累.

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小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增症状

常見多數色素性斑塊,丘疹或結節性損害,數目可多可少,大小不等,直徑一般為5～10mm,呈圓形或橢圓形,黃色或黃棕色皮損,表面皮膚稍粗糙,可散發或群集,廣泛分佈,有時出現水皰,尤其在新生兒,小嬰兒及疾病早期較多見,多見於軀幹,少數在四肢,在機械性刺激下,可出現風團,皮膚損害處發紅並高出皮膚,少見為疣狀損害,多位於鼠蹊部,耳後,腋下及頸部,發生黃色結節時可彼此融合,類似脂黃疣,單個性肥大細胞瘤也不少見,約占10%,主要發生在嬰兒,生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節,表面似橘皮或橡皮,並可有水皰,大皰,至兒童期,可自行消退.

一般發病緩慢,有輕癢,少數患兒合並系統疾病,常伴有發作性顏面潮紅,心動過速,低血壓,頭暈,頭痛,嘔吐,腹痛,腹瀉等.

還可合並自發性蕁麻疹,有時出現皮膚劃痕征,約50%的病例可合並幼年黃色肉芽腫,需皮膚病理檢查以此診斷本病.

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小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增检查

應做血,尿,便常規檢查,註意有無嗜酸細胞,白細胞,中性粒細胞的增高,大便有無蟲卵,應做血清補體檢查,有無低補體血癥,直接免疫熒光檢查,有無免疫球蛋白和補體的沉積,及皮膚病理檢查.

必要時應做心電圖,X線胸片等檢查.

小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增预防

1.一般保健:呼吸新鮮空氣,適度日曬和體育鍛煉,註意適當控制食用刺激性食物及魚,蝦等易於致敏的食物,經常保持皮膚清潔衛生及精神愉快,有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內衣,襪子.

2.尋找和除去病因:對於瘙癢性皮膚病,要積極尋找和除去病因,控制癥狀,勸告患者盡量避免搔抓及使用刺激性藥物,避免辛辣,刺激性食物,勿用熱水燙洗皮膚和使用堿性皂等,以防止皮損加重和繼發感染.

3.對於變態反應性皮膚病:應深入細致地尋找變應原,避免再接觸,避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚,蝦,蟹等異性蛋白質,如對藥物過敏,應盡量查尋致敏藥物,並向患者及傢屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物.

小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增治疗

(一)治療

以對癥療法和預防繼發感染為主.抗組織胺類藥物及抗色胺藥可止癢,緩解癥狀.對影響美觀的結節可用冷凍和電解治療.單個肥大細胞瘤可手術切除.

(二)預後

本病預後良好,青春期大多自愈.極少數病例波及重要器官及發生惡性肥大細胞增生癥時,預後不良.

小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增饮食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

小兒色素蕁麻疹 小兒類黃瘤 小兒良性泛發性皮膚肥大細胞增并发症

合並系統疾病,可伴心動過速,低血壓,嘔吐,腹痛,腹瀉等,可合並幼年黃色肉芽腫.