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房室管畸形心內膜墊缺損

房室管畸形心內膜墊缺損百科

房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損,第1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形,主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形,房室管畸形不多見,在各類心房間隔缺損病例中僅占5%.

房室管畸形心內膜墊缺損

房室管畸形心內膜墊缺損病因

本病是一種先天性疾病,是胚胎發育期原發孔房間隔發育不全或吸收過多而形成的,可分為部分型房室管畸形和完全型房室管畸形兩種,心房水平左向右分流量大,出現癥狀早,病情較重.

房室管畸形心內膜墊缺損

房室管畸形心內膜墊缺損症状

(一)臨床表現

房室管畸形的臨床表現按病變類型,左至右分流量的大小,房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異,單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似,大多數病人在出生後早年可不呈現臨床癥狀,長大後由於肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸,氣急,運動耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等癥狀.

部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓,早年即可呈現前述臨床癥狀和心力衰竭並持續加重.

完全型房室共道病例在出生後1年甚或1月內即可呈現肺高壓,心力衰竭並進行性加重,呼吸快速,周圍循環灌註不良,心臟增大並可出現紫紺,常在早年死亡,約半數病人伴有先天性癡呆.

(二)體格檢查

多數病孩生長發育遲緩,前胸廓飽滿隆起,心尖搏動強烈,心濁音區擴大,單純第1孔型心房間隔缺損的胸部體征與第2孔型心房間隔缺損相似,並有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前區可聽到粗糙的全收縮期雜音,心尖區最為響亮,並可捫到震顫,肺高壓病例肺動脈瓣區第2音加強,固定分裂,胸骨旁左下方和心尖區尚可能聽到舒張期滾筒樣雜音,心力衰竭病例則肝臟腫大,有時出現紫紺.

房室管畸形心內膜墊缺損

房室管畸形心內膜墊缺損检查

可用於本病的檢查方法有以下幾種:

(1)胸部X線檢查:單純第1孔型心房間隔缺損病例胸部X線表現與缺損較大的第2孔型心房間隔缺損相似,並有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例則心臟明顯擴大,左心室,右心室,右心房均增大,肺野血管顯著充血,搏動增強,肺循環阻力顯著增高的病例則肺門區肺血管影紋增粗而肺野周圍血管影紋稀少.

(2)心電圖檢查:P-R間期延長,右心室顯著肥大或呈現不完全性右束支傳導阻滯,左心室也肥大,電軸左偏,額面心向量圖QRS環呈逆針向運行,QRS環主體部移向上向左甚至向右,平均電軸在-30°～-140°之間,有的作者指出部分型房室共道病例額面心向量圖QRS環呈逆針向運行向左向上,水平面QRS逆針向運行向左向後;完全型房室共道則額面QRS呈逆針向運行向右向上,水平面QRS逆針向運行向前向右.

(3)超聲心動圖檢查:右心房,右心房和肺動脈內徑增大,心室間隔的運動從屬於右心室的收縮,在心室噴血期心室間隔呈現向前的運動,亦即矛盾運動,切面超聲心動圖檢查顯示房間隔下部,室間隔膜部,二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉正常情況下,在中心區互相連接而形成的十字交叉消失,房間隔下部和室間隔上部回聲反射中斷,四個心腔互相溝通,二尖瓣前移,前瓣葉在收縮期接近三尖瓣隔瓣葉而在舒張期到接近心室間隔,二尖瓣口舒張期呈吊橋樣,左心室流出道變窄,於周圍靜脈註入超聲造影劑後,由於左室收縮壓比右室高,舒張期右室壓略高於左室,在心腔切面上可見到造影劑在心室間隔上部缺損處左右往返流動.

(4)右心導管檢查:導管可從右心房進入左心房,也可從右心房直接進入左心室,心房及心室水平有左至右分流,右心房血液氧含量比腔靜脈高,右心室血液氧含量又可能比右心房進一步升高,肺動脈高壓病人可顯示右至左分流和肺血管阻力增高,並有二尖瓣裂缺者右心房壓力波形可顯示房室瓣關閉不全產生的V波升高.

(5)選擇性左心室造影可顯示造影劑經心房和心室間隔缺損流入右心室及/或右心房;經房室瓣缺裂返流入左,右心房,並可顯示心臟間隔缺損的大小和房室瓣畸形的情況,部分型房室共道病例於左心室註入的造影劑先返流入左心房,再依序進入右心房,右心室和肺動脈;完全型房室共道病例造影劑人左心室返流入左,右心房的同時也從左心室通過室間隔缺損直接進入右心室,即使左,右心房和右心室,肺動脈同時顯影,房室共道病例由於房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室間隔上部缺損,至左心室流出道狹而長,在前後位左心室造影X片上呈現鵝頸征象,因此選擇性左心室造影檢查既可鑒別第一孔型與第二孔型心房間隔缺損,而且對鑒別部分型和完全型房室共道也很有價值.

(6)心室間隔完整且無肺動脈高壓的房室管畸形病例如動脈血液氧飽和度降低,應考慮可能為單心房畸形.

房室管畸形心內膜墊缺損预防

房室管畸形病例未經手術治療者,病程發展視病變類型和功能影響的輕重程度而異,第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形,病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似,近10～15%的病例在20～40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病變.

部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大,肺動脈壓升高,至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯癥狀,並於10歲以前死亡.

完全型房室管畸形較為少見,病程自然發展過程尚無足夠的資料,估計未經手術治療者約80%在2歲時死於肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭,因此,各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療,但如肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療.

房室管畸形心內膜墊缺損治疗

房室管畸形西醫治療方法

房室管畸形外科手術應力求達到以下目的:閉合心房間隔缺損,閉合心室間隔缺損,修復房室瓣功能,使關閉不全消失又不產生瓣口狹窄；避免損傷房室結和傳導束.

矯治房室管畸形的外科操作技術尚未取得一致.由於病變復雜,手術操作需時較長,必需應用體外循環結合低溫和冷心臟停搏液；嬰幼兒病例亦可應用體外循環結合深低溫和循環中斷.縫補心臟間隔缺損可應用自體心包片或滌綸織片.自體心包片的優點是術後如殘留房室瓣關閉不全或減少溶血,其缺點是用於修補心室間隔缺損日後可能形成動脈瘤樣擴大.近年來對於房室瓣嚴重畸形難於修復的病例,也有人主張作瓣膜替換術.

手術操作技術:胸骨正中切口.切開心包時即備好修補心臟間隔缺損時使用的心包片.檢查有無左上腔靜脈等並存畸形.經右心耳切口手指探查病變情況,註意心房間隔和心室間隔缺損的部位和大小,二尖瓣和三尖瓣有無返流,並估計返流的輕重程度.心臟內手指探查完畢後遊離上、下腔靜脈及升主動脈,分別繞置束帶供阻斷血流之用.在靠近上、下腔靜脈開口部位經右心房切口分別插入腔靜脈引血導管並於升主動脈插入給血導管,開始體外循環並降低體溫.經心尖部小切口放入左心室引流管,阻斷升主動脈血流,於其根部註入冷心臟停搏液,同時在心包腔內註入冷生理鹽水進一步局部降低心肌溫度.收緊上、下腔靜脈束帶即可經右心房長切口進行心內操作.

第1孔型心房間隔缺損縫補術:切開右心房顯露房間隔缺損,缺損下緣即為房室環.第1孔型心房間隔缺損需心包片或滌綸織片縫補,因為直接縫合缺損,張力較大,組織易於撕裂致缺損復發.縫補缺損尚可減少損傷傳導組織的發生率.按缺損的形態和大小修剪心包片或織片.先在二尖瓣前瓣葉基部中央部分將補片縫合固定於二尖瓣環上,然後連續縫合缺損與補片的邊緣.縫合缺損前下緣時應註意避免損傷傳導組織.第一孔型缺損病例房室結向下移位到冠竇開口與心室脊之間的右心房後壁內,房室束治缺損邊緣向前向上走向心室脊與房室環匯合處,然後在心室間隔頂部發出左束支.在房室結三角區應將縫線放置在二尖瓣前瓣葉的瓣環附著處.缺損全周與補片全部縫合即將完成時先排出殘留在右心房內氣體,再放松腔靜脈束帶排出右心房內氣體,經心尖部插管排出左心室內殘留的氣體.於升主動脈根部插入排氣針,放松主動脈阻斷鉗.心跳恢復且搏動有力,體溫上升到35℃以上即可停體外循環,拔除各處心腔插管及主動脈插管,縫合心房、心室及主動脈切口.心包腔及前縱隔內放置引流管,縫合胸骨及胸壁切口.

部分型房室管畸形修復術:建立體外循環後切開右心房,顯露病變情況,從左心室插管加壓註入生理鹽水有助於觀察房室瓣對合情況.用4-0縫線間斷縫合二尖瓣前瓣葉裂缺,一般僅需放置縫線3～4針.註意避免縫合處組織張力過大以致引起瓣葉變形,加重關閉不全.裂缺邊緣曲者可平復後予以縫合以減少張力.少數病例因腱索過短或異常乳頭肌引致瓣葉裂口對合不良者可部分切開乳頭肌頂部改善對合情況.縫補心房間隔缺損可按照前段敘述的操作方法,亦可采用較大的心包片先縫合固定於相當於前瓣葉裂缺頂部的三尖瓣隔瓣葉基部上,然後將心包片覆蓋房間隔缺損及房室結三角區,再沿三尖瓣隔瓣葉基部,冠竇開口上壁淺層組織或在冠竇隔瓣葉基部,冠竇開口上壁淺層組織或在冠竇開口下緣以及房間隔缺損上方邊緣作縫補術.

完全型房間隔缺損修復術:完全型房室管畸形病變形態多樣,切開右心房後必須先詳細辨認房室瓣和心室間隔的病變情況.共同前瓣葉缺裂的病例應註意二尖瓣瓣葉的對合情況及二尖瓣前瓣葉裂缺邊緣腱索附著情況,然後在二尖瓣前瓣葉基部裂缺的頂端穿過1針縫線.二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉互相融合的病例則需在室間隔脊的上方切開共同前瓣葉的二尖瓣與三尖瓣瓣葉連接部,顯露室間隔缺損.按心室間隔缺損的面積備好滌綸補片,用5-0縫線將補片連續或間斷褥式縫合於室間隔脊部的右側面,將三尖瓣腱索留置在補片的右心室側,二尖瓣腱索留置在補片的左心室側.如有少數腱索妨礙織片的縫合可予切除.再將裂口兩側二尖瓣前瓣葉向上提拉使腱索繃緊,然後將瓣葉基部縫合於補片邊緣,必須註意裂口兩側瓣葉對合良好,且不變形.再將三尖瓣隔瓣葉基部與補片縫合並註意兩側房室環處於適當高度.縫合二尖瓣前瓣葉裂缺,三尖瓣如有裂缺一般無需縫合.經左心室插管加壓註入生理鹽水,觀察房室瓣關閉功能.矯治術後約半數病例仍有二尖瓣關閉不全但較術前減輕,如仍有重度二尖瓣關閉不全則可考慮作二尖瓣替換術.三尖瓣輕度返流對心臟功能影響不大,但如三尖瓣瓣環過大引致重度關閉不全,則可在隔瓣葉與後瓣葉交界處作瓣環縫縮術.按房間隔缺損的形態和大小修剪心包補片或織片,用連續褥式縫線穿過二尖瓣前瓣葉基部,滌綸補片、三尖瓣隔瓣葉基部和心包補片或織片作縫合術,再按照前述方法縫補第1孔型心房間隔缺損.操作過程中應註意避免損傷房室結和傳導束.

治療效果

部分型房室共道病例手術死亡率約在6%左右,手術時年齡在2歲以下,術前癥狀較重,心胸比率在0.6以上,心功能Ⅲ級以上,以及並有其它心臟血管畸形者手術死亡率較高.

完全型房室管畸形病例,病變遠較部分型房室管畸形復雜,且常伴有其它先天性心臟血管畸形,手術操作難度較大,手術死亡率較高.在開展手術治療的早期,手術死亡率曾高達60%,現已降低到30%以下.嬰幼兒病例,重度房室瓣返流,心功能Ⅲ級以上,心臟擴大的心室腔較小,並有其它先天性心臟血管畸形等情況均增加手術治療的危險性.

房室管畸形心內膜墊缺損饮食

房室管畸形食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

1.酸棗仁粥:酸棗仁20克(炒黃研末),粳米100克,加水煮成粥,空腹食之.

2.圓肉糯米粥:圓肉20克,糯米60克,白糖適量加水煮粥,空腹食之.

3.蓮子百合煨豬肉:蓮子50克,鮮百合60克,瘦豬肉150克,同放入鍋內加水,再加入蔥、薑、鹽、米酒、味精適量作調料.先武火燒沸,再用文火煨燉1小時即可,食蓮子、百合、豬肉並飲湯.每日1--2次.

4.黃芪黃鱔豬肉湯:黃芪30克,黃鱔2條,瘦豬肉60克.黃鱔去內臟,切段,同瘦豬肉、黃芪加水共煮熟去黃芪後食用.

5.鱉肉枸杞湯:鱉1隻(約500克),枸杞30克,女貞子25克,蓮子15克.將鱉宰殺,去內臟、頭,加上述中藥共煮熟,去藥渣吃鱉肉飲湯.

6.豬腦燉枸杞:豬腦1具,淮山30克,枸杞20克.將淮山、枸杞用紗佈包紮好,與豬腦加水共燉,將熟時下少許鹽或調料食之.

7.白鴿參芪湯:白鴿1隻,北芪30克,黨參30克.將白鴿去毛及內臟,洗凈,同北芪、黨參一起放鍋內煮湯,吃鴿肉飲湯.

8.大棗燉豬心:豬心100克,大棗25克,同置碗內加水,文火燉2小時後調味食用.

9.羊肉枸杞湯:羊肉60克,枸杞30克,黑豆30克,淮山藥20克,紅糖25克,水煎熟,喝湯吃羊肉.每日1次.

房室管畸形心內膜墊缺損并发症