多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多百科
多毛癥(hypertrichosis)一般系指女性體毛生長過多,分佈異常,是血循環中雄激素主要包括睪酮,雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多,臨床上可出現女性性征毛發生長過盛,分佈呈男性化傾向.主要表現顏面,耳前、口周圍、胸前,乳頭周圍、腋窩、背部,下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分佈,以及下肢及大腿前部,常伴月經不調,性冷淡等,女性多毛常被認為是有某種男性化疾病存在,並有心理壓力來尋求診治.
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多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多病因
一、發病原因
1.先天性的.它包括傢屬性多毛癥、過早發育癥、男性兩性畸形和原發性多毛癥四種.原發性多毛癥是由於毛囊對內源性雄激素過敏或外周二氫睪丸酮增加引起的.
2.大腦與下丘腦病變,如腦炎、多發性硬化癥和顱骨內板增生引起的多毛癥.
3.垂體性多毛癥,如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細胞瘤(繼發性皮質醇增多癥)都可能引起多毛癥.
4.青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥.
5.腎上腺性腺征候群和皮質醇增多癥引起的多毛癥.
6.絕經期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女,會得多毛癥.
7.婦女因為用瞭外源性藥物(如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松),妊娠,有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥.
在諸多原因中,以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發性多毛癥最為多見.
二、發病機制
1.傢族性遺傳性多毛癥多毛癥可因血漿睪酮水平升高,或睪酮在毛囊中轉化為二氫睪酮增多所致.有傢族性遺傳性多毛癥的女性患者中,其體毛比正常人略多,細而長,分佈如男性,可能系毛囊對雄激素比較敏感,受體豐富,對體內正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故.
2.腎上腺性多毛癥
(1)腎上腺腫瘤:腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時,可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素,從而引起多毛癥與女性男性化表現.
(2)庫欣病:ACTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生,發生皮質醇增多癥,ACTH多來源於腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞,較少來源於異位ACTH綜合征,即某些惡性腫瘤如肺癌等.腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多,而引起女性閉經、多毛與男性化表現.
(3)先天性腎上腺皮質增生的男性化:腎上腺P450C2l-羥化酶缺乏,P450C11-羥化酶缺乏和3-HSD缺乏時,腎上腺皮質醇合成障礙與減少,可引起ACTH代償性分泌增多,導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生,此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現,即閉經、喉結出現與聲音低沉等異常.
3.中樞性多毛癥
(1)大腦性多毛癥:大腦損傷後如腦炎、多發性腦硬化癥,松果體腫瘤及顱骨內板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多,而誘發多毛癥.
(2)下丘腦與垂體性多毛癥:下丘腦與腺垂體腫瘤,腺垂體嗜酸性細胞腺瘤,嗜堿性細胞增生與腺瘤等,可使腎上腺皮質增生,而引發多毛癥,肢端肥大癥也可有多毛癥表現.
4.卵巢性多毛癥
(1)多囊卵巢綜合征:是較常見多毛癥的原因,可伴有陰蒂肥大.由於多囊卵巢時其芳香化酶、3-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生,合成雄激素增多而發生多毛癥及男性化表現.
(2)卵巢腫瘤:如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘餘細胞瘤等可合成分泌雄激素,引起多毛癥與男性化表現.
5.藥源性多毛癥一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環胞黴素等,激素類藥物如潑尼松等服用時間過長,劑量較大時均可引起多毛癥.
6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型:①胰島素抵抗A型,其臨床表現多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現為在宮內生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高.這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多,發生多毛癥及男性化表現.
7.特發性多毛癥臨床上比較常見,患者既無遺傳傢族史又無器質性病變,也無服藥史,主要表現的多毛癥找尋不到病因,其檢查也均屬正常,此類患者屬於特發性多毛癥.
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多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多症状
一、癥狀
雄激素生成過多最敏感的標志就是多毛,然後才是痤瘡、皮膚油膩、性欲增強、陰蒂肥大,最後是男性化,男性化多提示是腫瘤.痤瘡是雄激素過多的另一個標志,雖然不少痤瘡病人的睪酮水平並不高,但有5-還原酶增高的證據.脫發也是臨床表現之一,有40%的脫發病人有高雄激素血癥.
對高雄激素血癥的病人應特別註意有否黑棘皮病.
妊娠時出現的多毛常是由黃素瘤引起的,分娩後會消失,惟一的危險就是有可能導致女胎男性化.妊娠合並卵巢功能性腫瘤的機會極少,因為後者本身就不容易懷孕.
在詢問病史及體檢時,應註意多毛的程度及多毛發展的速度,其與腫瘤相關.也應註意有否肢端肥大癥和庫欣綜合征的其他表現,並應特別註意詢問用藥史:如達那唑;治療更年期綜合征的復方制劑中也可能含有少量雄激素,;其他如苯妥英鈉、米諾地爾、氯丙嗪和二氮嗪等.
對多毛病人應特別註意月經問題,如為年輕女性,長期月經不規則,多毛緩慢進展,則最可能的診斷就是無排卵引起的卵巢性多毛.
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多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多检查
一、檢查
應該先檢查其血中的睪酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS,有條件者行遊離睪酮(FT)、17-羥孕酮檢查.首先觀察T有否升高,初步考慮是腎上腺性抑或卵巢性.若LH升高或LH與FSH的比值升高,有可能是多囊卵巢綜合征.若DHEAS升高,常為腎上腺性;而DHEAS正常T明顯升高,多為卵巢性.最好同時檢查PRL,以排除高催乳素引起的無排卵.多毛若進展迅速,應考慮有分泌雄激素的腫瘤,其總T水平高於7nmol/L(200ng/dl).
1、B超檢查卵巢腫瘤基本上均可發現,也可發現卵巢增大或多囊卵巢,但對腎上腺疾患則診斷率較低.
2、CT或MRI對腎上腺腫瘤很敏感,還可定位,亦可顯示對側腎上腺狀況,但對腎上腺增生有時會出現誤診,對卵巢腫瘤的診斷也具有較大價值.
3、腹腔鏡檢查若非創傷性檢查未見異常,而實驗室檢查又高度提示卵巢腫瘤(如總T7mmol/L)時,應行腹腔鏡診斷,並做好在腹腔鏡下切除腫瘤的準備.
二、鑒別
1、應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質增生、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、卵巢腫瘤及異位ACTH綜合征等鑒別診斷.
如為多囊卵巢綜合征,還可有肥胖、閉經、不孕、陰蒂肥大、痤瘡、乳房發育不良及多毛癥等癥狀與體征.
如為腎上腺皮質腺瘤性多毛癥,還可有向心性肥胖,高血壓、痤瘡、閉經、多血質、皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏松等,其皮質醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質醇升高等可以鑒別診斷.
比較少見的先天性腎上腺皮質增生有兩性畸形者比較容易識別.而遲發型與隱型患者多在青春期後發病,有等位基因的突變,臨床僅表現多毛和陰蒂輕度肥大,很不容易與特發性多毛癥鑒別診斷.
2、另外應與毛發過多鑒別.毛發過多是指體表毛發增多,大多數有傢屬性毛發過多史,沒有什麼男性化的表現.因為沒有生理異常,所以不需治療.
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多预防
一、預防
毛發過多是指體表毛發增多,大多數有傢屬性毛發過多史,沒有什麼男性化的表現.因為沒有生理異常,所以不需治療.
而多毛癥就不同瞭,這是指女性有些部位的毛發過量生長,一般出現在上下肢、面部;分佈形式有男性傾向,下頜、嘴唇上方、耳前、前額、後頸部毛發增多,乳頭周圍、臍孔下正中線,都發現有比較長的毛,陰毛分佈呈菱形,向上及向肛門周圍發展.有時又伴有男性化現象,如有喉結出現,聲調低沉及陰蒂肥大等.遇到這些情況,就應到醫院去檢查病因,然後對癥治療.
二、護理
歸納起來,多毛癥的原因大致可分為如下七類:
1、先天性的.它包括傢屬性多毛癥、過早發育癥、男性兩性畸形和原發性多毛癥四種.原發性多毛癥是由於毛囊對內源性雄激素過敏或外周二氫睪丸酮增加引起的.
2、大腦與下丘腦病變,如腦炎、多發性硬化癥和顱骨內板增生引起的多毛癥.
3、垂體性多毛癥,如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細胞瘤(繼發性皮質醇增多癥)都可能引起多毛癥.
4、青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥.
5、腎上腺性腺征候群和皮質醇增多癥引起的多毛癥.
6、絕經期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女,會得多毛癥.
7、婦女因為用瞭外源性藥物(如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松),妊娠,有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥.
在諸多原因中,以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發性多毛癥最為多見.
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多治疗
一、西醫
多毛癥的治療包括病因治療及對癥治療.
1、手術治療明確多毛癥原因系因各腫瘤引起,應手術切除腫瘤,多毛癥即可消失.
2、抑制腎上腺皮質增生藥物有遲發型先天性腎上腺皮質增生時,可用糖皮質激素類藥物,如潑尼松每晚2.5mg口服,或用地塞米松0.25～0.5mg,每晚睡前口服,可有抑制雄激素分泌的作用,但不可過量多服,因可引起副作用.
3、抑制卵巢雄激素分泌藥物
(1)口服避孕藥:多用於治療特發性多毛癥,可用復方炔諾酮片,每片含炔雌醇0.35μg加炔諾酮0.5mg,1次/d,21天為1個周期,療程約半年至1年.
(2)酮康唑類藥物:每天酮康唑400mg,分次口服,有利於治療多囊卵巢綜合征及特發性多毛癥.
4、其他拮抗雄激素作用的藥物
(1)螺內酯(安體舒通):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為60～180mg,分3次口服.
(2)環丙孕酮(賽普龍):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為1O～100mg,分次口服.可與其他藥聯合應用,如與炔雌酮合用,但可有副作用出現,副作用較大時應停用.
5、對癥治療激光脫毛術:應用紅寶石、激光或YAG激光照射治療.主要是通過熱損傷毀壞毛囊.副作用局部紅腫、紅斑、瘀斑、色素沉著.多毛癥病因不同,可采用對癥治療,如癥狀較輕也可無需治療.
二、中醫
中醫辨治
女性多毛癥中醫辨治
多毛癥分先天性與後天特發性兩種,以後天特發性為多,後天性多毛又可分全身性與局部性兩種.全身性是指除手掌、手指和足拓、足趾末節的背面、唇紅部、乳頭、大陰唇內側、小陰唇、陰蒂等處無毛外,其餘各處休表均有濃密的黑毛生長.局部性是指女性的體毛呈男性型分佈,或在體表某一部位有一簇或一片濃黑粗密的長毛,最長者約1.5-2厘米左右.在運用中醫辨證施治方法治療多毛癥近百例在治療過程中,發現多數病例有陰虛內熱癥狀,用養陰法治療,療效比較滿意,因而推測陰虛與多毛具有某種內在聯系.
1、對多毛癥病因的認識,現代醫學對多毛癥的發病原因,一般認為是由於青春期內分泌失調所引起腎上腺皮質分泌雄性激素過多、服用雄性激素藥物過多、多囊卵巢綜合征、精神過度緊張、垂體腫瘤、甲狀腺功能紊亂、營養不良、結核病等大多能並發多毛癥.祖國醫學甚少關於多毛癥的記載,但關於毛發生長的生理、病理的記載,見諸《素問·經脈別論》日“肺朝百脈,輸精於皮毛."《素問·陰陽應象大論》又日“肺主皮毛."肺氣充盛,則可輸運精微於皮毛,所以說肺主皮毛.《素問·賡論》“肺熱仆卜焦,則皮毛虛弱急薄."《素問·陰陽應象大論》“熱傷皮毛."從臨床辨證來看,陰虛內熱可致多毛,但亦並不排除陰虛內熱而致毛發幹枯、脫落.
2、治療體會:內治是治本,外治是治標,應先內治而後外治本病主要是肺胃陰虛內熱的結果.李念獲在《內經知要》註釋中說“脾陰不足則胃熱,胃居胸中,熱上熏肺則內熱."沖脈隸於陽明,陽明仃熱,則挾沖氣上逆,至頭面,則現口幹唇燥、咽喉肺痛、頭面生瘍、鼻屺、齒屺、舌質紅、苔幹少、脈細數等癥.肺與大腸相表裡,肺熱則可見大便燥結,本應下行而為月經之氣血,上逆轉榮唇口及其皮毛.故治療當從養陰清肺胃之熱入手.《素問·六微指大論》“亢則害,承乃制"陰虛陽亢,隻有有陰潛陽才能有制.故養陰是治本至於外治,待陰虛內熱證消失後才能取得滿意療效.如曾經在我院就診的王XX患多囊卵巢綜合征,並發全身多毛,面部除“胡須"、鬢發濃黑而長外,滿臉汗毛也較常人為濃開始治療時期,內外同治因陰虛內熱未清,雖局部病毛退去,不久又復萌發.經持續養陰清熱治療兩個月,陰虛證痊愈後再外治兩周,“胡須"即逐漸轉為稀疏黃短,面部亦轉光潔,兩個月後隨訪未見復發這說明外治雖有效,但不鞏固,內治取效雖慢,但不會反復,隻有在內治有效的基礎上,外治方能有效.
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多饮食
一、飲食
避免進食一些高熱量的食物以及一些快餐飲食等.
無特別食療方法,飲食方面正常.
多毛癥 L68.301 高雄激素血癥 毛發過多并发症
一、並發病癥
女性男性化
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