淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病

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淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一種病因未明,由於平滑肌異常增殖導致支氣管,淋巴管和小血管阻塞,呈進行性發展的全身性疾病.肺部最易受累,常表現為彌漫性間質性肺疾病,因此常稱LAM為淋巴管平滑肌瘤癥.本病主要發生在絕經期婦女,臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現,典型的胸部影像學可見雙肺彌漫分佈的薄壁小囊腫.

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淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病病因

內分泌因素(75%)

LAM病因不明,許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系.初潮之前不發生本病,絕經後也罕見,為數不多的發生絕經後的病例也常有補充雌激素素史.本病妊娠期加重,卵巢切除後後減輕,在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中,女性占明顯優勢,活體組織也證實有雌激素和孕激素受體.

但以抗雌激素治療,如切除雙側卵巢、放射治療、黃體酮等治療,收效並不理想,說明淋巴脈管平滑肌瘤病的發病機制除與雌激素有關外,還有其它重要因素參與.

至於肺間質平滑肌增生引起的肺囊腫形成及類似肺氣腫變化原因尚不清楚,有學者認為是由於平滑肌壓迫傳導氣道所致,但有爭議.另認為氣道內平滑肌增生形成“球-瓣"阻塞效應是引起終末氣腔擴張的主要原因.彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系統的不平衡,導致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因.

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淋巴管平滑肌瘤的癥狀:

幹咳呼吸困難氣胸乳糜尿乳糜胸痰中帶血絲心包積液胸痛

1.呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是LAM的主要癥狀.

2.反復自發性氣胸,可表現為單側和雙側,有文獻報道,約95%的患者以自發性氣胸為首發癥狀.

3.幹咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出,痰中帶血和喘鳴.

4.肺外癥狀有乳糜尿,乳糜心包積液,乳糜腹水.

5.其它:有些患者中可發現子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改變:常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙.

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淋巴管平滑肌瘤檢查項目:

胸部平片胸部CT檢查肺功能檢查

CT

兩肺彌漫性均勻分佈、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結構被囊腔淹沒,大多數囊腔數毫米至5cm大小,常為1cm左右,壁厚薄均勻,無明顯的間質纖維化和結節影,可有縱隔淋巴結腫大,可同時伴有氣胸、乳糜胸,均勻地分佈於肺實質,無好發於肺外周的趨勢,囊壁光滑,密度稍增高.

胸部X線片

淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所見差異較大,早期可無明顯異常,或表現為磨玻璃影.隨病情發展漸出現彌漫性小結節,從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影,同時有不規則的網紋和線條狀陰影,多呈均勻性分佈.這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致.早期肺容積正常.隨病情發展肺野中可見模糊不清的少量囊性變,一般囊腫直徑>1cm時胸片才能顯示.大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大,與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線.同時可見單側或雙側胸液,常為乳糜性,量較多而且反復發生.乳糜胸液也可發生在肺未受累的情況下,自發性氣胸發生率高,淋巴管造影可發現腹後壁病變.

胸部CT和HRCT

是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要手段.胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫.淋巴管平滑肌瘤的肺囊腫具有顯著特點,為全肺均勻分佈的大小不等的薄壁囊腫,直徑在0.5~5cm之間,囊壁的厚度一般<2mm.早期囊腫較小,隨病情發展囊腫加大.這類形態的囊腫發生率為100%,是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要依據.早期約50%患者出現磨玻璃影.在CT上能看到結節陰影者僅5%左右,為腫大的囊腫壓迫周圍過度生長的平滑肌細胞所致.如出現片狀陰影則提示出血.Sherrier等報告的8例LAM患者中4例發現縱隔淋巴結腫大.以HRCT定量測定囊腫面積與測定肺容量、彌散功能、運動試驗所評價的疾病嚴重程度相符合,故HRCT即可用於診斷又可判定預後.CT或HRCT可發現腹後壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變.

肺功能檢查

LAM是間質性肺疾病中為數不多的胸片呈網狀結節影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一.LAM肺功能表現為肺總量(TLC)增大,殘氣(RV)和RV/TLC增加,常見氣流受限,第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降.肺機構力學表現為平均彈性回縮力減低和上遊阻力增加,彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限.

LAM常出現氣體交換異常,彌散功能(Dlco)顯著降低,PA-aO2增大.多數病人運動做功減低,耗氧量減少和無氧域降低,運動會導致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲備減少.運動受限對運動能力也有顯著影響.由於氣流受限(通氣量下降)和肺血管功能失調或破壞,導致很多LAM病人運動能力的嚴重受損.

淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病预防

暫時缺失有效的預防措施,如年輕女性出現自發性氣胸或乳糜胸要高度重視,本人或是傢族有結節性硬化癥或腎血管肌脂瘤的患者,要做好相關的檢查,及早發現,及早治療.

淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病治疗

目前無特效治療方法.

(1)對癥及支持治療.

(2)激素治療.

(3)肺移植.

本病尚無滿意的治療方法.糖皮質激素和細胞毒制劑無效.安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉註射,亦可選每日10~20mg口服,但療效並不理想.三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用於本病治療,但效果不能肯定.采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效.采用肺移植治療本病全世界已進行60餘例,50%患者可生存3年.移植肺也有再發LAM的報道.本病自然病程呈進行性進展,預後較差,中位數生存期為8~10年,多死於呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出現急性惡化,妊娠及雌激素可使疾病加重.肺功能和組織病理學可提示預後.肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,組織病理學以囊性變為主比肌型改變為主者預後差.

淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病饮食

1.多進高蛋白飲食,不挑食,不偏食,適當進粗纖維素食物.

2.應戒煙酒.

淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤病并发症

本病預後較差,大部分患者確診後1-2年即出現進行性肺功能障礙,最終死於呼吸衰竭.

淋巴管平滑肌瘤和組織細胞增生證X的影像學表現相似,前者多見於育齡婦女,常伴有乳糜胸.