視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病

視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病百科

視神經脊髓炎(neuro-opticmyelitis,NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變.Devic(1894)復習瞭16例病例和他本人見到的1例死亡病例,描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數天或數周伴橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征.

視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病病因

NOM的病因及發病機制尚不清楚.長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型,白種人具有MS的種族易感性,以腦幹病損為主;非白種人則對NOM具有易感性,以視神經和脊髓損害最常見.這可能與遺傳素質及種族差異有關.

NOM是一種嚴重的單相病程(monophasiccourse)疾病,但許多病例呈復發病程(relapsingcourse).

視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病

視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病症状

1、發病年齡5～60歲.21～41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病.急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(opticneuritis,ON)是本病特征性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發.

2、視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球後視神經炎.亞急性起病者1～2個月內癥狀達到高峰.少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重.

3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復發型.臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等.急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復發型患者,但單相病程患者通常很少發生.

4、多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲.少數患者為復發型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎.

診斷依據:根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎,以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現,結合MRI顯示視神經和脊髓病灶,視覺誘發電位異常,CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷.

視神經脊髓炎視神經腦脊髓病眼腦脊髓病視神經腦脊髓病眼腦脊髓病