尿道下裂

尿道下裂

尿道下裂百科

尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形,發病率為1/300.有人認為此病有隱性遺傳,若夫妻生有一個患尿道下裂的孩子,則其它將出生的孩子可有10%的機率發生.正常情況下,當胚胎第7周後尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道,這一過程有賴於胚胎性腺分泌的雄性激素,也取決於胚胎尿道溝及皺壁對寒酮的反應.當尿道皺壁形成管形發生障礙時即導致尿道下裂.另外,尿道開口處的間質組織不發育,形成一扇形的纖維索,圍繞尿道外口並延伸和嵌入龜頭.

尿道下裂

尿道下裂病因

內分泌因素(15%):

部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷,也有發現在人絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,HCG)刺激後,尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低於正常對照組人群,提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常.

環境因素(15%):

有研究發現在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發生率較高,同時有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加,這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用.

染色體異常和基因突變(20%):

在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高,其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變.發現尿道下裂患者可存在雄激素受體基因,性別決定基因,5α-還原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突變.

發病機制

胚胎發育過程中,陰莖腹側尿生殖溝的發育與融合受垂體與雄激素的影響,如果雄激素缺乏,尿生殖溝兩側皺褶的融合發生障礙,致使尿道腹側壁缺損,尿道開口於陰莖腹側正常尿道口後方,形成尿道下裂.

根據尿道口的部位,可將尿道下裂分為陰莖頭型,陰莖型,陰莖陰囊型及會陰型等4型,其中以陰莖頭型及陰莖型占多數.

尿道下裂

尿道下裂症状

1.陰莖頭型

尿道口位於冠狀溝腹側,常呈裂隙狀,有的可並發尿道狹窄,背側包皮長,腹側無包皮及系帶,陰莖頭裸露,較細小且稍扁寬,呈球狀,陰莖向腹側彎曲,但程度較輕,多不影響性交及排尿.

2.陰莖型

尿道口位於冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側,尿道口遠側端的尿道板分開,不形成管狀,陰莖向腹側彎曲,尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重,影響性交及排尿,也影響生育,陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同.

3.陰莖陰囊型

尿道口位於陰囊的正中線上,陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇,尿道口遠端形成纖維索,陰莖彎曲嚴重,需蹲位排尿,陰莖短小而扁平,有的甚似女性陰蒂,有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位.

4.會陰型

尿道口位於會陰部,陰囊分裂,發育不全,可合並隱睪,陰莖小而彎曲,極似肥大的陰蒂,整個生殖器發育似女性外陰,以致被不少父母誤認為女性,需蹲位排尿.

尿道下裂

尿道下裂检查

實驗室,X線,內窺鏡檢查:陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常並發陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應行口腔頰粘膜塗片和染色體核型檢查,以確定性別,尿道鏡和膀胱鏡可瞭解男性內一殖器官的發育情況;排泄性尿路造影可以瞭解是否合並重復腎及輸尿管的先天性畸形,對於尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規檢查,然而,對於龜頭型尿道下裂的價值不大,因為這些病人上尿路畸形的發病率並不比常人高.

尿道下裂预防

手術矯正陰莖彎曲及尿道成形後,病人能站立排尿,並能在陰道內射精,總的來說,外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術需要高度重視的問題.

尿道下裂治疗

(一)治療

1.治療原則

(1)當性別確定為男性後,應根據尿道下裂的類型,結合女性生殖道有無、睪丸發育狀況,制訂全面治療方案.分階段進行,各個階段應保持治療方案的連續性.

(2)如小兒陰莖發育差,可於術前用1～2個療程絨毛膜促性腺激素治療,待陰莖發育後,再行手術.

(3)手術目的是矯正陰莖下彎,使尿道口恢復或接近正常陰莖頭的位置,使小兒能站立排尿,成人後有生殖能力.

(4)有尿路感染者,術前必須嚴格控制感染.

(5)尿道成形術應暫行尿液分流術,根據尿道下裂類型,選擇恥骨上膀胱造瘺或會陰部尿道造瘺.

(6)傾向於早期治療.手術年齡既往多偏重學齡期兒童,實際上1歲小兒陰莖發育的大小與5～6歲小兒相近,且幼兒手術後反應輕,早做手術能解除傢屬及小兒的精神壓力,故目前以1歲後手術為宜,至少應於入學前或入幼兒園前完成.

2.矯正陰莖畸形

是治療尿道下裂的第1個重要環節.根據陰莖下彎程度及尿道下裂的有無,確定手術方法.

(1)陰莖下彎無尿道下裂:一般主張不切斷尿道,仔細將尿道周圍的纖維組織切除,將陰莖頭背部的包皮轉至腹側,覆蓋於尿道上面.如果用此法不能將陰莖伸直,則切斷尿道,伸直陰莖,中間缺損的尿道,行尿道成形術.

(2)陰莖下彎合並尿道下裂:尿道下裂合並陰莖下彎,尿道周圍組織缺損的程度多為Ⅰ級.因此一般要求切開陰莖筋膜至白膜的外面,勿傷及白膜,將白膜外的索狀纖維組織完全切除,同時遊離尿道口,切除尿道口周圍與陰莖粘連的纖維組織,使尿道口後移,這樣才能將陰莖伸直.有的學者認為纖維索周圍的皮膚常無彈力,其對陰莖的牽扯亦影響陰莖伸直,強調應將這些皮膚切除,缺損的皮膚可用包皮轉移至腹側覆蓋.

3.尿道成形

這是治療尿道下裂的第2個重要環節.尿道成形術失敗率較高,概括起來分為2類.

(1)一期手術:矯正陰莖畸形與尿道成形術一次完成,多用於陰莖型尿道下裂.尿道大部分選用包皮成形.包皮優點是皮膚菲薄、有彈性、無毛、距離近、血運好,因此形成的尿道不致壞死,成功率高.也有選用膀胱黏膜皮條形成尿道者,優點是合乎尿道生理,缺點是一旦失敗,整個形成的尿道壞死無法彌補.不論用什麼組織形成尿道,一期手術的共同優點是一次手術完成,痛苦少,治療周期短.

(2)分期手術:分期手術是陰莖畸形矯正與尿道成形術分期進行.手術方法很多,不少是由Thietsch、DenisBrowne及Cecil3種手術方法演變而來的,這3種方法仍為尿道成形術的基本方法.

4.手術失敗原因及預防

尿道下裂手術失敗常見原因有以下4點.

(1)陰莖下彎畸形矯正不徹底:是手術失敗的重要原因,多因手術切除尿道纖維索不徹底,無彈力的皮膚未曾切除,尿道外口未分離,以及發生血腫、感染等.為瞭在手術中確定陰莖下彎是否已完全矯正,可於陰莖根部用橡皮帶紮緊,陰莖海綿體內註入無菌生理鹽水,人為勃起,觀察陰莖是否仍有下彎.手術時切忌切除白膜,否則可發生陰莖下彎,這種陰莖下彎很難矯正.

(2)尿道瘺的形成:是手術失敗的另一重要原因,有的報道高達55%.尿道瘺發生與手術方法有一定的關系,一期手術發生率高,發生原因是由於新形成的尿道或尿道口有狹窄、止血不徹底導致血腫形成、止血結紮線過多及切口感染等.為此,形成尿道的皮瓣越向遠端越要寬些,防止尿道狹窄,用電凝器止血,可防止異物存留.止血必須徹底,防止血腫形成.

(3)皮膚壞死及裂開:形成的尿道完全壞死者,多見於膀胱黏膜移植、遊離皮管移植.用包皮行尿道成形,如果血運不佳,也可發生尿道壞死.其他手術多見於皮膚部分裂開.常見的原因有感染、皮膚縫合過密,邊緣缺血壞死.術後敷料包紮過緊也可影響血運,使皮膚壞死.在DenisBrowne手術,陰莖背部減張切口長度不足,也是傷口裂開的一個重要原因.

(4)尿道外口狹窄:一旦發現,應立即進行整形,擴張外口.

(二)預後

總之尿道下裂手術在目前並發癥仍多,失敗率仍高,細致的手術技巧、徹底止血、預防感染等均可提高手術的成功率.

尿道下裂饮食

尿道下裂術後要多吃無渣流食,如奶類、果汁、菜汁、肉湯、各種營養液等,要求高營養、高熱量、高蛋白、低纖維素.這樣既有利於切口的愈合,又能適當控制排便.同時在生活中還要鼓勵患者多飲水,一個作用是維持體內水、電解質平衡,有利於尿路的清潔,達到內沖洗的目的.

術後過早排便的危害有:排便用力,可增加切口的張力,在排便排尿中樞的控制下,常大小便一起排,可使尿液通過未完全愈合的尿道傷口,產生尿道瘺,殘餘尿液滯留於再造的尿道內,易使傷口感染,手術切口距離肛門較近,糞便中的細菌進入到切口的深層組織易引起感染.要鼓勵患者多飲水,一個作用是維持體內水、電解質平衡,另一個作用是有利於尿路的清潔,達到內沖洗的目的.

尿道下裂并发症

1.隱睪和腹股溝斜疝

尿道下裂最常見的並發畸形是隱睪和腹股溝斜疝,其發生率為7%～13%,其尿道開口越靠近陰囊其發生率越高.

2.尿路畸形

後型尿道下裂者其發生率約為1%～5%,合並其他系統畸形者發生率高,合並其他一個系統畸形發生率7%,兩系統畸形發生率13%,三個系統畸形發生率37%.

3.前列腺囊

前列腺囊是一種胚胎發育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現,在後型尿道下裂患者中的發生率為10%～15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊內結石形成和感染等.

4.兩性畸形

嚴重的尿道下裂如合並有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全,小陰莖,陰莖陰囊轉位,陰囊分裂等表現,則應註意兩性畸形的情況,應行染色體檢查及有關內分泌功能檢查,少見的伴發畸形有肛門閉鎖,脊膜膨出等.