格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla百科

格林-巴利綜合征(GBS)是神經系統常見的一種嚴重疾病,主要病變在脊神經根和脊神經,可累及顱神經.與病毒感染或自身免疫反應有關.臨床表現為急性,對稱性、弛緩性肢體癱瘓.

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla病因

到目前為止GBS的病因仍不十分清楚.最早認為感染與中毒是病因基礎.40%病人有前驅感染.其前驅因素有以下幾種.

1、病毒與GBS:1983年Hurroiz報告1034例GBS,70%有前驅因素.2/3為病毒感染.主要表現為上感或腹瀉.普遍認為巨細胞病毒,EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關系.也有報告與肝炎病毒有密切關系.劉秀梅1988年報告4例急性肝炎合並GBS.另外徐賢豪報告乙肝病人中GBS發病6/500,明顯高於對照組.乙肝ABSAg陽性100例中,GBS發病17例,對照組45例中GBS發病1例.

2、空腸彎曲菌與GBS:1982年Rhodes報告1例GBS,經便培養及抗體檢測證實為空腸彎曲菌繼發GBS.1984年又一學者報告56例GBS有空腸彎曲菌感染21例.國內唐健等1993年首先報告空腸彎曲菌感染是我國GBS主要前驅因素.報告17例GBS中71%有胃腸道感染癥狀,且血清空腸彎曲菌Igm抗體陽性率53%.均高於國外文獻.目前空腸彎曲菌與GBS的關系已成為GBS研究的焦點.

3、疫苗接種與GBS:一組資料1034例GBS中有4.5%疫苗接種後發病.多見於流感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接種後發病.我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種後發病的GBS.

4、遺傳與GBS:有人報告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高,認為GBS與遺傳有一定關系.

5、微量元素與GBS:張祥建等報告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代謝異常.認為微量元素異常,可能在GBS發病中起一定作用.

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla症状

1.運動障礙:四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀.一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,肌張力低下,近端常較遠端重.通常在數日至2周內病情發展至高峰.病情危重者在1-2日內迅速加重,出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難、吞咽障礙,危及生命.

2.感覺障礙:一般較運動障礙輕,但常見,肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等,可先於癱瘓或同時出現,約30%的患者有肌肉痛.感覺確實較少見,呈手套襪子形分佈.振動覺和關節運動覺通常保存

3.反射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常.少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征.

4.植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果.少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速等.

5.顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見.其次為動眼、滑車、外展神經.偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞瞭蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關.

三、GBS可有變異型,且目前報告逐漸增多.對變異型GBS的認識,有助於GBS的診斷,防止誤診.主要變異型GBS如下述:

1.Fisher綜合征:Fisher綜合征是Fisher於1956年首先報告.有5大特點:①雙側眼外肌麻痹;②雙側對稱性小腦共濟失調;③深反射消失;④腦脊液蛋白細胞分離;⑤予後良好.國內首例Fisher綜合征是筆者於1979年報告的,其後國內報告逐漸增多.

2.共濟失調型:孫世驥報告1例共濟失調型GBS.主要表現走路不穩,雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離.

3.肌束震顫型:許賢豪報告2例此型病例.以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀.查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離.經電生理及肌活檢確診為GBS.

4.咽頸臂神經病型:初發僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓.下肢無癱.蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變.

5.截癱型:表現雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經不受累,電生理檢查符合GBS.

6.雙側面癱型:以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現.同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離.

7.後組顱神經型:以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現.腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離.

8.低鉀型:國內一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%),血鉀在2～3mmol/L,心電圖示低血鉀,其他癥狀同GBS.單純補鉀無效.除上述各型外,還有人報告傳導束型;錐體束型;植物神經功能紊亂型等等.

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格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla检查

1、穿腦脊液檢查:蛋白升高,細胞數不高或輕度升高呈蛋白-細胞分離.

2、合並感染時血白細胞計數及分類可增高.

3、嚴重病例心電圖有異常,常見竇性心動過速和T波改變,QRS波電壓增高(可能自主神經功能異常所致).

4、電生理檢查:運動及感覺神經傳導速度(NCV)減慢、失神經或軸索變性的證據.早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經近端或神經根損害,有助於診斷節段性病變,應檢查多根神經).脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常,軸索損害表現遠端波幅減低.

5腓腸神經活檢:可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤.此結果僅作診斷的參考.

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla预防

1、本病為自限性,單相病程,經數周或數月恢復,70%~75%的病人完全恢復;;25%遺留輕微神經功能缺損;5%死亡,常死於呼吸衰竭.空腸彎曲菌感染者預後差,高齡、起病急驟或輔助通氣者預後不良.

2、註意個人清潔,衛生,洗手,避免生食等都會減少空腸彎曲桿菌感染,從而避免急性運動軸索型神經病.

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla治疗

一、西醫

1、病因治療

(1)血漿交換:每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算,用5%白蛋白復原血容量,輕\中\重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w.

(2)免疫球蛋白靜脈滴註:成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用.副作用有發熱、面紅,可減慢輸液速度即減輕.

(3)皮質類固醇:無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴註治療者,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴註,連用5~7d或地塞米松10mg/d,i.v滴註,一療程7~10d.

2、輔助呼吸:呼吸肌麻痹是GBS的主要危險,在重癥監護病房密切觀察呼吸情況,有氣短,動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內插管,1d不好轉應氣管切開、插管,接呼吸器,呼吸器管理根據癥狀和血氣分析,調節通氣量.

2、對癥治療:

(1)重癥病例,持續心電監護,常見竇性心動過速,通常無須處理;嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏(少見),需植入臨時性心內起搏器.

(2)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑,低血壓可擴容或調整體位.

(3)疼痛常見,試用鎮痛藥卡馬西平或阿米替.

(4)及早識別和處理焦慮癥和抑鬱癥,可用氟西汀20mg,1次/d,口服.

3、預防治療

(1)穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成,小劑量肝素預防肺栓塞.

(2)應用廣譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥.

(3)保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡.

(4)及早康復治療,包括肢體被動和主動運動,防止攣縮;用夾板防止足下垂畸形;針灸、按摩、理療和步態訓練等.

(5)不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息.

(6)尿瀦留加壓按摩下腹部,無效留置導尿.便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸.

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla饮食

學會科學飲食,防止飲食不節,飲食狀況與格林巴利綜合癥的發生有一定的關系.饑餓,長期營養不良,四肢肌肉失於水谷水氣的稟養,萎而無力,可成痿證,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化,則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證.

必須做到合理飲食,謹和味,避免偏嗜,按時節量,以五谷為養,五菜為充,五果為助,五畜為益,嚴禁過食五味,尤其是食勿過咸.既要攝入足夠的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饑飽失常,飲食不潔,恣食生冷.平時要戒煙淡茶,飲酒則當適可而止,不可過量.

建議如下:

1、多食脂類食物:蛋黃、花生、羊腦、豬腦、核桃等.

2、多食含維生素B1、維生素E的食物:酵母、肝、豆類、糙米、燕麥等.

3、多食蛋白質食物:瘦肉、牛羊肉、雞、魚、蛋、水果等.

4、多食營養豐富的食物,多食蓮子心(清心降煩).

格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla并发症

由於本病患者常會出現長時間臥床,故容易並發墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿瀦留、焦慮、抑鬱等癥.且若病變累及呼吸肌可致死.