混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD百科

混合性結締組織病(mixedconnectivetissuedisease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重疊綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥相類似的表現,但與三者中任何一個又不完全符合,不能歸屬於任何一種膠原病的癥候群,因而稱為混合結締組織病.本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好.

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD病因

遺傳(35%):

傢族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下,有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標志.抑制性T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調).

病毒感染(25%):

(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞,病毒感染的T細胞功能受抑制,導致增強的B細胞產生抗體.

(2)宿主內源性感染或內源性病毒產物,通過病毒對HLA-B8陽性宿主的異體化作用,可把病毒種植於白細胞表面上,因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應,這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應.病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性,刺激B細胞產生相應抗體,發生抗原抗體反應,形成免疫復合物,引起組織損傷.

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD症状

典型的臨床表現為雷諾現象,多關節炎或多關節痛,手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣,食管運動功能低下和有多發性肌痛,肺部病變,本病起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者,還有的病人是以發熱,多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損,發熱,心肌炎,心律失常,全身淋巴結腫大為早期特征.

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD检查

1.血常規及血沉:白細胞一般正常或下降,若合並感染,白細胞可升高.紅細胞可有輕度或中度下降,血小板也可降低病情活動時血沉增快.

2.尿常規:部分患者有少量蛋白尿、紅細胞,有時可見管型.

3.生化學檢查:肌肉受累時常見血清肌酶(谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶)升高,3/4患者蛋白電泳示γ球蛋白升高.

混合結締組織病 MCTD预防

(1)MCTD病因與自身免疫功能失調有關,因此必須加強身體鍛煉,具有合理生活規律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能.

(2)加強營養,補充維生素,並避免和減少激素、免疫抑制劑、非甾體藥的副作用.

(3)註意保暖,避免受風寒侵襲.

混合結締組織病 MCTD治疗

(1)糖皮質激素:潑尼松30～60mg/d,分3次口服.待癥狀控制後,可用潑尼松每天20mg維持治療.若合並感染,除加用有效的抗生素外,還可適當增加激素用量,可用氫化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg靜脈滴註,待癥狀控制後仍用潑尼松每天20mg維持治療.

(2)免疫抑制藥:可適當應用環磷酰胺、環孢素A等藥物治療,用法基本同SLE治療.

(3)對癥治療:關節炎癥狀明顯時,用雙氯芬酸(扶他林)每天75～100mg,分3次口服,或吲哚美辛每天75～100mg,分3～4次口服,可很快緩解關節癥狀.但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用,以免引起消化道出血.合並舍格倫綜合征時,其局部治療方法同舍格倫綜合征.

混合結締組織病 MCTD饮食

合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化.

混合結締組織病 MCTD并发症

約1/3的患者有發熱,6%～7%的患者伴有舍格倫綜合征和慢性淋巴性甲狀腺炎.偶見全身淋巴結腫大,結締組織性疾病可以造成多器官的損傷,如關節炎,可導致關節組織的腫脹以及疼痛,常伴有關鍵的活動障礙.同時患者可有明顯的發熱以及細菌性感染的表現,血常規白細胞常常明顯增高,嚴重病例可導致膿毒血癥.