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漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸百科

漏鬥胸是一種先天性胸廓畸形,其發生多於遺傳因素有關.漏鬥胸屬於漸進式病變,癥狀早在患兒出生時就已經存在,但往往需要幾個月或者幾年後才表現出來,漏鬥胸患兒最明顯的特征為前胸凹陷,肩膀前伸略帶駝背,腹部明顯向外突出.1.漏鬥胸的癥狀體征漏鬥胸是胸骨和前胸壁向胸腔內呈漏鬥狀凹陷的畸形,很多患者出生時就存在漏鬥胸,但由於各種原因導致癥狀並不明顯.隨著年齡的增大,漏鬥胸癥狀會逐漸加重,嚴重的漏鬥胸患兒,胸部凹陷畸形十分明顯,可影響其心肺功能發育,並造成全身發育遲緩.2.漏鬥胸的診斷檢查由於漏鬥胸的癥狀十分明顯,因此很容易做出診斷.以下三大癥狀可以用作漏鬥胸的診斷標準:(1)前胸壁向胸腔內凹陷;(2)腹部向外凸出;(3)患者常常喜歡含胸駝背.隻要患者符合以上三點癥狀即可診斷為漏鬥胸,但是要分清漏鬥胸的輕重程度,則需要進行進一步檢查,檢查方法包括漏鬥胸指數、Haller指數、胸脊間距、盛水法、體表波紋分域圖等.3.漏鬥胸的治療方法目前治療漏鬥胸最為有效的方法就是手術矯形,手術的最佳時間界內研究者各抒己見,但通常認為是3-6歲,因為這一階段患者肋軟骨尚未發育完全,術後並發癥較少.傳統的手術方法是將胸大肌切開,將向內凹陷的肋軟骨切除,同時將凹陷的胸骨抬起墊高,使得下陷的胸部變平坦.但是傳統手術仍然存在一些弊端,近年來已經逐漸被“微創手術"所取代.微創手術不用切除任何肋軟骨,並且傷口小出血少,大大減輕瞭患者的痛苦,被廣泛運用於矯正漏鬥胸.並且傷口小出血少,大大減輕瞭患者的痛苦,被廣泛運用於矯正漏鬥胸.

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸病因

遺傳因素(30%):
男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳.有傢族史者漏鬥胸的發生率是2.5‰,而無傢族史者,漏鬥胸的發病率僅1.0‰.漏鬥胸的原因不明,認為與遺傳有關.
生理因素(20%):
有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致.
發病機制
年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏鬥胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差,後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側彎可不明顯,青春期以後脊柱側彎較明顯.

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸症状

漏鬥胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳,15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因為嚴重的漏鬥胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低,故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診.
漏鬥胸是胸骨,肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏鬥狀的一種畸形,絕大多數漏鬥胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形,兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏鬥胸的兩側壁,漏鬥胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術.
年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏鬥胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差,後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯,漏鬥胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位,兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹.
輕微的漏鬥胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低,幼兒常反復呼吸道感染,出現咳嗽,發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息,幼兒循環系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動後呼吸困難,脈快,心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓,心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛,有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音.

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸检查

描述方法
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏鬥畸形的嚴重程度,並可評估手術治療的效果.
2.漏鬥指數(FI)是另一種表達畸形的方法.
FI=(a×b×c)÷(A×B×C)
a.漏鬥胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度.
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離.
判斷漏鬥胸凹陷程度的標準是:
重度:FI＞0.3,中度0.3＞FI＞0.2,輕度:FI＜0.2.
3.漏鬥部註水測量水量令患者仰臥,在漏鬥部註水然後測量水量,也可以瞭解漏鬥胸的嚴重程度,重癥漏鬥胸的容水量可達200ml左右,有人用橡皮泥填充在漏鬥胸內,塑形後取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏鬥胸凹陷部的容積.
X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎,側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣.
後前位照片:漏鬥胸的心影中透明區
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度.
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻.

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸预防

漏鬥胸是一種先天性並常常是傢族性的疾病.男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳.主要表現為小兒前胸正中部位的胸骨帶動周圍連接的肋骨向內塌陷成漏鬥狀,使胸腔內的臟器受到壓迫甚而移位,並導致小兒心肺發育及功能受到嚴重影響.
預防:
本病為傢族性顯性遺傳病,無有效預防措施.對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續發展.
在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4～5歲.目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定.專傢認為,根據小兒骨質的特征,漏鬥胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發育.目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的.

漏鬥胸胸壁內凹漏鬥狀胸治疗

急救(緩解措施):
在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4～5歲.目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定.專傢認為,根據小兒骨質的特征,漏鬥胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發育.目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的.
傳統的治療方法:
國外糾正漏鬥胸的手術始於上世紀七十年代,我國八十年代也有開展此類手術.低年齡幼兒手術在九十年代逐漸成熟.過去治療漏鬥胸的常規方法是在前胸縱、橫向切開約10厘米的窗口,切除畸形肋骨後再用鋼針固定.手術的創傷大,出血多,而且因患兒的胸廓完整性被破壞,短時間內肺功能受嚴重影響,會造成支氣管堵塞、肺不張導致嚴重缺氧.
另外,手術後由於矯治後的胸廓沒有生長固定以前會因為自主呼吸運動影響骨質生長導致手術失敗.此類手術圍術期處理難度大,手術風險很大,並發癥多.國內外傳統的治療方法多采用鋼針胸骨抬高術,此術式效果不理想.目前經實踐改良後的手術采用雙鋼板胸骨抬高方法,手術水平明顯提高,效果很好.實際上手術效果的好壞還有賴於醫療設備的水平,如呼吸機,監護儀,肺功能監測手段等.隨著醫療技術水平的不斷發展,先進的醫療設備配套和人員培訓水平的提高,目前此類手術的並發癥已明顯減少,但是低年齡組患兒的手術還是有一定風險,還會有一定的並發癥發生.
現在的治療方法:
目前我國最先進的胸腔鏡輔助漏鬥胸矯正術
其方法是在小兒一側胸下腋中線部位切一2厘米的小切口,用胸腔鏡向胸腔內剝離並引導,然後將一自制矯正器材向對側穿插開口後翻轉,從而實現矯正目的.手術切口長約15~20厘米,需切斷病變肋軟骨,並做胸骨截骨,其手術損傷大、出血多,術後患兒疼痛明顯,恢復也慢.無論何種手術由於要切斷肋骨,破壞瞭胸廓的完整性,肺部感染,肺不張致使缺氧引起腦損傷的手術風險仍然存在.
本病的其它手術方法治療還有以下幾種:
(一)手術適應證
手術指征為:認定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應在用力呼氣時有明確的畸形),漏鬥胸指數>0.2,合並有心肺功能障礙及精神負擔較重者.
隻要有明確的畸形,就應手術.因3歲以前有假性漏鬥胸,很可能自行糾正,漏鬥胸手術以3～10歲最適宜,年齡越輕,手術范圍越小,療效也越好;而較大年齡的患兒術中往往須切除骨性肋骨,且常需輸血.漏鬥胸影響心肺功能及有精神負擔的,應該手術治療.漏鬥指數大於0.2的均應手術.手術時機的選擇尚有爭論,多數專傢認為3～10歲手術為宜,也有人主張隻要看到明顯的畸形,無論年齡大小都應立即手術,而不應該等到有嚴重的臨床癥狀以後再手術,年齡越輕,治療效果越好,需要手術的范圍越小.嬰幼兒手術時很少需要輸血,也很少需要切除肋骨軟骨關節以外的部分,較大年齡的患者往往需切除骨質肋胃,也往往需要輸血.實際上有些癥狀在手術前可能並未覺察,而在手術後才發現這些癥狀消失瞭.嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內陷,加重瞭凹陷的畸形,因此一些作者認為當用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應認為是有恒定的畸形,應該手術糾正.
(二)手術方法
1.肋骨成型術
單側較深而不涉及胸骨的漏鬥胸,可以行肋骨成型術.方法是從中線向患側作一曲線切口,在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨,做多個橫行切口糾正畸形後,將肋軟骨向上拉向胸骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然後縫合骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然後縫合皮膚,這種手術簡單,適合於較輕的漏鬥胸.
2.胸骨抬高術
是將畸形的全長肋軟骨(第3～6肋軟骨),自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全遊離,在胸骨的上端相當於第2肋骨水平的胸骨後板作磺行截骨,在截骨處鉗入肋軟骨片,並縫合固定,這樣就使胸骨抬起瞭.然後再將第2肋軟骨由內前向外後斜行切斷,將肋軟骨的內側端重疊在肋軟骨的外側端上縫合固定,即三點固定法,最後將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上,並縫合皮膚.這種方法術後可能出現反常呼吸,有人用金屬針或金屬板加強固定,可以避免術後反常呼吸及術後胸骨再度塌陷.此法的缺點是需要再次手術取除固定金屬材料,因此不太受歡迎.
3.胸骨肋骨抬高術
特別適用於肋軟骨肋骨骨質都比較柔韌的較年輕的患者.正中切開皮膚後,顯露凹陷的胸骨及肋軟骨,在肋軟骨骨膜下將肋骨遊離出來,在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨,並將各肋間肌向側方切開,使肋骨及肋軟骨前端具有充分的遊離性,將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除,使肋軟骨向上抬起,恢復到正常的走行位置,剪除過長的肋軟骨,用滌綸線將相應的肋軟骨斷端縫合,使胸廓的前後徑加大接近正常形態,兩側肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起,故稱胸骨肋骨抬高術.
4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉術
胸腹部正中皮膚切口將兩側胸大肌分別向外側遊離,顯露凹陷的胸骨和兩側畸形的肋骨及肋軟骨,並沿腹直肌外緣遊離腹直肌至臍水平,切開肋弓下緣,用手指遊離胸骨及兩側肋軟骨內面的胸膜,直至凹陷畸形的外側,自畸形肋軟骨的兩側起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌,在第2肋間水平分離出兩側的胸廓內動靜脈,並向上下各遊離出4～5cm,用線鋸在此水平橫斷胸骨,使凹陷的胸骨和兩側肋軟骨完全遊離,然後將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態.翻轉後的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分,可以適當加以修剪,使胸骨變平整.用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端,並用滌綸線縫合相應的每一根肋軟骨斷端及肋間肌,縫合時切除過長的肋軟骨,使翻轉後的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置,固定後在胸骨後放置閉式引流管,然後縫合胸大肌、皮下組織和皮膚.
本法術中不切斷胸廓內動靜脈和腹直肌,胸骨的血液循環能夠保持正常,確保瞭術後胸骨的正常成長發育,隻要術中將胸廓內動靜脈充分遊離4～5cm長度,手術翻轉時一般不會遇到任何困難,胸廓內動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉,但動脈搏動有力,靜脈不會淤滯.手術後胸壁穩定,無反常呼吸,患者可以早日下地活動,畸形糾正效果板滿意.個別患者術後2～3個月後出現上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷,有人主張用胸骨牽引架進行牽引,可以糾正上述缺陷.
5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉術
此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉術的不同在於本法切斷胸廓內動靜脈,隻保留腹直肌蒂作為血液供應的來源.手術操作與前法基本相同,隻是在橫斷胸骨時先結紮切斷胸廓內動靜脈,然後再橫斷胸骨,將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉180°,修整變形的胸骨板後縫合固定在原來的位置.
6.無蒂胸肌翻轉術(和田法)
采用胸骨正中或雙側乳腺下橫切口,遊離胸大肌和腹直肌,顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨,從畸形開始凹陷的部位稍骨側自肋弓開始向上依次切開兩側肋軟骨骨膜,切斷肋軟骨,並將肋軟骨和胸肌自骨膜內剝出,在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨,完整並剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等,用抗生素溶液沖洗後,用鋼絲將翻轉180°的胸骨板固定在胸骨柄處,剪除過長的肋軟骨,然後用滌綸線縫合固定在相應的肋骨部位,縫合肌內及皮膚.
7.胸骨翻思索加重疊術
部分患者上胸部扁平或凹陷,手術中可以在胸骨板翻轉後,將胸骨上端的前面切成斜面狀,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重疊,胸骨板向上移間,用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定,用滌綸線縫合肋軟骨,部分過長的肋軟骨也重疊縫合,這樣術後的胸廓外形糾正的更加滿意.
胸骨翻轉術比較適合於成後患者,因為成年胸骨抬高術等均難以整復.胸肌翻轉術後並未發現胸骨血運障礙,而使胸骨遭到破壞或被機體排斥.手術效果滿意.