包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎百科

包涵體肌炎是一種特發性炎癥性肌病特殊類型.Adams等(1965)首先報道瞭此病的胞漿內和核內包涵體病理特征,並註意到該病的許多特征性臨床表現.有的作者估計,IBM約占炎癥性肌病患者的1/3,尤其男性病人.

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包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎病因

本病的病因學不清,有證據提示T細胞介導的肌細胞毒性、多因素遺傳易感性參與發病機制.本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式,絕大多數為散發病例,許多常染色體隱性遺傳傢族性包涵體肌病是由於染色地9p1-q1缺失,但並非所有的患者皆然.

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包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎症状

1、本病在男性較常見,男女比例約3:1.通常在50歲以後隱襲起病,出現下肢漸進性無痛性肌無力和肌萎縮,然後上肢也出現,遠端肌無力常不如近端嚴重,通常雙側不對稱,也可選擇性累及部分肌肉,數月或數年後發展到其他肌群,拇長伸肌損害是特征性改變.疾病呈進行性,早期伴膝腱反射減低.吞咽困難較常見,少數病例可見某種類型心血管異常.

2、傢族性IBM肌無力始於兒童早期,通常不累及股四頭肌,與散發病例不同,傢族性病例肌肉缺乏炎癥性改變,因此稱為傢族性包涵體肌病更確切.

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包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎检查

肌電圖:

肌電圖是通過肌電對疾病進行輔助檢查的一種手段.應用電子學儀器記錄肌肉靜止或收縮時的電活動,及應用電刺激檢查神經、肌肉興奮及傳導功能的方法.英文簡稱EMG.通過此檢查可以確定周圍神經、神經元、神經肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態.

肌肉活檢:

醫生為瞭診斷或鑒別診斷神經肌肉疾病,取出身體某些部位的肌肉(黃豆粒大小)進行顯微鏡或電鏡下檢查.取出肌肉的部位,由肌病的性質(遠端或近端受累?)和病情發展程度所決定.肌活檢是創傷性檢查,但目前又不能由其他檢查所代替,包括基因檢查在內的所有輔助檢查也不能取代肌肉活檢.

血清肌酶檢查s-IBM的血清CK水平可正常或輕度增加,一般不超過正常值的10～12倍.

肌電圖檢查s-IBM的EMG特點與PM-DM相似,表現為異常自發性活動增多,短時程運動單位電位和多相波增多.所不同的是s-IBM長時程和短時程運動單位可在同一塊肌肉同時出現,後者被稱為混合電位(mixedelectricpotentials).

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎预防

尚無有效的預防方法,對癥處理,加強臨床醫療護理,是改善患者生存質量的重要內容.已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎並發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合並惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎治疗

1、皮質類固醇治療通常無效,據報道少數患者用免疫抑制劑治療有輕微改善.有的學者推薦用小劑量甲蝶呤與皮質類固醇組織本病進展但尚未被廣泛采納.因此,對某些臨床頗似多發性肌炎的難治性病例應想到IBM的可能.

2、免疫球蛋白靜脈滴註(IVIG)療效不確定,少數病例用IVIG治療有效,特別是肌無力累及吞咽功能時；但尚有待進一步證實.曾試用血漿交換療法但效果不理想.

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎饮食

本病屬於先天性發育異常性疾病,故無法針對病因直接預防本病.早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時應進行遺傳咨詢.預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生.孕期需要註意加強孕婦的飲食營養情況,尤其是需要註意蛋白質和微量元素的攝入量,註意定期B超檢查明確情況.

包涵體肌炎 散發性包涵體肌炎并发症

無特殊記錄,四肢肌無力長期臥床及吞咽困難,可導致褥瘡及肺部感染.同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化癥)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟並發癥(除瞭咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.