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嗅溝腦膜瘤

嗅溝腦膜瘤百科

嗅溝腦膜瘤與硬腦膜的粘著處位於前顱窩底篩板及其後方,嗅溝腦膜瘤可分為單側或雙側,單側較多見,腫瘤也可以一側為主向對方延伸.

嗅溝腦膜瘤

嗅溝腦膜瘤病因

(一)發病原因

本病征系先天性遺傳性疾病.

(二)發病機制

可為X-性連鎖隱性遺傳(X-Linkedrecessiveinheritance)或為男性-限常染色體顯性遺傳(male-limitedautosomaldominantinheritance),幾乎全部見於男性患者,女性可能是基因攜帶者,傢族中可有多人發病,亦可有其他男性性功能正常而嗅覺缺失或失靈者,傢族中的女性性功能正常但可有嗅覺失靈者.

部分患者腦組織病理檢查可發現大腦嗅葉缺損或發育不全,睪丸間質細胞減少或缺如,曲細精管內無精子形成,從臨床及病理材料中均未能發現下丘腦,垂體有明確的器質性病損,有人認為患者促性腺激素缺乏可能為先天性下丘腦垂體功能缺陷,這種選擇性促性腺激素分泌不足,致性幼稚癥,伴嗅球發育不全致嗅覺缺失或失靈,依促性腺激素缺乏的嚴重程度可分為完全性或不完全性兩型.

嗅溝腦膜瘤

嗅溝腦膜瘤症状

1.先天性嗅覺缺失或失靈對食醋,香水,氨水等芳香揮發性物質無嗅覺或嗅覺十分遲鈍.

2.性幼稚在兒童期可發現睪丸很小,往往缺乏男孩氣質,至青春期前後不出現第二性征,腋毛及陰毛缺如,稀疏或呈女性型分佈,陰莖似幼童,睪丸發育不良,國內報告1例患者至23歲時,雙側睪丸僅0.5cm×0.7cm,陰莖長2.5cm.

3.其他本病征垂體分泌其他促激素的功能均在正常范圍,故無甲狀腺,腎上腺等功能異常的表現.

嗅溝腦膜瘤

嗅溝腦膜瘤检查

血漿睪酮,血促卵泡成熟激素,尿促卵泡成熟激素(FSH)低值甚或測不出,血促黃體生成激素釋放激素(LH-RH)興奮試驗可無反應,睪丸活檢可見間質細胞數目減少或完全缺乏,細精管內缺乏精子形成.

腦電圖可見異常波形,B超檢查可發現性腺(睪丸或卵巢)和子宮發育不良,隱睪等.

嗅溝腦膜瘤预防

預防患兒的出生:

進行遺傳咨詢:

對於有傢族病史的:要遺傳咨詢可以幫助患病成人進行選擇性生育.

婚前體檢:在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括詢問疾病傢族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作.在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查,進行染色體檢查.

產前檢查:在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,還要進行染色體檢查.

嗅溝腦膜瘤治疗

(一)治療

此癥若能及早確診並接受治療,補充生長激素與荷爾蒙,有助於身高與性器發育.在男性方面可給於男性荷爾蒙補充來維持第二性征,使用濾泡刺激素來促進精子形成,血睪酮濃度可升至正常值.女性患者無月經,子宮也比一般正常人較小,屬於較棘手的不孕癥,在女性方面可給予女性荷爾蒙補充維持第二性征與引導月經產生,合並使用濾泡刺激素來促進卵子形成及子宮發育.嗅覺缺失或失靈無特殊治療.有些患者也需另外接受骨質疏松的藥物治療.

傳統上一般應用HCG和睪酮替代療法.隨著人們對GnRH結構的瞭解,用人工合成的GnRH來直接治療下丘腦性性腺功能低下癥的願望變成瞭現實.經治療,一些患者不僅臨床證狀改善,第二性征出現瞭,而且性欲增加,陰莖能勃起,甚至射精；部分病人的精液中查到瞭活動的精子,給患者帶來瞭生育的希望.

(二)預後

性發育不良的治療是有時效性的,理想的治療時間一般在青春期結束前.若過瞭一定的年齡段後,會降低治療的效果.本病征除生活質量較差外,對生命尚無影響.

對於未接受任何治療的患者而言,骨質疏松癥(osteoporosis)是造成健康最大的風險.因此建議應每2年定期接受骨密度檢測(bonedensityscan),已接受荷爾蒙治療的患者也應接受檢測為妥.

嗅溝腦膜瘤饮食

飲食主要是預防骨質疏松的並發癥:

飲用鮮奶

一般來說,成年人一天應該喝400~500毫升,即兩袋牛奶；至少要喝250毫升左右,即1袋牛奶,最好是750毫升左右,但最多不宜超過1000毫升.

攝入蛋白質

從日常膳食中獲取蛋白質,對於骨骼的形成和全面健康都很重要.

建議多吃豆類和綠葉食物,如花椰菜、黃豆、蛋黃、小白菜、芹菜、芝麻醬、芥蘭、羽衣甘藍、芥菜、豆腐、蝦皮、甘薯等.

服用補鈣藥物,並註意保持飲食營養均衡