小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病

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小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病百科

賴特綜合征(Reiterssyndrome,RS)其臨床特點有三:即尿道炎、結膜炎、關節炎,所以也稱尿道、眼、關節綜合征.感染和遺傳因素與本病的發病有關.小兒賴特綜合征臨床較為少見.

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小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病病因

(一)發病原因

本病的病因至今尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性,多數病例在腸道感染後發病,腸道感染多為革蘭陰性桿菌,包括福志賀菌,沙門菌,幽門螺桿菌及耶爾森菌,主要發生於福志賀菌痢疾之後,Paronen報道在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病,Noer在602例志賀菌痢疾患者中,發現6例瑞特綜合征,國內一報告,90%的瑞特綜合征患者發病前有痢疾或腹瀉史,大便培養獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌,作者發現一例系在傷寒病後,也有人提出螺旋體,淋球菌,支原體,沙眼衣原體等感染性病因.

瑞特綜合征患者有傢族發病趨向,如有報道兄弟均患本病者,以及患者親屬中骶髂關節炎,強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加,均提示該病有遺傳傾向,患者HLA-B27陽性率高達75%以上,更支持遺傳因素參與發病,本病多見於男性年長兒,男女之比為10∶1～20∶1.

(二)發病機制

本癥發病機制仍不甚清楚,患者血沉增快,C反應蛋白陽性,血清球蛋白增高,提示免疫因素可能起一定作用.

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小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病症状

90%患者在前驅感染後3～30天(多數在2周內)發病,首發癥狀以尿道炎居多,其次為結膜炎和關節炎,80%的患者有中～高度發熱,每天1～2個高峰,多不受退熱藥影響,通常持續10～40天自行緩解,熱退後多伴有關節炎消退.

1.泌尿,生殖系表現該系統癥狀的發生率達90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物,排尿時有燒灼感或劇痛,尿道口紅腫,可並發膀胱炎,也可見龜頭炎,發生率為23%～50%,表現為無痛性淺表糜爛,周圍為環狀紅斑,起病時可僅為小皰,破裂後形成淺表糜爛,包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及,有時龜頭炎可先於其他癥狀出現,或僅有龜頭炎而無尿道炎,女性患者尿道炎較少見.

2.關節癥狀關節癥狀在三聯征中最為突出,發生率達90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進而腫脹,關節炎多在病程第2周出現,從單關節受累發展至多關節,好發於負重的下肢關節,如膝關節及踝關節,也見於手指,足趾,腕,髖,脊柱關節,應用鎮痛劑後數天內即可緩解,一般預後良好,據報道有5%殘留足關節的永久畸形,關節滲出液培養無菌生長.

3.肌肉骨骼病變除關節炎外,瑞特綜合征還表現有三種典型的肌肉骨骼病變:

(1)臘腸指(趾)(sausagedigittoes):整個手指或足趾的彌漫腫脹,稱臘腸指(趾)(sausagedigittoes).

(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”.

(3)骶髂關節炎:下背痛,多系骶髂關節炎所致,常為非對稱性,經常並發韌帶骨贅.

4.眼部癥狀2/3的病例有眼部癥狀,眼結合膜炎是本病三聯征之一,一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色,輕度者可無癥狀,中度結膜炎患者眼內有沙礫感並有稀薄漿液性分泌物,在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎癥,局部充血可擴展至球結合膜部,重癥病例有眼痛,畏光等癥狀及球結膜水腫,病變多為兩側性,80%患者的結膜炎在1～4周內自行緩解,此外,尚可見到角膜炎,鞏膜炎,虹膜炎,虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等,角膜炎的發生率為3%～8%,眼癥狀可在數天或數周內消失.

5.其他癥狀皮膚黏膜病變常見,皮疹初起為淡黃色水皰,繼而破潰後形成潰瘍,多發生於生殖器,掌蹠,上腭,咽部,皮疹常結痂和上皮角化,口腔病變也可見於舌,頰,唇和軟腭的黏膜,在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑,舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛,約10%患者可有心臟異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個部位的傳導阻滯,約1%患者有神經系統異常,常見者為多發性周圍神經炎,暫時性偏癱和腦膜腦炎,呼吸道病變占8%,可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎,尚見腹瀉,腮腺腫大等表現.

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小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病检查

1.血液檢查:外周血白細胞數正常或輕度增高,有輕度貧血,血沉增快,類風濕因子,抗核抗體呈陰性,2/3患者循環免疫復合物可為陽性.

2.滑膜液檢查:滑膜液渾濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2～5)×109/L,偶可高達10×109/L,早期大部分為多核白細胞,炎癥消退時可以淋巴細胞為主.

3.免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積,血管周圍和間質中見IgM及C3沉積,HLA-B27檢查陽性有重要參考價值.

4.尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿.

X線檢查在早期及輕型病例往往正常,其後常見關節附近骨質疏松,關節腔變窄和侵蝕性改變,受累關節附近骨膜炎,骨膜骨質增生是特征性的X線表現.

小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病预防

本病病因和發病機制尚不夠清楚,但感染尤其腸道感染後發病常見,因此廣泛開展衛生運動,飯前,便後洗手,消滅蚊蠅,不吃不潔變質食物,積極防治腸道感染性疾病,如福志賀菌,沙門菌,幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染,應有積極意義.

小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病治疗

(一)治療

無特效療法,一般治療原則如下:

支持療法

應臥床休息,並加強營養,補充維生素及攝入足夠的水分.待病情恢復正常,關節腫痛減輕,則應逐漸增加關節活動范圍,以避免受累關節變形及鄰近肌肉萎縮.

藥物療法

非甾體類抗炎藥物

非甾體類抗炎藥物對緩解關節炎癥、控制發熱均有效.目前可供選擇的藥物很多,可根據具體情況選用一種,常用的有消炎痛、怡美力、樂松、莫比可、雙氯芬酸鈉(扶他林)、優妥等.非甾類抗炎藥是治療關節癥狀的最常用藥物.吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg塞肛,常常有效,但劑量增加常見頭痛、頭重腳輕和腹痛等副作用.非甾類抗炎藥物通常需要3個月左右,待癥狀完全控制後減少劑量以最小有效量鞏固一段時間,再考慮停藥,過快停藥容易引起癥狀反復.其他非甾類抗炎藥如雙氯酚酸、萘普生等也常有效.對應用非甾類藥物引起嚴重胃腸道反應或既往有胃十二指腸潰瘍史者,可選用雙氯酚酸或萘普生與米索前列醇的復合制劑.

皮質激素

對非甾類抗炎藥不能緩解癥狀的個別患者可短期使用皮質激素,對於骨肌腱附著部位炎癥需局部註射腎上腺皮質激素.激素的全身性給藥價值不大

結膜炎和皮膚黏膜的病變通常無須治療,但必須保持局部衛生,避免細菌感染.而虹膜炎則需要在眼局部使用糖皮質類固醇制劑.外用皮質激素和角質溶解劑對溢膿性皮膚角化癥有用.口腔與生殖器粘膜潰瘍多能自發緩解無需治療.

疫抑制劑

當非甾類抗炎藥不能控制關節炎時,可能需加用柳氮磺吡啶,為增加患者的耐受性,一般以0.25g,每日3次開始,以後每周遞增0.25g,直至1.0g,每日2次,維持1~3年.劑量增至3.0g/d,療效雖可增加,但不良反應也明顯增多.免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道.然而由於這種藥物的毒性較大,對絕大多數賴特爾綜合征患者不宜使用.

伴有艾滋病的賴特爾綜合征患者使用免疫抑制療法要小心.用於治療AS的柳氮磺吡啶可能有幫助

抗生素

有證據提示四環素(強力黴素100mg,每日二次,三個月)治療可能縮短衣原體後反應性關節炎的病程,長期應用抗生素能否改進患者的病程尚有爭議.

(二)預後

非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解,但停藥後易復發.

本病多呈自限性經過,通常在2～6個月癥狀消退,外周關節炎完全恢復,皮膚和黏膜病變不遺留痕跡,血沉及C反應蛋白均可恢復正常,但本病有復發傾向.約20%患者X線有骶髂關節炎的表現.當最嚴重的癥狀緩解後,應盡早開始行關節功能鍛煉.

有些病例反應發作可轉為慢性病程,有報道長達20年.大部份病例可復發隨訪觀察5年以上,急性期恢復後不留任何癥狀者約20%,留有輕微癥改變工作者20%～30%,轉為慢性或復發性關節炎40%～60%,15%～25%病人最終因殘廢而改變工作或停止工作.

小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病饮食

主要還是以清淡的食物為主,不要吃過於油膩的食物.

小兒賴特綜合征 小兒Reiter病 小兒關節炎性螺旋體病并发症

並發膀胱炎,龜頭炎,遺留足關節的永久畸形;肌肉骨骼病變可並發跟骨底面和足底筋膜炎,骶髂關節炎,並發韌帶骨贅;眼部可並發虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等;還可發生多發性周圍神經炎,暫時性偏癱和腦膜腦炎,心肌炎或心包炎,肺部浸潤病灶及胸膜炎,腹瀉,腮腺腫大等.