蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎百科
蕁麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis,UV)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血癥.炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現,其病因不明,有報告由於碘過敏,反復寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎.
蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎病因
病因及發病機制:本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發病機理極其復雜.
1、誘因誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明,有報道認為是化學物質,藥物(如碘劑)等過敏反應,反復寒冷刺激,以及病毒,細菌,寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎.
2、循環免疫復合物的損害,抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子,這些炎癥介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生,有學者指出,對本病與結締組織病的關系應予以重視.
3、阿蒂斯(Arthus)反應由IgG,IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應).
蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎症状
蕁麻疹性血管炎的癥狀:
點狀出血發熱伴有皮疹風團高熱關節疼痛關節腫脹類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊淋巴結腫大瘙癢色素沉著與色素減退
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30～40歲之間,起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38～39℃.
②皮膚主要特征為風團,極像蕁麻疹,但風團皮損持續時間長,往往24～72小時,甚至數天不消失.自覺有癢感或燒灼感.風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血.少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑.
③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹,也可有腹部不適,淋巴結腫大等,晚期可出現腎臟損害,少數病例可發生癲癇,腦膜炎及單側視神經炎等,血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎,變應性血管炎,SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化.
蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎检查
蕁麻疹性血管炎檢查項目:
抗Sm抗體類風濕因子血清補體C4含量測定循環免疫復合物血常規自身免疫抗體檢測皮損
實驗室檢查可見血沉增快,血清補體水平降低,抗體滴度陽性(ANA,ENAdsDNA,SSA,SM),類風濕因子陽性,循環免疫復合物增高.
可用於本病的輔助檢查方法常用的有以下兩種:
(1)血常規檢查可發現周圍白細胞正常或增加,嗜中性粒細胞比例增加,血沉快,嚴重而持久的低補體血癥最常見,特別是補體C4降低更明顯.
(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著.
蕁麻疹性血管炎预防
蕁麻疹性血管炎治疗
治療原則
目前,尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:
①及早應用皮質類固醇,以預防腎損害等全身合並癥.應用皮質類固醇的劑量應根據病情決定,一般相當於強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴註,待體溫恢復正常、皮損大部分消退後,逐漸減量.由於有時病程可長達數月,因此,要註意激素的副作用.
②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等.
③部分病例用氨苯砜治療有效.
④必要時,也可考慮應用地塞米松.用法為5mg靜脈滴註,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次.一般抗組胺類藥物無效,但可以對癥止癢.
5.免疫抑制劑可服用環磷酰胺2～3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d).
預後
皮損消退後常遺留有色素沉著,常反復發作持續數月或數年.
蕁麻疹性血管炎饮食
多吃含有豐富維他命的新鮮蔬果或是服用維他命C與B群,或是B群中的B6.多吃堿性食物如:葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜、胡蘿卜、香蕉、蘋果、橘子、蘿卜、綠豆、意仁等.
蕁麻疹性血管炎并发症
本病的並發癥有:休克,左心衰,雙上肢疼痛等嚴重疾病,故應積極給予有效治療,另外導致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常並發慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫.
1、慢性阻塞性呼吸道疾病
慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導致氣道受阻的疾病,一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病,病徵在初期可能不易被察覺,但隨著病情發展,徵狀漸漸加重,一般徵狀有:經常咳嗽,容易氣喘,雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢,卻會損害呼吸系統,影響肺功能,也可引致肺炎,甚至死亡.
2、急性喉頭水腫
主要表現為呼吸困難,口唇發紺青紫,早期會有嗆咳.嚴重者會導致窒而死亡,特別對小兒來說是危及生命的一種兇險急癥,由於小兒喉腔狹窄,粘膜後組織疏松等特點,氣管插管後易發生喉頭水腫,喉梗阻,因此應積極地預防並治療.
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