先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫百科

先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形,在小兒並不少見,也可見於新生兒.其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統稱先天性肺囊腫,現在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等.本病發病無性別差異.本病的臨床表現可甚懸殊.小的囊腫可無任何癥狀,僅在X線檢查時才被發現,較大囊腫在繼發感染或腫大壓迫周圍組織時才出現癥狀.本病應手術治療,療效良好.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫病因

先天性發育異常(95%)

胚胎發育期,因氣管,支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致,病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段,囊腫常為多房性,也可為單房性,囊壁多具有小支氣管壁結構,內層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內可見到平滑肌束和纖維組織,囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞,有柱狀,立方形和圓形上皮細胞,這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度,有些具有分泌粘液的柱狀細胞,腔內充滿粘液.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫症状

(一)嬰幼兒期:張力性支氣管源性囊腫,肺大葉氣腫和肺大皰較多見,臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀,表現為呼吸急促,紫紺或出現呼吸窘迫等癥狀,體檢見氣管移向對側,患側叩診鼓音,呼吸音降低或消失,胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張,縱隔,氣管移位,並可呈現縱隔疝和同側肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡.

(二)兒童期:較多見的為支氣管源性囊腫,臨床表現為反復肺部感染,患者常因發熱,咳嗽,胸痛就診,癥狀類似支氣管肺炎.

(三)成人期:多見於後天繼發性肺大皰和支氣管源性囊腫,臨床表現均因繼發感染出現癥狀,如發熱,咳嗽,膿痰,咯血,胸悶,哮喘樣發作,勞累性氣促和反復出現氣胸等癥狀,需與肺膿腫,膿胸,支氣管擴張,肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫检查

1、主要是進行X線檢查本病臨床癥狀不典型,需註意鑒別診斷,X線胸部檢查顯示邊緣清晰的園形或橢園形的致密陰影,或園形或橢園形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面.

先天性支氣管源性囊腫:常見於兒童病例,囊腫位於肺間質或縱隔內,約70%位於肺內,30%位於縱隔,由於囊腫可為單個或多個,含氣體或液體量不同,因而在X線胸片上可呈現不同表現:

①單個液、氣囊腫:最為常見,囊腫大小不一,可見圓形薄壁囊腫,內有液面,此種囊腫的特點是囊壁菲薄,鄰近肺組織無炎性浸潤病變,纖維性變不多,需與肺膿腫,肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別,在X線上表現肺膿腫壁較厚,周圍炎癥表現明顯,肺結核空洞則有較長病史,周圍有結核衛星灶,肺包蟲囊腫有流行病學的地區特點,生活史和職業史,血像,皮內試驗等有助於鑒別.

②單個氣囊腫:胸片上示病側肺部含氣囊腫,巨大的氣囊腫可占據一側胸腔,壓迫肺,氣管,縱隔,心臟,需與氣胸鑒別,氣胸的特點是肺萎縮推向肺門,而氣囊腫的空氣位於肺內,往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織.

③多個氣囊腫:臨床也較多見,胸片上呈現多個大小不一,邊緣不齊的氣囊腫,需與多個肺大皰鑒別,尤其在小兒,肺大皰常伴有肺炎,在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小,數目,形態的易變性為特征,每在短期隨訪中就見較多變化,有時可迅速增大,或破裂後形成氣胸,肺部炎癥一旦消退,大皰有時可自行縮小或消失.

④多發性液、氣囊腫:胸片上可見多個大小不一的液,氣腔,尤其病變位於左側者,需與先天性膈疝鑒別,後者也可呈現為多個液平,必要時口服碘油或稀鋇檢查,若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道,則為隔疝.

2、肺功能檢查,支氣管造影,CT掃描也有利於本病的診斷.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫预防

1、婚前檢查主要包括全面的身體檢查、遺傳健康詢問和婚後性生活常識講解等.其中遺傳咨詢和遺傳學檢查是重要內容.

2、產前診斷::產前診斷僅有20多年歷史,但發展迅速,方法包括X線、胎兒鏡、超聲波、生物化學及酶檢查、染色體診斷等,最常用的是超聲波和染色體檢查.通過產前檢查對胚胎或胎兒在出生前是否患有遺傳性先天畸形作出準確的判斷,對異常胎兒進行治療性流產,防止缺陷兒出生,從而保證後代健康.

3、孕期的註意事項,孕婦避免接觸輻射、寒冷刺激、藥物等易導致先天性疾病的各種因素,特別是孕後期是肺部發育的黃金時期,一定要註意孕婦自身保護,防止胎兒發育異常,形成先天性肺囊腫.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫治疗

一般診斷明確,在無急性炎癥情況下,均應早期手術.因為囊腫容易繼發感染,藥物治療非但不能根治,相反,由於多次感染後囊壁周圍炎癥反應,引起胸膜廣泛粘連,致手術較為困難,易發生並發癥.年齡幼小,並非手術的絕對禁忌證.尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者,更應及早手術,甚至急診手術才能挽救生命.

手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定:孤立於胸膜下未感染的囊腫,可作單純囊腫摘除術；局限於肺緣部分的囊腫,可作肺楔形切除術；囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術.雙側性病變,在有手術適應證的前提下,可先作病變嚴重的一側.小兒以盡量保留正常肺組織為原則.

臨床擬診本病時,應盡量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸.僅在個別病例,表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重,又無條件作急診手術時,才可作囊腫穿刺引流,達到暫時性減壓,解除呼吸窘迫癥狀,作為術前一種臨時性緊急措施.一般切除病變囊腫或肺葉,預後良好.

成人患者若術前痰量很多,手術時需作雙腔氣管插管麻醉,避免痰液倒流至對側.小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸,進胸後先行結紮病肺支氣管.如病變過於廣泛,肺功能嚴重下降或合並存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時,則禁忌手術.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫饮食

註意平時飲食,註意個人衛生,平時多補充一下維生素.

先天性肺囊腫 Q33.001 肺囊腫并发症

(1)肺囊腫本身無氣體交換功能,巨大囊腫可壓迫肺組織,造成肺部氣體交換障礙,嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高,加重心臟負擔.

(2)長期反復感染易導致周圍組織粘連,影響肺功能,增加手術難度,影響術後恢復.

(3)肺囊腫囊壁破壞引起的出血,穿孔,造成氣胸,血胸.

(4)有文獻報道肺囊腫有可能惡變.